Qu’est-ce qu’un défaut septal ventriculaire?

Un défaut septal ventriculaire est une ouverture dans le septum ventriculaire, ou paroi de séparation entre les deux chambres inférieures du cœur appelées ventricules droit et gauche. VSD est une malformation cardiaque congénitale (présente à la naissance). Au fur et à mesure que le fœtus grandit, quelque chose affecte le développement cardiaque au cours des huit premières semaines de grossesse, entraînant un VSD.

Normalement, le sang pauvre en oxygène (bleu) retourne dans l’oreillette droite du corps, se dirige vers le ventricule droit, puis est pompé dans les poumons où il reçoit de l’oxygène. Le sang riche en oxygène (rouge) retourne dans l’oreillette gauche des poumons, passe dans le ventricule gauche, puis est pompé vers le corps par l’aorte.

Un défaut septal ventriculaire permet au sang riche en oxygène (rouge) de passer du ventricule gauche, à travers l’ouverture du septum, puis de se mélanger avec du sang pauvre en oxygène (bleu) dans le ventricule droit.

Quels sont les différents types de VSD ?

Il existe quatre types de base de VSD :

• VSD membraneux. Une ouverture dans une zone particulière de la partie supérieure du septum ventriculaire (une zone appelée septum membraneux), près des valves. Ce type de VSD est le plus souvent opéré car la plupart des VSD membraneux ne se ferment généralement pas spontanément.
• VSD musclé. Une ouverture dans la partie musculaire de la partie inférieure du septum ventriculaire. C’est le type de VSD le plus courant. Un grand nombre de ces VSD musculaires se ferment spontanément et ne nécessitent pas de chirurgie.
• Canal auriculo-ventriculaire de type VSD. Un VSD associé à un défaut du canal auriculo-ventriculaire. Le VSD est situé sous les valves tricuspides et mitrales.
• Conal septal VSD. Le plus rare des VSD qui se produisent dans le septum ventriculaire juste en dessous de la valve pulmonaire.

Les anomalies septales ventriculaires sont le type de malformation cardiaque congénitale le plus courant, représentant environ la moitié des cas de cardiopathie congénitale.

Qu’est-ce qui cause un défaut septal ventriculaire?

Le cœur se forme au cours des huit premières semaines de développement fœtal. Il commence comme un tube creux, puis des cloisons à l’intérieur du tube se développent qui finissent par devenir les cloisons (ou parois) divisant le côté droit du cœur par la gauche. Des défauts septaux ventriculaires se produisent lorsque le processus de partitionnement ne se produit pas complètement, laissant une ouverture dans le septum ventriculaire.

Certaines malformations cardiaques congénitales peuvent avoir un lien génétique, soit en raison d’un défaut d’un gène, d’une anomalie chromosomique ou d’une exposition environnementale, provoquant des problèmes cardiaques plus fréquents dans certaines familles. La plupart des défauts septaux ventriculaires se produisent sporadiquement (par hasard), sans raison claire de leur développement.

Pourquoi le défaut septal ventriculaire est-il une préoccupation?

Si elle n’est pas traitée, cette malformation cardiaque peut provoquer une maladie pulmonaire. Lorsque le sang traverse le VSD du ventricule gauche au ventricule droit, un volume de sang supérieur à la normale doit être manipulé par le côté droit du cœur. Le sang supplémentaire traverse ensuite l’artère pulmonaire dans les poumons, provoquant une pression plus élevée que la normale dans les vaisseaux sanguins des poumons.

Une petite ouverture dans le septum ventriculaire permet à une petite quantité de sang de passer du ventricule gauche au ventricule droit. Une grande ouverture permet à plus de sang de passer et de se mélanger au flux sanguin normal dans le cœur droit. L’excès de sang provoque une pression plus élevée dans les vaisseaux sanguins des poumons. Plus le volume de sang qui va dans les poumons est important, plus la pression sera élevée.

Les poumons sont capables de faire face à cette pression supplémentaire pendant un certain temps, en fonction de la hauteur exacte de la pression. Après un certain temps, les vaisseaux sanguins dans les poumons deviennent malades par la pression supplémentaire.

À mesure que la pression s’accumule dans les poumons, le flux sanguin du ventricule gauche, à travers le VSD, dans le ventricule droit et vers les poumons diminuera. Cela aide à préserver la fonction des poumons, mais pose un autre problème. Le flux sanguin dans le cœur va des zones où la pression est élevée aux zones où la pression est faible. Si un défaut septal ventriculaire n’est pas réparé et qu’une maladie pulmonaire commence à se produire, la pression dans le côté droit du cœur finira par dépasser la pression dans le côté gauche. Dans ce cas, il sera plus facile pour le sang pauvre en oxygène (bleu) de circuler du ventricule droit, à travers le VSD, dans le ventricule gauche et dans le corps. Lorsque cela se produit, le corps ne reçoit pas suffisamment d’oxygène dans la circulation sanguine pour répondre à ses besoins.

Certaines anomalies septales ventriculaires sont associées à d’autres malformations cardiaques (comme la transposition des grandes artères).

Quels sont les symptômes d’un défaut septal ventriculaire?

La taille de l’ouverture septale ventriculaire affectera le type de symptômes notés, la gravité des symptômes et l’âge auquel ils apparaissent pour la première fois. Un VSD permet au sang supplémentaire de passer du ventricule gauche au côté droit du cœur, et le ventricule droit et les poumons deviennent surmenés en conséquence. Plus l’ouverture est grande, plus la quantité de sang qui traverse et surcharge le ventricule droit et les poumons est importante.

Les symptômes surviennent souvent dans la petite enfance. Voici les symptômes les plus courants du VSD. Cependant, chaque enfant peut ressentir des symptômes différemment. Les symptômes peuvent inclure:

• Fatigue
• Transpiration
• Respiration rapide
• Respiration lourde
• Respiration congestionnée
• Désintérêt pour l’alimentation ou fatigue pendant l’alimentation
• Faible gain de poids.

Les symptômes de VSD peuvent ressembler à d’autres conditions médicales ou problèmes cardiaques. Consultez toujours le médecin de votre enfant pour un diagnostic.

Comment un défaut septal ventriculaire est-il diagnostiqué?

Le médecin de votre enfant a peut-être entendu un souffle cardiaque lors d’un examen physique et a dirigé votre enfant vers un cardiologue pédiatrique pour un diagnostic. Un souffle cardiaque est simplement un bruit causé par la turbulence du sang circulant à travers l’ouverture du côté gauche du cœur vers la droite.

Un cardiologue pédiatrique est spécialisé dans le diagnostic et la prise en charge médicale des malformations cardiaques congénitales, ainsi que des problèmes cardiaques pouvant survenir plus tard dans l’enfance. Le cardiologue effectuera un examen physique, écoutera le cœur et les poumons et fera d’autres observations qui aideront au diagnostic. Le volume et la qualité du murmure (par exemple, dur ou soufflant) ainsi que l’emplacement dans la poitrine où le murmure est le mieux entendu donneront au cardiologue une première idée du problème cardiaque que votre enfant peut avoir. Le type de test diagnostique utilisé pour diagnostiquer une affection cardiaque est déterminé par l’âge et l’état clinique de l’enfant. Certains tests qui peuvent être recommandés comprennent les suivants:

• Radiographie pulmonaire. Un test de diagnostic qui utilise des faisceaux de rayons X pour produire des images de tissus internes, d’os et d’organes sur film. Avec un VSD, le cœur peut être agrandi car le ventricule droit gère de plus grandes quantités de flux sanguin que la normale. En outre, il peut y avoir des changements qui se produisent dans les poumons en raison du flux sanguin supplémentaire qui peut être vu sur une radiographie. En savoir plus sur la radiographie pulmonaire. Électrocardiogramme (ECG ou ECG). Un test qui enregistre l’activité électrique du cœur, montre des rythmes anormaux (arythmies) et détecte le stress du muscle cardiaque. En savoir plus sur l’électrocardiogramme.
• Échocardiogramme (écho). Une procédure qui évalue la structure et la fonction du cœur en utilisant des ondes sonores enregistrées sur un capteur électronique qui produisent une image animée du cœur et des valves cardiaques. Un écho peut montrer le schéma du flux sanguin à travers l’ouverture septale et déterminer la taille de l’ouverture, ainsi que la quantité de sang qui la traverse. En savoir plus sur l’échocardiogramme.

Comment le défaut septal ventriculaire est-il traité?

Un traitement spécifique pour VSD sera déterminé par le médecin de votre enfant en fonction de:

• Âge, état de santé général et antécédents médicaux de l’enfant
• Étendue de la maladie
• Tolérance de l’enfant à des médicaments, procédures ou thérapies spécifiques
• Attentes quant à l’évolution du défaut
• Opinion ou préférence de la famille.

Les petits défauts septaux ventriculaires se ferment généralement spontanément à mesure que votre enfant grandit. Un VSD plus grand nécessite généralement une réparation chirurgicale. Quel que soit le type, une fois qu’un défaut septal ventriculaire est diagnostiqué, le cardiologue de votre enfant évaluera périodiquement votre enfant pour voir s’il se ferme tout seul. Un VSD sera réparé s’il ne s’est pas fermé tout seul pour prévenir les problèmes pulmonaires qui se développeront suite à une exposition prolongée à un flux sanguin supplémentaire. Le traitement peut inclure:

• Prise en charge médicale. Certains enfants ne présentent aucun symptôme et ne nécessitent aucun médicament. Cependant, certains enfants peuvent avoir besoin de prendre des médicaments pour aider le cœur à mieux fonctionner, car le côté droit peut être soumis à une tension due au sang supplémentaire qui traverse le VSD. Les médicaments qui peuvent être prescrits sont les suivants:
  – Diurétiques. L’équilibre hydrique du corps peut être affecté lorsque le cœur ne fonctionne pas aussi bien qu’il le pourrait. Ces médicaments aident les reins à éliminer l’excès de liquide du corps.
  – Inhibiteurs de l’ECA. Médicaments qui abaissent la pression artérielle dans le corps, ce qui facilite le pompage du sang du ventricule gauche dans le corps (en raison de sa pression artérielle abaissée) plutôt que le sang pompé du ventricule gauche à travers le VSD dans le ventricule droit puis dans les poumons.
• Nutrition adéquate. Les nourrissons avec un VSD plus grand peuvent devenir fatigués en se nourrissant et ne peuvent pas manger suffisamment pour prendre du poids. Les options qui peuvent être utilisées pour s’assurer que votre bébé aura une nutrition adéquate sont les suivantes:
  – Formule riche en calories ou lait maternel. Des suppléments nutritionnels spéciaux peuvent être ajoutés au lait maternel ou au lait maternisé pompé qui augmentent le nombre de calories dans chaque once, permettant ainsi à votre bébé de boire moins et de prendre suffisamment de calories pour se développer correctement.
  – Alimentations tubulaires supplémentaires. Les tétées faites par un petit tube flexible qui passe par le nez, le long de l’œsophage et dans l’estomac peuvent compléter ou remplacer les tétées au sein ou au biberon. Les nourrissons qui peuvent boire une partie de leur alimentation, mais pas tous, peuvent être nourris avec le reste par la sonde d’alimentation. Les nourrissons qui sont trop fatigués pour allaiter ou allaiter au biberon peuvent recevoir leur lait maternel ou leur lait maternisé uniquement par la sonde d’alimentation.
• Réparation chirurgicale. L’objectif est de réparer l’ouverture septale avant que les poumons ne deviennent malades à cause d’un flux sanguin et d’une pression trop élevés. Le cardiologue de votre enfant vous recommandera le moment où la réparation doit être effectuée en fonction de l’échocardiogramme et (moins fréquemment) des résultats du cathétérisme cardiaque. L’opération est réalisée sous anesthésie générale. Selon la taille de la malformation cardiaque et les recommandations de votre médecin, la malformation septale ventriculaire sera fermée avec des points de suture ou un patch spécial. Consultez le cardiologue de votre enfant pour plus d’informations. En savoir plus sur la chirurgie cardiaque.
• Cathétérisme cardiaque interventionnel. Dans certaines circonstances, le VSD de votre enfant peut être réparé par une procédure de cathétérisme cardiaque. Une méthode actuellement utilisée pour fermer certains petits VSD musculaires est l’utilisation d’un dispositif appelé occulteur septal. Au cours de cette procédure, l’enfant est sous sédation et un petit tube flexible mince est inséré dans un vaisseau sanguin de l’aine et guidé dans le cœur. Une fois que le cathéter est dans le cœur, le cardiologue passera l’occulteur septal à travers le VSD. L’occlusion septale ferme le défaut septal ventriculaire en fournissant une étanchéité permanente. En savoir plus sur la cardiologie interventionnelle.

Quelles sont les perspectives à long terme après la réparation de VSD ?

La plupart des enfants qui ont subi une réparation d’un défaut septal ventriculaire vivront une vie normale et saine. Les niveaux d’activité, l’appétit et la croissance reviendront à la normale chez la plupart des enfants. Le cardiologue de votre enfant peut recommander l’administration d’antibiotiques pour prévenir l’endocardite bactérienne pendant une période spécifique après la sortie de l’hôpital.

Les résultats dépendent également du type de VSD, ainsi que du moment où le VSD a été diagnostiqué tôt dans la vie et s’il a été réparé ou non. Avec un diagnostic et une réparation précoces d’un VSD, le résultat est généralement excellent et un suivi minimal est nécessaire. Lorsqu’un VSD est diagnostiqué plus tard dans la vie, si des complications surviennent après la fermeture chirurgicale ou si le VSD n’est jamais réparé, les perspectives peuvent être mauvaises. Il existe un risque d’hypertension pulmonaire irréversible (hypertension artérielle dans les vaisseaux sanguins des poumons) ou de syndrome d’Eisenmenger. Ces personnes devraient recevoir des soins de suivi dans un centre spécialisé dans les cardiopathies congénitales.

Consultez le médecin de votre enfant concernant les perspectives spécifiques de votre enfant.