Hvad er scleroedema?

Scleroedema (American spelling scleredema) er en type kutan mucinose af ukendt årsag.

Scleroedema bør ikke forveksles med ‘sclerodermi’, hvor huden er fibrotisk (morphoea og systemisk sklerose).

hvem får scleroedema?

Scleroedema påvirker voksne. I mange tilfælde har mennesker med skleroødem en underliggende systemisk sygdom. Disse omfatter:

• Diabetes mellitus
• hyperparathyreoidisme
• Sj Largren syndrom
• reumatoid arthritis
• multipelt myelom
• malignt insulinom
• HIV-infektion.

hvad er årsagen til scleroedema?

Dette er ukendt.

Hvad er de kliniske træk ved scleroedema?

Scleroedema præsenterer med symmetrisk hærdning og fortykkelse af huden. De berørte områder er faste og træagtige plader, undertiden let røde eller brune og ofte med et ‘peau d’ orange ‘ (orange-hud) udseende. Ansigtet kan virke udtryksløst, og der kan være svært ved at åbne munden.

der er tre typer skleroødem. Alle tre typer skleroødem kan begrænse bevægelse, men ellers sjældent have alvorlige konsekvenser. Lejlighedsvis kan synke og tale blive påvirket og andre organer involveret-øjne, tunge, parotidkirtel, muskler, led og hjerte.

type 1 scleroedema

Type one er den akutte type scleroedema og starter typisk med en infektion, oftest Streptococcus pyogenes, årsagen til tonsillitis. Det påvirker hovedsageligt middelaldrende kvinder og børn. Hærdning af ansigtets og halsens hud udvikler sig hurtigt og spredes til den øvre krop og arme. Det forbedres normalt spontant over seks måneder til to år.

type 2 scleroedema

type 2 scleroedema er ikke forbundet med infektion. Det starter langsommere og fortsætter. Unormale niveauer af et unormalt paraprotein (immunoglobulin) i blodet kan forekomme, nogle gange på grund af multipelt myelom.

type 3 scleroedema

Type 3, scleroedema Adultorum of Buschke, også kaldet scleroedema diabeticorum, forekommer hos diabetikere, især voksne mænd. Det er meget vedholdende. Huden på nakken og øvre ryg tykner langsomt over måneder eller år.

Scleroedema*

Scleredema

scleredema

*billeder leveret af dr Eugene Tan, Melbourne, Australien.

hvordan diagnosticeres scleroedema?

diagnosen bekræftes af hudbiopsi, som viser mucinaflejringer mellem kollagenbundter i dermis.

hvad er behandlingen for scleroedema?

den bedste måde at behandle skleroødem på er ukendt på grund af dets sjældenhed. Der er rapporteret nogle fordele ved følgende:

• PUVA
• cyclophosphamid
• orale kortikosteroider
• Ciclosporin
• UVA1 fototerapi
• Elektronstrålestråling