Babys mit Nager-Syndrom sollten unmittelbar nach der Geburt von einem kraniofazialen Untersuchungsteam gesehen werden, da sie wahrscheinlich Ernährungs- und Atemprobleme haben, die sofortige Aufmerksamkeit und Behandlung erfordern. Kinder benötigen möglicherweise eine Sondenernährung, und möglicherweise muss ein Tracheotomietubus platziert werden, um ihnen beim Atmen zu helfen.

Wenn eine Sondenfütterung erforderlich ist, sollte der Mund mit einem Nippel oder Schnuller stimuliert werden, bis die orale Fütterung beginnt. Eine gute Mundhygiene und eine zuckerarme Ernährung sind ebenfalls unerlässlich, da eine Zahnreinigung und -behandlung aufgrund der eingeschränkten Kieferöffnung möglicherweise nicht möglich ist.

Wenn die Kieferbewegungen stark eingeschränkt sind und sich der Kiefer nicht öffnen kann, erfolgt eine chirurgische Freigabe der Einschränkungen. In einigen Fällen wird der Chirurg auch versuchen, ein Kiefergelenk zu rekonstruieren. Die Operation wird normalerweise nach dem Ausbruch der primären (Baby-) Zähne durchgeführt, so dass eine Zahnschiene hergestellt werden kann, um die chirurgische Freisetzung zu unterstützen.

Die spätere Behandlung umfasst chirurgische Eingriffe am Unterkiefer sowie zahnärztliche und kieferorthopädische Eingriffe. Aufgrund von Ohranomalien benötigen die meisten Kinder Hörgeräte.