¿Qué es el escleredema?

El escleredema es un tipo de mucinosis cutánea de causa desconocida.

El escleroedema no debe confundirse con la «esclerodermia», en la que la piel es fibrótica (morfea y esclerosis sistémica).

¿Quién tiene escleredema?

El escleroedema afecta a adultos. En muchos casos, las personas con escleredema tienen una enfermedad sistémica subyacente. Estos incluyen:

• Diabetes mellitus
• Hiperparatiroidismo
• Síndrome de Sjögren
• Artritis reumatoide
• Mieloma múltiple
• Insulinoma maligno
• Infección por VIH.

¿Cuál es la causa de scleroedema?

Esto es desconocido.

¿Cuáles son las características clínicas del escleredema?

El escleroedema se presenta con endurecimiento simétrico y engrosamiento de la piel. Las áreas afectadas son placas firmes y leñosas, a veces ligeramente rojas o marrones y, a menudo, con un aspecto de piel de naranja. La cara puede parecer inexpresiva y puede haber dificultad para abrir la boca.

Hay tres tipos de escleredema. Los tres tipos de escleredema pueden restringir el movimiento, pero rara vez tienen consecuencias graves. Ocasionalmente, la deglución y el habla pueden verse afectados y otros órganos involucrados: ojos, lengua, glándula parótida, músculos, articulaciones y corazón.

Escleroedema tipo 1

El tipo uno es el tipo agudo de escleroedema y, por lo general, comienza con una infección, con mayor frecuencia Estreptococo piógeno, la causa de la amigdalitis. Afecta principalmente a mujeres y niños de mediana edad. El endurecimiento de la piel de la cara y el cuello se desarrolla rápidamente y se extiende a la parte superior del tronco y los brazos. Por lo general, mejora espontáneamente durante seis meses a dos años.

Escleroedema de tipo 2

El escleroedema de tipo 2 no está asociado con infección. Comienza más lentamente y persiste. Se pueden presentar niveles anormales de una paraproteína (inmunoglobulina) anormal en la sangre, a veces debido al mieloma múltiple.

Escleroedema tipo 3

escleroedema adultorum de Buschke Tipo 3, también llamado escleroedema diabeticorum, se presenta en diabéticos, particularmente en hombres adultos. Es muy persistente. La piel del cuello y la parte superior de la espalda se engrosa lentamente con el paso de los meses o años.

Scleroedema*

*Imágenes cedidas por el Dr. Eugene Bronceado, Melbourne, Australia.

¿Cómo se diagnostica el escleredema?

El diagnóstico se confirma mediante biopsia de piel, que muestra depósitos de mucina entre haces de colágeno en la dermis.

¿Cuál es el tratamiento para scleroedema?

Se desconoce la mejor manera de tratar el escleredema, debido a su rareza. Se han notificado algunos beneficios con los siguientes:

• PUVA
• Ciclofosfamida
• corticosteroides orales
• Ciclosporina
• Fototerapia UVA1
• Radiación de haz de electrones