Vad är en ventrikulär septal defekt?

en ventrikulär septal defekt är en öppning i ventrikulär septum eller skiljevägg mellan de två nedre kamrarna i hjärtat som kallas höger och vänster ventrikel. VSD är en medfödd (närvarande vid födseln) hjärtfel. När fostret växer inträffar något som påverkar hjärtutvecklingen under de första åtta veckorna av graviditeten, vilket resulterar i en VSD.

normalt återgår syrefattigt (blått) blod till det högra atriumet från kroppen, reser till höger kammare och pumpas sedan in i lungorna där det tar emot syre. Syrerikt (rött) blod återvänder till vänster atrium från lungorna, passerar in i vänster ventrikel och pumpas sedan ut till kroppen genom aortan.

en ventrikulär septal defekt tillåter syrerikt (rött) blod att passera från vänster ventrikel, genom öppningen i septum och blanda sedan med syrefattigt (blått) blod i höger ventrikel.

vilka är de olika typerna av VSD?

det finns fyra grundläggande typer av VSD:

• membranös VSD. En öppning i ett visst område av den övre delen av ventrikulär septum (ett område som kallas membranös septum), nära ventilerna. Denna typ av VSD är den vanligaste driften eftersom de flesta membranösa VSD vanligtvis inte stängs spontant.
• muskulös VSD. En öppning i den muskulösa delen av den nedre delen av ventrikulär septum. Detta är den vanligaste typen av VSD. Ett stort antal av dessa muskulösa VSD stänger spontant och kräver ingen operation.
• atrioventrikulär kanaltyp VSD. En VSD associerad med atrioventrikulär kanaldefekt. VSD ligger under tricuspid-och mitralventilerna.
• Konal septal VSD. Den sällsynta av VSD som förekommer i ventrikulär septum strax under lungventilen.

ventrikulära septaldefekter är den vanligaste typen av medfödd hjärtfel och står för ungefär hälften av medfödda hjärtsjukdomsfall.

Vad orsakar ventrikulär septal defekt?

hjärtat bildas under de första åtta veckorna av fostrets utveckling. Det börjar som ett ihåligt rör, sedan skiljeväggar i röret utvecklas som så småningom blir septa (eller väggar) som delar höger sida av hjärtat från vänster. Ventrikulära septaldefekter uppstår när partitioneringsprocessen inte sker helt och lämnar en öppning i ventrikulär septum.

vissa medfödda hjärtfel kan ha en genetisk länk, antingen på grund av en defekt i en gen, en kromosomavvikelse eller miljöexponering, vilket orsakar hjärtproblem att uppstå oftare i vissa familjer. De flesta ventrikulära septaldefekter uppträder sporadiskt (av en slump), utan någon tydlig orsak till deras utveckling.

Varför är ventrikulär septal defekt ett problem?

om den inte behandlas kan denna hjärtfel orsaka lungsjukdom. När blod passerar genom VSD från vänster ventrikel till höger ventrikel, måste en större än normal volym blod hanteras av höger sida av hjärtat. Extra blod passerar sedan genom lungartären in i lungorna, vilket orsakar högre tryck än normalt i blodkärlen i lungorna.

en liten öppning i ventrikulär septum tillåter en liten mängd blod att passera från vänster ventrikel till höger ventrikel. En stor öppning gör att mer blod kan passera igenom och blandas med det normala blodflödet i höger hjärta. Extra blod orsakar högre tryck i blodkärlen i lungorna. Ju större blodvolymen som går till lungorna desto högre blir trycket.

lungorna klarar av detta extra tryck ett tag, beroende på exakt hur högt trycket är. Efter ett tag blir blodkärlen i lungorna sjuka av det extra trycket.

När trycket byggs upp i lungorna kommer blodflödet från vänster kammare, genom VSD, in i höger kammare och vidare till lungorna att minska. Detta hjälper till att bevara lungans funktion, men orsakar ännu ett problem. Blodflödet i hjärtat går från områden där trycket är högt till områden där trycket är lågt. Om en ventrikulär septaldefekt inte repareras och lungsjukdom börjar inträffa, kommer trycket i hjärtans högra sida så småningom att överstiga trycket i vänster. I det här fallet blir det lättare för syrefattigt (blått) blod att strömma från höger kammare, genom VSD, in i vänster kammare och vidare till kroppen. När detta händer får kroppen inte tillräckligt med syre i blodomloppet för att möta dess behov.

vissa ventrikulära septaldefekter finns i kombination med andra hjärtfel (såsom vid införlivande av de stora artärerna).

vilka är symtomen på en ventrikulär septal defekt?

storleken på den ventrikulära septalöppningen kommer att påverka typen av symtom som noteras, svårighetsgraden av symtom och den ålder då de först uppträder. En VSD tillåter extra blod att passera från vänster ventrikel till höger sida av hjärtat, och höger ventrikel och lungor blir överarbetade som ett resultat. Ju större öppningen är desto större är mängden blod som passerar genom och överbelastar höger kammare och lungor.

symtom förekommer ofta i spädbarn. Följande är de vanligaste symptomen på VSD. Varje barn kan dock uppleva symtom på olika sätt. Symtom kan inkludera:

• trötthet
• svettning
• snabb andning
• tung andning
• överbelastad andning
• ointresse för utfodring, eller tröttsam när du matar
• dålig viktökning.

symtomen på VSD kan likna andra medicinska tillstånd eller hjärtproblem. Rådfråga alltid ditt barns läkare för en diagnos.

Hur diagnostiseras en ventrikulär septal defekt?

ditt barns läkare kan ha hört en blåsljud under en fysisk undersökning, och hänvisade ditt barn till en pediatrisk kardiolog för en diagnos. Ett hjärtmumling är helt enkelt ett ljud som orsakas av turbulensen av blod som strömmar genom öppningen från vänster sida av hjärtat till höger.

en pediatrisk kardiolog är specialiserad på diagnos och medicinsk hantering av medfödda hjärtfel, liksom hjärtproblem som kan utvecklas senare i barndomen. Kardiologen ska utföra en fysisk undersökning, lyssna på hjärtat och lungorna och göra andra observationer som hjälper till vid diagnosen. Ljudet och kvaliteten på mumlingen (som hård eller blåsande) samt platsen i bröstet där mumlingen hörs bäst, kommer att ge kardiologen en första uppfattning om vilket hjärtproblem ditt barn kan ha. Den typ av diagnostisk testning som används för att diagnostisera ett hjärtsjukdom bestäms av barnets ålder och kliniska tillstånd. Några tester som kan rekommenderas inkluderar följande:

• bröströntgen. Ett diagnostiskt test som använder röntgenstrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film. Med en VSD kan hjärtat förstoras eftersom den högra kammaren hanterar större mängder blodflöde än normalt. Det kan också finnas förändringar som sker i lungorna på grund av extra blodflöde som kan ses på en röntgen. Läs mer om röntgen på bröstet.
• elektrokardiogram (EKG eller EKG). Ett test som registrerar hjärtans elektriska aktivitet, visar onormala rytmer (arytmier) och upptäcker hjärtmuskelstress. Läs mer om elektrokardiogram.
• ekokardiogram (eko). Ett förfarande som utvärderar struktur och funktion av hjärtat genom att använda ljudvågor som spelats in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffar. Ett eko kan visa mönstret av blodflöde genom septalöppningen och bestämma hur stor öppningen är, liksom mycket blod passerar genom det. Läs mer om ekokardiogram.

Hur behandlas ventrikulär septal defekt?

specifik behandling för VSD kommer att bestämmas av ditt barns läkare baserat på:

• barnets ålder, övergripande hälsa och sjukdomshistoria
• sjukdomens omfattning
• barnets tolerans för specifika mediciner, procedurer eller terapier
• förväntningar på felets gång
• familjens åsikt eller preferens.

små ventrikulära septaldefekter stänger vanligtvis spontant när ditt barn växer. En större VSD kräver vanligtvis kirurgisk reparation. Oavsett typ, när en ventrikulär septal defekt diagnostiseras, kommer ditt barns kardiolog att utvärdera ditt barn regelbundet för att se om det stänger på egen hand. En VSD kommer att repareras om den inte har stängts på egen hand för att förhindra lungproblem som kommer att utvecklas från långvarig exponering för extra blodflöde. Behandling kan innefatta:

• medicinsk hantering. Vissa barn har inga symtom och behöver ingen medicinering. Vissa barn kan dock behöva ta mediciner för att hjälpa hjärtat att fungera bättre, eftersom höger sida kan vara under belastning från det extra blodet som passerar genom VSD. Läkemedel som kan ordineras inkluderar följande:
  – diuretika. Kroppens vattenbalans kan påverkas när hjärtat inte fungerar så bra som det kan. Dessa läkemedel hjälper njurarna att ta bort överskott av vätska från kroppen.
  – ACE-hämmare. Läkemedel som sänker blodtrycket i kroppen, vilket gör det lättare för blodet att pumpas från vänster ventrikel in i kroppen (på grund av dess sänkta blodtryck) snarare än att blodet pumpas från vänster ventrikel över VSD in i höger ventrikel och sedan in i lungorna.
• tillräcklig näring. Spädbarn med större VSD kan bli trötta när de matas och kan inte äta tillräckligt för att gå upp i vikt. Alternativ som kan användas för att säkerställa att ditt barn kommer att ha tillräcklig näring inkluderar följande:
  – högkaloriformel eller bröstmjölk. Särskilda näringstillskott kan läggas till pumpad bröstmjölk eller formel som ökar antalet kalorier i varje uns, vilket gör att ditt barn kan dricka mindre och fortfarande ta in tillräckligt med kalorier för att växa ordentligt.
  – kompletterande rörmatningar. Matningar som ges genom ett litet, flexibelt rör som passerar genom näsan, ner i matstrupen och in i magen kan antingen komplettera eller ersätta bröst-eller flaskmatningar. Spädbarn som kan dricka en del av sin utfodring, men inte alla, kan matas resten genom matningsröret. Spädbarn som är för trötta för att amma eller flaskfoder kan få sin bröstmjölk eller formel genom matningsslangen ensam.
• kirurgisk reparation. Målet är att reparera septalöppningen innan lungorna blir sjuka av för mycket blodflöde och tryck. Ditt barns kardiolog kommer att rekommendera när reparationen ska utföras baserat på ekokardiogram och (mindre vanligt) hjärtkateteriseringsresultat. Operationen utförs under generell anestesi. Beroende på storleken på hjärtfel och din läkares rekommendationer kommer den ventrikulära septaldefekten att stängas med stygn eller en speciell lapp. Kontakta ditt barns kardiolog för mer information. Läs mer om hjärtkirurgi.
• interventionell hjärtkateterisering. Under vissa omständigheter kan ditt barns VSD repareras genom en hjärtkateteriseringsprocedur. En metod som för närvarande används för att stänga några små muskulösa VSD: er är användningen av en enhet som kallas en septal ockluderare. Under denna procedur sövs barnet och ett litet, tunt flexibelt rör sätts in i ett blodkärl i ljumsken och styrs in i hjärtat. När katetern är i hjärtat kommer kardiologen att passera septal ockluderaren över VSD. Den septala ockluderaren stänger den ventrikulära septaldefekten som ger en permanent tätning. Läs mer om interventionell kardiologi.

vad är den långsiktiga utsikterna efter VSD-reparation?

de flesta barn som har haft en ventrikulär septaldefektreparation kommer att leva normala, hälsosamma liv. Aktivitetsnivåer, aptit och tillväxt kommer att återgå till det normala hos de flesta barn. Ditt barns kardiolog kan rekommendera att antibiotika ges för att förhindra bakteriell endokardit under en viss tidsperiod efter urladdning från sjukhuset.

resultaten beror också på typen av VSD, liksom hur tidigt i livet VSD diagnostiserades och huruvida det reparerades eller inte. Med tidig diagnos och reparation av en VSD är resultatet i allmänhet utmärkt och minimal uppföljning är nödvändig. När en VSD diagnostiseras senare i livet, om komplikationer uppstår efter kirurgisk stängning, eller om VSD aldrig repareras, kan utsikterna vara dåliga. Det finns en risk för att utveckla irreversibel lunghypertension (högt blodtryck i lungans blodkärl) eller Eisenmengers syndrom. Dessa individer bör få uppföljning på ett centrum som specialiserat sig på medfödd hjärtsjukdom.

rådfråga ditt barns läkare angående de specifika utsikterna för ditt barn.