a meningealis hemangiopericytomák a meninges ritka daganatai, amelyeket ma a dura magányos rostos daganatainak agresszív változatainak tekintenek, gyakran nagy és lokálisan agresszív duralis tömegként, gyakran a koponya boltozatán keresztül. A képalkotás során nehéz megkülönböztetni őket a sokkal gyakoribb meningiómától, de hasonlóan kezelik műtéti reszekcióval sugárterápiával vagy anélkül a kiújulás kockázatának csökkentése érdekében, ami magas.

a nem meningealis hemangiopericytomák általános megvitatásához kérjük, olvassa el a hemangiopericytoma általános cikkét.

Epidemiológia

a Hemangiopericytómák az összes intrakraniális daganat kevesebb mint 1% – át teszik ki 1. Jellemzően fiatalabb felnőtteknél (30-50 év) fordulnak elő, legfeljebb 10% – ot diagnosztizálnak gyermekeknél 3. Van egy kis férfi hajlam (M: F 1.4: 1) 3,6.

klinikai megjelenés

a klinikai megjelenés általában a tömeghatásnak köszönhető, és a helytől függően változik. Fejfájás, rohamok, fokális neurológiai diszfunkció lehet mind bemutató jellemzők 3. Ezenkívül az esetek akár 20% – ában ezek a daganatok szisztematikusan metasztatizálódhatnak, jellemzően májra, tüdőre és csontra 1,3,6.

patológia

a Hemangiopericytomákat korábban angioblasztikus altípusú meningiómák közé sorolták, majd úgy tekintették, hogy a duralis kapillárisok simaizom perivaszkuláris pericitáiból származnak (Zimmerman pericitái) 3, de a legfrissebb tanulmányok azt sugallják, hogy ezek a léziók valójában fibroblasztból származnak, és a dura 4 magányos rostos daganatainak spektrumában vannak. Ezt támasztja alá az a tény is, hogy mindkét entitás hasonló genetikai változáson megy keresztül: a 12q13 lokusz genomikus inverziója a NAB2 és a STAT6 gének fúzióját eredményezi, amelyek utóbbi expresszálódik és immunhisztokémiai technikákkal értékelhető6. Valójában a WHO központi idegrendszeri daganatok osztályozásának 2016-os frissítésében a két entitást kombinálták 5.

A dura magányos rostos daganatai a WHO I. fokozatú elváltozásai, míg a hemangiopericytomák a WHO II. vagy III. fokozatú (anaplasztikus) daganatai 6.

mikroszkopikus megjelenés

A Hemangiopericytómák erősen sejtes daganatok, gyakori mitózissal (II.fokozat< 5 / 10 HPF; III. fokozat 5 / 10 HPF), gyakran nekrózisos területekkel 6. A sejteket korlátozott mennyiségű finom retikulinszál választja el egymástól, és számos “staghorn” ér van, ez utóbbi jellemzője a dura 6 magányos rostos daganatainak.

Immunfenotípus

ideális esetben a diagnózist a STAT6 expressziójának immunhisztokémiai értékelésével vagy a nab2-STAT6 fúzió 6 azonosításával erősítik meg. A hemangiopericytómák számos hasznos immunhisztokémiai markerrel rendelkeznek 6:

• STAT6: pozitív
• CD34: pozitív
• vimentin: pozitív

a Ki-67 proliferációs index általában 10% körül van 6.

radiográfiai jellemzők

a Hemangiopericytomák szinte mindig magányosak, általában supratentorialis tömegek, gyakran kontúrban lobuláltak. Erősen érrendszeresek, és hajlamosak a szomszédos csontok erodálására 3.

egy másik gyakori hely a hátsó fossa a hátsó occipital régióban.

CT

• élénk enhancement
• erózió a szomszédos csont
• nincs hyperostosis
• nincs meszesedés

MRI

jellemzők különböző szekvenciák közé

• T1: isointense a szürkeállomány
• T1 C+ (Gd)
  • élénk enhancement
  • heterogén
  • lehet, hogy egy keskeny bázis dural mellékletet
  • dural farok jele látható, gyakrabban grade II daganatok
• T2
  • izointense a szürkeállomány
  • több áramlási üregek MRI (meg kell különböztetni a küllős kerék agyödéma gyakran jelen van
• Mr spektroszkópia
  • magas myoinozitol 3
  • hiányzó alanin csúcs (jelen van meningiómákban) 3
• DWI
  • köztes korlátozott diffúzió (kevesebb, mint meningioma)
  • minimális ADC ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

angiográfia

• ECA, ICA és csigolya ellátás gyakori
• erősen vaszkuláris
• dugóhúzó artériák
• bolyhos tumor folt
• hiánya korai elvezetését vénák 3
• hasznos a műtét előtti embolizációhoz
• a duralis vénás sinus érintettségének értékelése

kezelés és prognózis

teljes műtéti kivágás ajánlott, műtét előtti katéter embolizációval hasznos a vérveszteség korlátozásában 3. Adjuváns sugárterápia a kiújulás előfordulásának csökkentésére szintén támogatták 1,3.

differenciáldiagnózis

a fő differenciáldiagnózis a meningioma, bár az összes többi duralis tömeget figyelembe kell venni. A hemangiopericytoma megkülönböztetése a meningiómától nehéz lehet, mivel hasonló megjelenésük van mind a CT-n, mind az MRI-n.

• meningioma
  • idősebb betegek (>50 éves kor)
  • simább
  • központi vaszkuláris küllő-kerék vaszkuláris ellátás
  • kevésbé valószínű, hogy erodálja a szomszédos csontot
  • nagyobb valószínűséggel okoz hyperostosist
  • nagyobb valószínűséggel többszörös
  • nagyon valószínűtlen, hogy áttétet okozna
  • /li>
  • általában széles durális kötődés és durális farok
  • Mrs: alanin csúcs, hiányzik myoinositol csúcs
  • immunhisztokémia: ema pozitív, CD34 és stat6 negatív