Qu’est-ce que le scléroedème?

Le scléroedème (orthographe américaine scléroedème) est un type de mucinose cutanée de cause inconnue.

Le scléroedème ne doit pas être confondu avec la « sclérodermie », dans laquelle la peau est fibrotique (morphoea et sclérose systémique).

Qui contracte un scléroedème?

Le scléroedème affecte les adultes. Dans de nombreux cas, les personnes atteintes de scléroedème ont une maladie systémique sous-jacente. Ceux-ci incluent:

• Diabète sucré
• Hyperparathyroïdie
• Syndrome de Sjögren
• Polyarthrite rhumatoïde
• Myélome multiple
• Insulinome malin
• Infection par le VIH.

Quelle est la cause du scléroedème?

Ceci est inconnu.

Quelles sont les caractéristiques cliniques du scléroedème?

Le scléroedème présente un durcissement et un épaississement symétriques de la peau. Les zones touchées sont des plaques fermes et ligneuses, parfois légèrement rouges ou brunes et souvent d’aspect peau d’orange. Le visage peut sembler sans expression et il peut y avoir de la difficulté à ouvrir la bouche.

Il existe trois types de scléroedème. Les trois types de scléroedème peuvent restreindre les mouvements, mais ont rarement des conséquences graves. Parfois, la déglutition et la parole peuvent être affectées et d’autres organes impliqués – yeux, langue, glande parotide, muscles, articulations et cœur.

Scléroedème de type 1

Le type un est le type aigu de scléroedème, et commence généralement par une infection, le plus souvent Streptococcus pyogenes, la cause de l’amygdalite. Elle touche principalement les femmes et les enfants d’âge moyen. Le durcissement de la peau du visage et du cou se développe rapidement et se propage au haut du tronc et des bras. Il s’améliore généralement spontanément sur six mois à deux ans.

scléroedème de type 2

Le scléroedème de type 2 n’est pas associé à une infection. Il commence plus lentement et persiste. Des taux anormaux d’une paraprotéine (immunoglobuline) anormale dans le sang peuvent survenir, parfois en raison d’un myélome multiple.

scléroedème de type 3

De type 3, le scléroedème adultorum de Buschke, également appelé scléroedème diabétique, survient chez les diabétiques, en particulier les hommes adultes. C’est très persistant. La peau du cou et du haut du dos s’épaissit lentement au fil des mois ou des années.

Scléroedème *

* Images fournies par le Dr Eugene Tan, Melbourne, Australie.

Comment le scléroedème est-il diagnostiqué?

Le diagnostic est confirmé par une biopsie cutanée, qui montre des dépôts de mucine entre les faisceaux de collagène dans le derme.

Quel est le traitement du scléroedème?

La meilleure façon de traiter le scléroedème est inconnue, en raison de sa rareté. Un certain bénéfice a été rapporté avec ce qui suit:

• PUVA
• Cyclophosphamide
• Corticostéroïdes oraux
• Ciclosporine
• Photothérapie UVA1
• Rayonnement par faisceau d’électrons