meningeale hemangiopericytomen zijn zeldzame tumoren van de hersenvliezen, die nu worden beschouwd als agressieve versies van solitaire vezelachtige tumoren van de dura, die zich vaak presenteren als een grote en lokaal agressieve durale massa, die zich vaak uitstrekt door de schedelgewelf. Ze zijn moeilijk te onderscheiden op beeldvorming van de veel meer voorkomende meningeoom, maar worden op dezelfde manier behandeld met chirurgische resectie met of zonder radiotherapie om het risico van herhaling te verminderen, die hoog is.

voor een algemene bespreking van niet-meningeale hemangiopericytomen verwijzen wij u naar het algemene artikel over hemangiopericytomen.

Epidemiologie

Hemangiopericytomen zijn verantwoordelijk voor minder dan 1% van alle intracraniale tumoren 1. Ze worden meestal aangetroffen in jongere volwassenen (30-50 jaar) met tot 10% wordt gediagnosticeerd bij kinderen 3. Er is een lichte mannelijke voorkeur (m: F 1.4: 1) 3,6.

klinische presentatie

klinische presentatie is meestal te wijten aan massa-effect en zal variëren afhankelijk van de locatie. Hoofdpijn, epileptische aanvallen, focale neurologische disfunctie kunnen allemaal kenmerken vertonen 3. Bovendien, in maximaal 20% van de gevallen, kunnen deze tumoren systemisch metastaseren, typisch aan lever, long, en been 1,3,6.

pathologie

Hemangiopericytomen werden voorheen geclassificeerd als angioblastische subtype meningeomen, die vervolgens werden beschouwd als het gevolg van perivasculaire pericyten van dural capillairen van gladde spieren (Pericyten van Zimmerman) 3, maar de meest recente studies suggereren dat deze laesies eigenlijk het gevolg zijn van fibroblast en zich in het spectrum van de solitaire vezelige tumoren van de dura 4 bevinden. Dit wordt verder ondersteund door het feit dat beide entiteiten een soortgelijke genetische verandering delen: genomische inversie van 12q13 locus resulterend in de fusie van NAB2 en STAT6 genen, de laatste uitgedrukt en kunnen worden beoordeeld met behulp van immunohistochemie technieken 6. In feite, in de 2016 update naar de WHO classificatie van CNS tumoren, de twee entiteiten zijn gecombineerd 5.

Solitaire vezelige tumoren van de dura zijn WHO I grade one laesie, terwijl hemangiopericytomen WHO grade II of III (anaplastische) tumoren 6.

microscopisch uiterlijk

Hemangiopericytomen zijn hoogcellige tumoren met frequente mitoses (graad II <5 per 10 HPF; graad III ≥5 per 10 HPF) en vaak met gebieden van necrose 6. De cellen worden gescheiden door een beperkte hoeveelheid delicate reticuline vezels en hebben tal van “staghorn” Schepen, de laatste een functie gedeeld door solitaire vezelige tumoren van de dura 6.

Immunofenotype

idealiter wordt de diagnose bevestigd door het beoordelen van de stat6-expressie door immunohistochemie of het identificeren van NAB2-STAT6-fusie 6. Hemangiopericytomen hebben een aantal nuttige immunohistochemische markers 6:

• STAT6: positieve
• CD34: positieve
• vimentine: positieve

ki-67 proliferatieindex ligt doorgaans rond 10% 6.

Radiografische kenmerken

Hemangiopericytomen zijn bijna altijd Solitaire, meestal supratentoriële massa ‘ s, vaak gelobuleerd in contouren. Ze zijn zeer vasculair en hebben de neiging om aangrenzend bot eroderen 3.

een andere veel voorkomende locatie is de achterste fossa in het achterste occipitale gebied.

CT

• levendige versterking
• erosie van aangrenzend bot
• geen hyperostose
• geen calcificatie

MRI

kenmerken van verschillende sequenties zijn

• T1: isointense naar grijze stof
• T1 C+ (Gd)
  • levendige toebehoren
  • heterogene
  • kan een smalle basis van dural bijlage
  • dural tail teken wordt gezien, meer in het algemeen in graad II tumoren
• T2
  • isointense naar grijze stof
  • meerdere flow vervalt op MRI (de behoefte om je te onderscheiden van de spaakwiel uiterlijk van meningeoom)
  • aangrenzende hersenoedeem regelmatig aanwezig
• MR
  • hoge myoinositol 3
  • afwezig alanine piek (aanwezig in meningeomen) 3
• DWI
  • intermediair beperkte verspreiding (minder dan meningeoom)
  • minimum ADC ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

Angiografie

• de ECA, ICA en vertebrale leveren common
• zeer vasculaire
• kurkentrekker slagaders
• fluffy tumor vlekken
• het ontbreken van vroege aftappen aderen 3
• nuttig voor de pre-operatieve embolisatie
• beoordeling van de durale veneuze sinus betrokkenheid

Behandeling en prognose

de Totale chirurgische excisie wordt aanbevolen, met pre-operatieve katheter embolisatie nuttig zijn in het beperken van bloedverlies 3. Adjuvante radiotherapie om de incidentie van recidief te verminderen is ook aanbevolen 1,3.

differentiële diagnose

De belangrijkste differentiële diagnose is die van meningeoom, hoewel alle andere durale massa ‘ s moeten worden overwogen. Het onderscheiden van een hemangiopericytoma van een meningeoom kan moeilijk zijn aangezien zij gelijkaardige verschijningen op zowel CT als MRI hebben.

• meningeoom
  • oudere patiënten (>50 jaar)
  • gladder
  • centraal-vasculaire spaakwiel vasculaire aanbod
  • minder kans om te eroderen aangrenzende bot
  • meer waarschijnlijk tot hyperostosis
  • meer kans op meerdere
  • zeer onwaarschijnlijk te zaaien
  • meestal, hebben een breed dural bijlage en dural tail
  • MEVROUW: alanine piek, afwezig myoinositol piek
  • immunohistochemistry: EMA positief, CD34 en STAT6 negatieve