Wat is een ventrikelseptumdefect?

een ventriculair septumdefect is een opening in het ventriculaire septum, of scheidingswand tussen de twee onderste kamers van het hart, bekend als de rechter-en linkerkamer. VSD is een aangeboren (aanwezig bij de geboorte) hartafwijking. Terwijl de foetus groeit, treedt er iets op om de hartontwikkeling te beïnvloeden tijdens de eerste acht weken van de zwangerschap, wat resulteert in een VSD.

normaal keert zuurstofarm (blauw) bloed terug naar het rechter atrium van het lichaam, reist naar het rechter ventrikel en wordt daar in de longen gepompt waar het zuurstof ontvangt. Zuurstofrijk (rood) bloed keert terug naar het linker atrium van de longen, gaat in de linker ventrikel, en dan wordt gepompt naar het lichaam via de aorta.

een ventrikelseptumdefect zorgt ervoor dat zuurstofrijk (rood) bloed uit de linker ventrikel door de opening in het septum stroomt en vervolgens wordt gemengd met zuurstofarm (blauw) bloed in de rechter ventrikel.

Wat zijn de verschillende typen VSD?

Er zijn vier basistypen VSD:

• membraneuze VSD. Een opening in een bepaald gebied van het bovenste gedeelte van het ventriculaire septum (een gebied genaamd de membraneuze septum), in de buurt van de kleppen. Dit type VSD wordt het meest gebruikt omdat de meeste membraneuze VSD ‘ s meestal niet spontaan sluiten.
• Spiervsd. Een opening in het spiergedeelte van het onderste gedeelte van het ventriculaire septum. Dit is het meest voorkomende type VSD. Een groot aantal van deze spiervsd ‘ s sluiten spontaan en vereisen geen operatie.
• atrioventriculair kanaal type VSD. Een VSD geassocieerd met atrioventriculair kanaaldefect. De VSD bevindt zich onder de tricuspidalis-en mitraliskleppen.
• Conaal septum VSD. De zeldzaamste VSD ‘ s die voorkomen in het ventriculaire septum net onder de longklep.

ventriculaire septumdefecten zijn de meest voorkomende vorm van congenitale hartafwijkingen, die verantwoordelijk zijn voor ongeveer de helft van de gevallen van congenitale hartziekten.

Wat veroorzaakt ventriculaire septumdefect?

het hart vormt zich gedurende de eerste acht weken van de foetale ontwikkeling. Het begint als een holle buis, dan wanden in de buis ontwikkelen die uiteindelijk de septa (of muren) verdelen van de rechterkant van het hart van links. Ventriculaire septumdefecten optreden wanneer het partitioneringsproces niet volledig optreedt, waardoor een opening in het ventriculaire septum.

sommige aangeboren hartafwijkingen kunnen een genetische link hebben, hetzij door een defect in een gen, een chromosoomafwijking, hetzij door blootstelling aan het milieu, waardoor hartproblemen vaker voorkomen in bepaalde families. De meeste ventriculaire septumdefecten komen sporadisch (bij toeval) voor, zonder duidelijke reden voor hun ontwikkeling.

Waarom is ventriculair septumdefect een probleem?

indien niet behandeld, kan dit hartafwijking longziekte veroorzaken. Wanneer bloed door de VSD gaat van de linker ventrikel naar de rechter ventrikel, moet een groter dan normaal volume bloed worden behandeld door de rechterkant van het hart. Extra bloed gaat dan door de longslagader in de longen, waardoor een hogere druk dan normaal in de bloedvaten in de longen.

een kleine opening in het ventriculaire septum zorgt ervoor dat een kleine hoeveelheid bloed van de linker ventrikel naar de rechter ventrikel gaat. Een grote opening laat meer bloed door en mengt zich met de normale bloedstroom in het rechterhart. Extra bloed veroorzaakt hogere druk in de bloedvaten in de longen. Hoe groter het volume bloed dat naar de longen gaat, hoe hoger de druk zal zijn.

de longen zijn in staat om deze extra druk een tijdje aan te kunnen, afhankelijk van hoe hoog de druk precies is. Na een tijdje worden de bloedvaten in de longen ziek door de extra druk.

naarmate de druk in de longen toeneemt, zal de bloedstroom van het linker ventrikel, via de VSD, naar het rechter ventrikel en naar de longen afnemen. Dit helpt de functie van de longen te behouden, maar veroorzaakt nog een ander probleem. De bloedstroom in het hart gaat van gebieden waar de druk hoog is naar gebieden waar de druk laag is. Als een ventriculaire septum defect niet wordt gerepareerd, en longziekte begint te optreden, zal de druk in de rechterkant van het hart uiteindelijk de druk in de linker. In dit geval zal het gemakkelijker zijn voor zuurstofarm (blauw) bloed om van de rechter ventrikel, door de VSD, in de linker ventrikel, en op het lichaam te stromen. Wanneer dit gebeurt, ontvangt het lichaam niet genoeg zuurstof in de bloedbaan om aan zijn behoeften te voldoen.

sommige ventriculaire septumdefecten worden gevonden in combinatie met andere hartafwijkingen (zoals bij de transpositie van de grote slagaders).

Wat zijn de symptomen van een ventriculair septumdefect?

De grootte van de opening van het ventriculaire septum zal van invloed zijn op het type waargenomen symptomen, de ernst van de symptomen en de leeftijd waarop ze voor het eerst optreden. Een VSD laat extra bloed toe om van de linker ventrikel door naar de rechterkant van het hart te gaan, en de rechter ventrikel en longen worden daardoor overwerkt. Hoe groter de opening is, hoe groter de hoeveelheid bloed die door de rechter hartkamer en longen gaat en overbelast.

symptomen treden vaak op in de kindertijd. De volgende zijn de meest voorkomende symptomen van VSD. Elk kind kan echter de symptomen anders ervaren. Symptomen kunnen zijn:

• vermoeidheid
• zweten
• snelle ademhaling
• zware ademhaling
• verstopte ademhaling
• gebrek aan voeding, of vermoeiend tijdens het voeden
• slechte gewichtstoename.

de symptomen van VSD kunnen lijken op andere medische aandoeningen of hartproblemen. Raadpleeg altijd de arts van uw kind voor een diagnose.

Hoe wordt een ventriculair septumdefect gediagnosticeerd?

de arts van uw kind heeft mogelijk een hartruis gehoord tijdens een lichamelijk onderzoek en heeft uw kind doorverwezen naar een pediatrische cardioloog voor een diagnose. Een hartgeruis is gewoon een geluid veroorzaakt door de turbulentie van bloed stroomt door de opening van de linkerkant van het hart naar rechts.

een pediatrisch cardioloog is gespecialiseerd in de diagnose en medische behandeling van aangeboren hartafwijkingen, evenals hartproblemen die zich later in de kindertijd kunnen ontwikkelen. De cardioloog zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren, naar het hart en de longen luisteren en andere observaties maken die helpen bij de diagnose. De luidheid en kwaliteit van het geruis (zoals, hard of blazen) evenals de locatie in de borst waar het geruis het beste wordt gehoord, zal de cardioloog een eerste idee geven van welk hartprobleem uw kind kan hebben. Het type diagnostisch testen dat wordt gebruikt om een hartaandoening te diagnosticeren, wordt bepaald door de leeftijd en klinische toestand van het kind. Sommige tests die kunnen worden aanbevolen, zijn onder meer:

• röntgenfoto van de thorax. Een diagnostische test die röntgenstralen gebruikt om beelden van interne weefsels, botten en organen op film te produceren. Met een VSD, kan het hart worden vergroot omdat de rechter ventrikel grotere hoeveelheden van de bloedstroom dan normaal behandelt. Ook kunnen er veranderingen die plaatsvinden in de longen als gevolg van extra bloedstroom die kan worden gezien op een X-ray. Meer informatie over röntgenfoto ‘ s van de borst.
• elektrocardiogram (ECG of ECG). Een test die de elektrische activiteit van het hart registreert, abnormale ritmes (aritmieën) toont en hartspierstress detecteert. Meer informatie over elektrocardiogram.
• Echocardiogram (echo). Een procedure die de structuur en functie van het hart evalueert met behulp van geluidsgolven opgenomen op een elektronische sensor die een bewegend beeld van het hart en de hartkleppen produceren. Een echo kan het patroon van de bloedstroom door de septumopening tonen, en bepalen hoe groot de opening is, evenals veel bloed er doorheen gaat. Meer informatie over echocardiogram.

Hoe wordt ventriculair septumdefect behandeld?

specifieke behandeling voor VSD zal worden bepaald door de arts van uw kind op basis van:

• leeftijd, algemene gezondheid en medische voorgeschiedenis
• omvang van de ziekte
• tolerantie van het kind voor specifieke geneesmiddelen, procedures of therapieën
• verwachtingen voor het verloop van het defect
• de mening of voorkeur van het gezin.

kleine ventriculaire septumdefecten sluiten meestal spontaan wanneer uw kind groeit. Een grotere VSD vereist meestal chirurgische reparatie. Ongeacht het type, zodra een ventriculair septum defect wordt gediagnosticeerd, cardioloog van uw kind zal uw kind periodiek evalueren om te zien of het sluiten op zijn eigen. Een VSD zal worden gerepareerd als het niet op zichzelf gesloten is om longproblemen te voorkomen die ontstaan door langdurige blootstelling aan extra bloedtoevoer. De behandeling kan bestaan uit:

• medisch management. Sommige kinderen hebben geen symptomen en hebben geen medicatie nodig. Sommige kinderen kunnen echter medicijnen nodig hebben om het hart beter te laten werken, omdat de rechterkant onder druk kan staan van het extra bloed dat door de VSD gaat. Geneesmiddelen die kunnen worden voorgeschreven omvatten de volgende:
  – diuretica. De waterbalans van het lichaam kan worden beïnvloed wanneer het hart niet zo goed werkt als het zou kunnen. Deze medicijnen helpen de nieren overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen.
  – ACE-remmers. Medicijnen die de bloeddruk in het lichaam verlagen, waardoor het gemakkelijker wordt voor het bloed te worden gepompt uit de linker ventrikel in het lichaam (vanwege de verlaagde bloeddruk) in plaats van dat bloed wordt gepompt uit de linker ventrikel via de VSD in de rechter ventrikel vervolgens in de longen.
• Adequate voeding. Zuigelingen met een grotere VSD kunnen moe worden tijdens het voeden, en zijn niet in staat om genoeg te eten om aan te komen. Opties die kunnen worden gebruikt om ervoor te zorgen dat uw baby voldoende voeding krijgt, zijn onder andere:
  – calorierijke formule of moedermelk. Speciale voedingssupplementen kunnen worden toegevoegd aan gepompte moedermelk of formule die het aantal calorieën in elke ounce te verhogen, waardoor uw baby om minder te drinken en nog steeds te nemen in genoeg calorieën om goed te groeien.
  – aanvullende buisvoeding. Voedingen gegeven door middel van een kleine, flexibele buis die door de neus, naar beneden de slokdarm, en in de maag, kan ofwel aan te vullen of in de plaats van de borst of fles voedingen. Zuigelingen die een deel van hun voeding kunnen drinken, maar niet alles, kunnen de rest via de voedingssonde worden gevoerd. Zuigelingen die te moe zijn om borstvoeding of flesvoeding te geven, kunnen hun moedermelk of flesvoeding alleen via de voedingssonde ontvangen.
• chirurgisch herstel. Het doel is om de septumopening te herstellen voordat de longen ziek worden door te veel bloedstroom en druk. De cardioloog van uw kind zal aanbevelen wanneer de reparatie moet worden uitgevoerd op basis van echocardiogram en (minder vaak) cardiale katheterisatieresultaten. De operatie wordt uitgevoerd onder algehele narcose. Afhankelijk van de grootte van het hartdefect en de aanbevelingen van uw arts, zal het ventriculaire septumdefect worden gesloten met hechtingen of een speciale pleister. Raadpleeg de cardioloog van uw kind voor meer informatie. Meer informatie over hartchirurgie.
• interventionele hartkatheterisatie. In bepaalde omstandigheden kan de VSD van uw kind worden gerepareerd door middel van een hartkatheterisatieprocedure. Een methode die momenteel wordt gebruikt om een aantal kleine spier VSD ‘ s te sluiten is het gebruik van een apparaat genaamd een septum occluder. Tijdens deze procedure wordt het kind verdoofd en wordt een kleine, dunne flexibele buis in een bloedvat in de lies ingebracht en naar het hart geleid. Zodra de katheter in het hart is, zal de cardioloog de septum occluder over de VSD passeren. De septumafsluiter sluit het ventriculaire septumdefect en zorgt voor een permanente afdichting. Meer informatie over interventionele cardiologie.

Wat is de lange termijn outlook na VSD reparatie?

De meeste kinderen die een herstel van het ventriculaire septumdefect hebben gehad, zullen een normaal en gezond leven leiden. Activiteitsniveaus, eetlust en groei zullen bij de meeste kinderen weer normaal worden. De cardioloog van uw kind kan aanbevelen dat antibiotica worden gegeven om bacteriële endocarditis te voorkomen voor een specifieke periode na ontslag uit het ziekenhuis.

de resultaten hangen ook af van het type VSD, van hoe vroeg in het leven de VSD werd gediagnosticeerd en of het al dan niet werd gerepareerd. Met een vroege diagnose en reparatie van een VSD, is het resultaat over het algemeen uitstekend, en minimale follow-up is noodzakelijk. Wanneer een VSD later in het leven wordt gediagnosticeerd, als complicaties optreden na chirurgische sluiting, of de VSD is nooit gerepareerd, kan de vooruitzichten slecht zijn. Er bestaat een risico op het ontwikkelen van irreversibele pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de bloedvaten van de longen) of het syndroom van Eisenmenger. Deze personen moeten follow-up zorg te ontvangen in een centrum dat is gespecialiseerd in aangeboren hart-en vaatziekten.

Raadpleeg de arts van uw kind over de specifieke vooruitzichten voor uw kind.