Meningeal hemangiopericytomas ovat harvinaisia kasvaimia aivokalvot, nyt pidetään aggressiivisia versioita yksinäinen kuitu kasvaimia dura, usein esittää kuin suuri ja paikallisesti aggressiivinen dural massa, usein ulottuu läpi kallon holvi. Niitä on vaikea erottaa kuvantamisella paljon yleisemmästä meningeoomasta, mutta niitä hoidetaan samalla tavalla kirurgisella resektiolla sädehoidon kanssa tai ilman uusiutumisriskin vähentämiseksi, joka on korkea.

yleiskeskustelu ei-meningeaalisista hemangiopericytoomista on yleisartikkelissa hemangiopericytoma.

epidemiologia

Hemangiopericytomas aiheuttaa alle 1% kaikista kallonsisäisistä kasvaimista 1. Niitä esiintyy tyypillisesti nuoremmilla aikuisilla (30-50 vuotta), ja jopa 10% diagnosoidaan lapsilla 3. On lievä miesylivoima (M:F 1,4: 1) 3,6.

kliininen esitystapa

kliininen esitystapa johtuu yleensä massavaikutuksesta ja vaihtelee paikasta riippuen. Päänsärky, kouristukset, fokaalinen neurologinen toimintahäiriö voivat kaikki esittää piirteitä 3. Lisäksi, jopa 20% tapauksista, nämä kasvaimet voivat metastasizeed systemically, tyypillisesti maksaan, keuhko, ja luun 1,3,6.

patologia

Hemangiopericytomas luokiteltiin aiemmin angioblastiseksi alatyypiksi meningioomaksi, jonka katsottiin silloin johtuvan sileälihasten perivaskulaarisista perisyyteistä dural-hiussuonissa (Zimmermanin perisyyteissä) 3, mutta tuoreimmat tutkimukset viittaavat siihen, että nämä leesiot johtuvat todellisuudessa fibroblastista ja kuuluvat dura 4: n yksinäisten Sidekudoskasvainten spektriin. Tätä tukee myös se, että molemmilla entiteeteillä on samanlainen geenimuutos: 12q13-lokuksen genominversio, joka johtaa nab2-ja STAT6-geenien fuusioon. WHO: n CNS-kasvainten luokituksen 2016 päivityksessä nämä kaksi kokonaisuutta onkin yhdistetty 5.

Duran yksinäiset sidekudoskasvaimet ovat WHO I grade one-leesio, kun taas hemangiopericytomas ovat WHO grade II tai III (anaplastinen) – kasvaimia 6.

mikroskooppinen ulkonäkö

Hemangiopericytomas ovat erittäin solukasvaimia, joilla on usein mitooseja (luokka II <5 / 10 HPF; luokka III ≥5 / 10 HPF) ja usein nekroosialueilla 6. Soluja erottaa rajallinen määrä hentoja retikuliinikuituja ja niillä on lukuisia ”staghorn” – aluksia, joista jälkimmäistä jakavat Dura 6: n yksinäiset sidekudoskasvaimet.

Immunofenotyyppi

Ihannetapauksessa diagnoosi varmistetaan arvioimalla stat6: n ilmentyminen immunohistokemialla tai tunnistamalla NAB2-STAT6-fuusio 6. Hemangiopericytoomissa on useita hyödyllisiä immunohistokemiallisia markkereita 6:

• STAT6: positiivinen
• CD34: positiivinen
• vimentin: positiivinen

Ki-67 proliferaatioindeksi on tyypillisesti noin 10% 6.

Röntgenografiset piirteet

Hemangiopericytomat ovat lähes aina yksinäisiä, yleensä supratentorisia massoja, jotka usein lobataan ääriviivat. Ne ovat erittäin vaskulaarisia ja niillä on taipumus heikentää viereistä luuta 3.

toinen yleinen paikka on takaruumiin takakuoppa takaraivon alueella.

CT

• eloisa tehostuminen
• viereisen luun eroosio

ei hyperostoosia

• ei kalkkeutumista

MK

ominaisuuksia eri sekvensseissä ovat

• T1: isointenseen harmaaseen aineeseen
• T1 C+ (Gd)
  • eloisa tehostuminen
  • heterogeeninen
  • voi olla kapea duraalikiinnityksen tyviosa

duraalihännän merkki näkyy, yleisemmin II asteen kasvaimissa

varjoainekuvaus

3

hoito ja ennuste

täydellinen kirurginen suositellaan, ja preoperatiivinen katetrin embolisaatio auttaa vähentämään verenhukkaa 3. Myös liitännäishoitona annettavaa sädehoitoa uusiutumisen vähentämiseksi on suositeltu 1, 3.

Differentiaalidiagnoosi

tärkein differentiaalidiagnoosi on meningiooma, vaikka kaikki muut duraalimassat on otettava huomioon. Erottaminen hemangiopericytoma alkaen meningeooma voi olla vaikeaa, koska ne ovat samanlaisia esiintymisiä sekä CT ja MRI.

• meningiooma
  • iäkkäämmät potilaat (>50-vuotiaat)
  • tasaisempi
  • keskusverisuonipuhallusverisuonisto
  • vähemmän todennäköisesti syövyttävä viereinen luu
  • todennäköisemmin hyperostoosi
  • moninkertainen
  • hyvin epätodennäköinen metastasoituva
  • yleensä laaja duraalikiinnitys ja duraalihäntä
  • Mrs: alaniinihuippu, poissa myoinositolipiikki
  • immunohistokemia: EMA positiivinen, CD34 ja stat6 negatiivinen