Was ist Skleroödem?

Skleroödem (amerikanische Schreibweise Skleroödem) ist eine Art von kutaner Muzinose unbekannter Ursache.

Das Skleroödem sollte nicht mit der Sklerodermie verwechselt werden, bei der die Haut fibrotisch ist (Morphoe und systemische Sklerose).

Wer bekommt ein Skleroödem?

Das Skleroödem betrifft Erwachsene. In vielen Fällen haben Menschen mit Skleroödem eine systemische Grunderkrankung. Dazu gehören:

• Diabetes mellitus
• Hyperparathyreoidismus
• Sjögren-Syndrom
• Rheumatoide Arthritis
• Multiples Myelom
• Malignes Insulinom
• HIV-Infektion.

Was ist die Ursache für ein Skleroödem?

Dies ist unbekannt.

Was sind die klinischen Merkmale des Skleroödems?

Das Skleroödem weist eine symmetrische Verhärtung und Verdickung der Haut auf. Die betroffenen Bereiche sind feste und holzige Plaques, manchmal leicht rot oder braun und oft mit einem ‚Peau d’orange‘ (Orangenhaut) Aussehen. Das Gesicht kann ausdruckslos erscheinen und es kann Schwierigkeiten geben, den Mund zu öffnen.

Es gibt drei Arten von Skleroödemen. Alle drei Arten von Skleroödemen können die Bewegung einschränken, haben aber ansonsten selten schwerwiegende Folgen. Gelegentlich können Schlucken und Sprechen betroffen sein und andere Organe beteiligt sein – Augen, Zunge, Ohrspeicheldrüse, Muskeln, Gelenke und Herz.

Typ 1 Skleroödem

Typ eins ist der akute Typ des Skleroödems und beginnt typischerweise mit einer Infektion, meistens Streptococcus pyogenes, der Ursache der Mandelentzündung. Es betrifft hauptsächlich Frauen und Kinder mittleren Alters. Die Verhärtung der Haut von Gesicht und Hals entwickelt sich schnell und breitet sich auf den oberen Rumpf und die Arme aus. Es verbessert sich normalerweise spontan über sechs Monate bis zwei Jahre.

Typ-2-Skleroödem

Typ-2-Skleroödem ist nicht mit einer Infektion assoziiert. Es beginnt langsamer und bleibt bestehen. Abnormale Spiegel eines abnormalen Paraproteins (Immunglobulins) im Blut können auftreten, manchmal aufgrund eines multiplen Myeloms.

Typ 3 scleroedema

Typ 3, Scleroedema adultorum von Buschke, auch Scleroedema diabeticorum genannt, tritt bei Diabetikern auf, insbesondere bei erwachsenen Männern. Es ist sehr hartnäckig. Die Haut des Halses und des oberen Rückens verdickt sich langsam über Monate oder Jahre.

Skleroödem*

*Bilder zur Verfügung gestellt von Dr. Eugene Tan, Melbourne, Australien.

Wie wird ein Skleroödem diagnostiziert?

Die Diagnose wird durch eine Hautbiopsie bestätigt, die Mucinablagerungen zwischen Kollagenbündeln in der Dermis zeigt.

Was ist die Behandlung von Skleroödemen?

Der beste Weg zur Behandlung von Skleroödemen ist unbekannt, wegen seiner Seltenheit. Einige Vorteile wurden mit den folgenden berichtet:

• PUVA
• Cyclophosphamid
• Orale Kortikosteroide
• Ciclosporin
• UVA1-Phototherapie
• Elektronenstrahlung