hvad er en ventrikulær septal defekt?

en ventrikulær septumdefekt er en åbning i ventrikulær septum eller skillevæg mellem de to nedre kamre i hjertet kendt som højre og venstre ventrikler. VSD er en medfødt (til stede ved fødslen) hjertefejl. Når fosteret vokser, sker der noget, der påvirker hjerteudviklingen i de første otte uger af graviditeten, hvilket resulterer i en VSD.

normalt vender iltfattigt (blåt) blod tilbage til højre atrium fra kroppen, bevæger sig til højre ventrikel og pumpes derefter ind i lungerne, hvor det modtager ilt. Iltrigt (rødt) blod vender tilbage til venstre atrium fra lungerne, passerer ind i venstre ventrikel og pumpes derefter ud til kroppen gennem aorta.

en ventrikulær septumdefekt tillader iltrigt (rødt) blod at passere fra venstre ventrikel gennem åbningen i septum og blandes derefter med iltfattigt (blåt) blod i højre ventrikel.

Hvad er de forskellige typer af VSD?

der er fire grundlæggende typer VSD:

• membranøs VSD. En åbning i et bestemt område af den øvre del af ventrikulær septum (et område kaldet membranøs septum), nær ventilerne. Denne type VSD er den mest almindeligt opererede, da de fleste membranøse VSD ‘ er normalt ikke lukker spontant.
• muskuløs VSD. En åbning i den muskulære del af den nedre del af ventrikulær septum. Dette er den mest almindelige type VSD. Et stort antal af disse muskulære VSD ‘ er lukker spontant og kræver ikke operation.
• atrioventrikulær kanal type VSD. En VSD forbundet med atrioventrikulær kanalfejl. VSD er placeret under tricuspid og mitral ventiler.
• Conal septal VSD. Den sjældneste af VSD ‘ er, der forekommer i ventrikulær septum lige under lungeventilen.

ventrikulære septumdefekter er den mest almindelige type medfødt hjertefejl, der tegner sig for omkring halvdelen af medfødte hjertesygdomme.

Hvad forårsager ventrikulær septumdefekt?

hjertet dannes i løbet af de første otte uger af fostrets udvikling. Det begynder som et hult rør, så udvikler skillevægge i røret, der til sidst bliver septa (eller vægge), der deler højre side af hjertet fra venstre. Ventrikulære septumdefekter opstår, når partitioneringsprocessen ikke forekommer fuldstændigt, hvilket efterlader en åbning i ventrikulær septum.

nogle medfødte hjertefejl kan have en genetisk forbindelse, der enten forekommer på grund af en defekt i et gen, en kromosomabnormalitet eller miljøeksponering, hvilket får hjerteproblemer til at forekomme oftere i visse familier. De fleste ventrikulære septumdefekter forekommer sporadisk (tilfældigt) uden nogen klar grund til deres udvikling.

hvorfor er ventrikulær septumdefekt en bekymring?

Hvis den ikke behandles, kan denne hjertefejl forårsage lungesygdom. Når blod passerer gennem VSD fra venstre ventrikel til højre ventrikel, skal et større end normalt blodvolumen håndteres af højre side af hjertet. Ekstra blod passerer derefter gennem lungearterien ind i lungerne, hvilket forårsager højere tryk end normalt i blodkarrene i lungerne.

en lille åbning i ventrikulær septum tillader en lille mængde blod at passere igennem fra venstre ventrikel til højre ventrikel. En stor åbning tillader mere blod at passere igennem og blandes med den normale blodgennemstrømning i højre hjerte. Ekstra blod forårsager højere tryk i blodkarrene i lungerne. Jo større blodvolumen der går til lungerne, desto højere bliver trykket.

lungerne er i stand til at klare dette ekstra tryk i et stykke tid, afhængigt af hvor højt trykket er. Efter et stykke tid bliver blodkarrene i lungerne syge af det ekstra tryk.

da trykket opbygges i lungerne, vil blodstrømmen fra venstre ventrikel, gennem VSD, ind i højre ventrikel og videre til lungerne falde. Dette hjælper med at bevare lungernes funktion, men forårsager endnu et problem. Blodstrømmen i hjertet går fra områder, hvor trykket er højt til områder, hvor trykket er lavt. Hvis en ventrikulær septumdefekt ikke repareres, og lungesygdom begynder at forekomme, vil trykket i højre side af hjertet til sidst overstige trykket i venstre side. I dette tilfælde vil det være lettere for iltfattigt (blåt) blod at strømme fra højre ventrikel, gennem VSD, ind i venstre ventrikel og videre til kroppen. Når dette sker, modtager kroppen ikke nok ilt i blodbanen til at imødekomme dets behov.

nogle ventrikulære septumdefekter findes i kombination med andre hjertefejl (såsom ved transponering af de store arterier).

hvad er symptomerne på en ventrikulær septumdefekt?

størrelsen af den ventrikulære septalåbning vil påvirke typen af symptomer, sværhedsgraden af symptomer og den alder, hvor de først forekommer. En VSD tillader ekstra blod at passere fra venstre ventrikel til højre side af hjertet, og højre ventrikel og lunger bliver overarbejde som følge heraf. Jo større åbningen er, desto større er mængden af blod, der passerer igennem og overbelaster højre ventrikel og lunger.

symptomer opstår ofte i barndommen. Følgende er de mest almindelige symptomer på VSD. Dog kan hvert barn opleve symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:

• træthed
• sved
• hurtig vejrtrækning
• tung vejrtrækning
• overbelastet vejrtrækning
• uinteresse i fodring eller trættende under fodring
• dårlig vægtøgning.

symptomerne på VSD kan ligne andre medicinske tilstande eller hjerteproblemer. Kontakt altid dit barns læge for en diagnose.

hvordan diagnosticeres en ventrikulær septumdefekt?

dit barns læge har muligvis hørt et hjertemusling under en fysisk undersøgelse og henvist dit barn til en pædiatrisk kardiolog for en diagnose. Et hjertemusling er simpelthen en støj forårsaget af turbulensen af blod, der strømmer gennem åbningen fra venstre side af hjertet til højre.

en pædiatrisk kardiolog har specialiseret sig i diagnose og medicinsk behandling af medfødte hjertefejl samt hjerteproblemer, der kan udvikle sig senere i barndommen. Kardiologen udfører en fysisk undersøgelse, lytter til hjertet og lungerne og foretager andre observationer, der hjælper med diagnosen. Lydstyrken og kvaliteten af murmuren (såsom hård eller blæser) samt placeringen i brystet, hvor murmuren høres bedst, vil give kardiologen en indledende ide om hvilket hjerteproblem dit barn kan have. Den type diagnostisk test, der bruges til at diagnosticere en hjertesygdom, bestemmes af barnets alder og kliniske tilstand. Nogle tests, der kan anbefales, inkluderer følgende:

• røntgenbillede af brystet. En diagnostisk test, der bruger røntgenstråler til at producere billeder af indre væv, knogler og organer på film. Med en VSD kan hjertet forstørres, fordi højre ventrikel håndterer større mængder blodgennemstrømning end normalt. Der kan også være ændringer, der finder sted i lungerne på grund af ekstra blodgennemstrømning, der kan ses på en røntgenstråle. Lær mere om røntgenbillede af brystet.
• elektrokardiogram (EKG eller EKG). En test, der registrerer hjertets elektriske aktivitet, viser unormale rytmer (arytmier) og registrerer hjertemuskelstress. Lær mere om elektrokardiogram.
• ekkokardiogram (ekko). En procedure, der evaluerer struktur og funktion af hjertet ved hjælp af lydbølger optaget på en elektronisk sensor, der producerer et bevægeligt billede af hjerte og hjerteklapper. Et ekko kan vise mønsteret af blodgennemstrømning gennem septalåbningen og bestemme, hvor stor åbningen er, såvel som meget blod passerer gennem det. Lær mere om ekkokardiogram.

Hvordan behandles ventrikulær septumdefekt?

specifik behandling for VSD vil blive bestemt af dit barns læge baseret på:

• barnets alder, generelle helbred og medicinske historie
• omfanget af sygdommen
• barnets tolerance for specifikke medicin, procedurer eller terapier
• forventninger til defektens forløb
• familiens mening eller præference.

små ventrikulære septumdefekter lukker normalt spontant, når dit barn vokser. En større VSD kræver normalt kirurgisk reparation. Uanset hvilken type, når en ventrikulær septumdefekt er diagnosticeret, vil dit barns kardiolog regelmæssigt evaluere dit barn for at se, om det lukker alene. En VSD vil blive repareret, hvis den ikke er lukket alene for at forhindre lungeproblemer, der vil udvikle sig fra langvarig eksponering for ekstra blodgennemstrømning. Behandling kan omfatte:

• medicinsk ledelse. Nogle børn har ingen symptomer og kræver ingen medicin. Men nogle børn må muligvis tage medicin for at hjælpe hjertet med at fungere bedre, da højre side kan være under belastning fra det ekstra blod, der passerer gennem VSD. Medicin, der kan ordineres, omfatter følgende:
  – diuretika. Kroppens vandbalance kan påvirkes, når hjertet ikke fungerer så godt som det kunne. Disse lægemidler hjælper nyrerne med at fjerne overskydende væske fra kroppen.
  – ACE-hæmmere. Medicin, der sænker blodtrykket i kroppen, hvilket gør det lettere for blodet at blive pumpet fra venstre ventrikel ind i kroppen (på grund af dets nedsatte blodtryk) snarere end at blodet pumpes fra venstre ventrikel over VSD i højre ventrikel og derefter ind i lungerne.
• tilstrækkelig ernæring. Spædbørn med en større VSD kan blive trætte, når de fodrer, og kan ikke spise nok til at gå op i vægt. Valg, der kan bruges til at sikre, at din baby får tilstrækkelig ernæring, inkluderer følgende:
  – Formel med højt kalorieindhold eller modermælk. Særlige kosttilskud kan tilsættes til pumpet modermælk eller formel, der øger antallet af kalorier i hver ounce, hvorved din baby kan drikke mindre og stadig tage nok kalorier til at vokse ordentligt.
  – supplerende rør tilførsler. Foder, der gives gennem et lille, fleksibelt rør, der passerer gennem næsen, ned i spiserøret og ind i maven, kan enten supplere eller erstatte bryst-eller flaskefoder. Spædbørn, der kan drikke en del af deres fodring, men ikke alle, kan fodres resten gennem fodringsrøret. Spædbørn, der er for trætte til bryst-eller flaskefoder, kan modtage deres modermælk eller formel gennem fodringsrøret alene.
• kirurgisk reparation. Målet er at reparere septalåbningen, før lungerne bliver syge af for meget blodgennemstrømning og tryk. Dit barns kardiolog vil anbefale, hvornår reparationen skal udføres baseret på ekkokardiogram og (mindre almindeligt) hjertekateteriseringsresultater. Operationen udføres under generel anæstesi. Afhængig af størrelsen på hjertefejlen og din læge anbefalinger, lukkes den ventrikulære septumdefekt med sting eller en speciel plaster. Kontakt dit barns kardiolog for mere information. Lær mere om hjerteoperation.
• interventionel hjertekateterisering. Under visse omstændigheder kan dit barns VSD repareres ved en hjertekateteriseringsprocedure. En metode, der i øjeblikket bruges til at lukke nogle små muskulære VSD ‘ er, er brugen af en enhed kaldet en septal occluder. Under denne procedure bliver barnet bedøvet, og et lille, tyndt fleksibelt rør indsættes i et blodkar i lysken og føres ind i hjertet. Når kateteret er i hjertet, vil kardiologen passere septal okkluderen over VSD. Septal okkluderen lukker den ventrikulære septumdefekt, hvilket giver en permanent tætning. Lær mere om interventionel kardiologi.

Hvad er den langsigtede udsigter efter VSD reparation?

de fleste børn, der har haft en ventrikulær septumdefektreparation, vil leve normale, sunde liv. Aktivitetsniveauer, appetit og vækst vil vende tilbage til det normale hos de fleste børn. Dit barns kardiolog kan anbefale, at antibiotika gives for at forhindre bakteriel endokarditis i en bestemt periode efter udskrivning fra hospitalet.

resultaterne afhænger også af typen af VSD, samt hvor tidligt i livet VSD blev diagnosticeret, og om det blev repareret eller ej. Ved tidlig diagnose og reparation af en VSD er resultatet generelt fremragende, og minimal opfølgning er nødvendig. Når en VSD diagnosticeres senere i livet, hvis der opstår komplikationer efter kirurgisk lukning, eller VSD aldrig repareres, kan udsigterne være dårlige. Der er risiko for at udvikle irreversibel pulmonal hypertension (højt blodtryk i lungernes blodkar) eller Eisenmengers syndrom. Disse personer skal modtage opfølgning på et center, der er specialiseret i medfødt hjertesygdom.

kontakt dit barns læge vedrørende de specifikke udsigter for dit barn.