mi a kamrai septum defektus?

a kamrai septum defektus egy nyílás a kamrai septumban, vagy elválasztó fal a szív két alsó kamrája között, amelyet jobb és bal kamrának neveznek. A VSD egy veleszületett (születéskor jelen lévő) szívhiba. Ahogy a magzat növekszik, történik valami, ami befolyásolja a szív fejlődését a terhesség első nyolc hetében, ami VSD-t eredményez.

normális esetben az oxigénszegény (kék) vér visszatér a jobb pitvarba a testből, a jobb kamrába utazik, majd a tüdőbe pumpálja, ahol oxigént kap. Az oxigénben gazdag (vörös) vér visszatér a bal pitvarba a tüdőből, átjut a bal kamrába, majd az aortán keresztül kiszivattyúzza a testbe.

a kamrai szeptális defektus lehetővé teszi az oxigénben gazdag (vörös) vér átjutását a bal kamrából, a szeptum nyílásán keresztül, majd a jobb kamrában oxigénszegény (kék) vérrel keverve.

melyek a VSD különböző típusai?

a VSD négy alapvető típusa létezik:

• membrános VSD. Nyílás a kamrai septum felső szakaszának egy adott területén (a membrán septumnak nevezett terület), a szelepek közelében. Ez a fajta VSD a leggyakrabban működtetett, mivel a legtöbb hártyás VSD általában nem zárja spontán.
• izmos VSD. Egy nyílás a kamrai septum alsó részének izomrészében. Ez a VSD leggyakoribb típusa. Ezeknek az izmos VSD-knek nagy része spontán záródik be, és nem igényel műtétet.
• atrioventrikuláris csatorna típusú VSD. Az atrioventrikuláris csatorna hibájához kapcsolódó VSD. A VSD a tricuspid és a mitrális szelepek alatt helyezkedik el.
• Conal septum VSD. A legritkább VSD-k, amelyek a kamrai septumban fordulnak elő, közvetlenül a tüdőszelep alatt.

a kamrai septumhibák a veleszületett szívhibák leggyakrabban előforduló típusai, amelyek a veleszületett szívbetegségek körülbelül felét teszik ki.

mi okozza a kamrai septum defektust?

a szív a magzati fejlődés első nyolc hetében alakul ki. Üreges csőként kezdődik, majd a csőben válaszfalak alakulnak ki, amelyek végül a szív jobb oldalát balról elválasztó septa (vagy falak) lesznek. A kamrai septumhibák akkor fordulnak elő, amikor a particionálási folyamat nem fordul elő teljesen, így a kamrai septumban nyílás marad.

néhány veleszületett szívhibának genetikai kapcsolata lehet, akár egy gén hibája, kromoszóma rendellenesség vagy környezeti expozíció miatt, ami bizonyos családokban gyakrabban fordul elő szívproblémák. A legtöbb kamrai septumhiba szórványosan (véletlenül) fordul elő, fejlődésük egyértelmű oka nélkül.

miért aggodalomra ad okot a kamrai septum defektus?

ha nem kezelik, ez a szívhiba tüdőbetegséget okozhat. Amikor a vér áthalad a VSD-n a bal kamrából a jobb kamrába, a normálnál nagyobb vérmennyiséget a szív jobb oldalán kell kezelni. Ezután az Extra vér áthalad a tüdő artérián a tüdőbe, ami a normálnál nagyobb nyomást okoz a tüdő ereiben.

egy kis nyílás a kamrai septumban lehetővé teszi, hogy kis mennyiségű vér áthaladjon a bal kamrából a jobb kamrába. A nagy nyílás lehetővé teszi, hogy több vér áthaladjon és keveredjen a jobb szív normális véráramlásával. Az Extra vér nagyobb nyomást okoz a tüdőben lévő erekben. Minél nagyobb a vér mennyisége a tüdőbe, annál nagyobb a nyomás.

a tüdő egy ideig képes megbirkózni ezzel az extra nyomással, attól függően, hogy pontosan milyen magas a nyomás. Egy idő után a tüdőben lévő erek megbetegednek az extra nyomás miatt.

ahogy a tüdőben növekszik a nyomás, a vér áramlása a bal kamrából a VSD-n keresztül a jobb kamrába, majd a tüdőbe csökken. Ez segít megőrizni a tüdő működését, de újabb problémát okoz. A szív véráramlása olyan területekről indul, ahol a nyomás magas, olyan területekre, ahol a nyomás alacsony. Ha a kamrai septum defektust nem javítják meg, és tüdőbetegség jelentkezik, a szív jobb oldalán lévő nyomás végül meghaladja a bal oldali nyomást. Ebben az esetben könnyebb lesz az oxigénszegény (kék) vér áramlása a jobb kamrából, a VSD-n keresztül a bal kamrába, majd a testbe. Amikor ez megtörténik, a test nem kap elegendő oxigént a véráramban, hogy kielégítse igényeit.

néhány kamrai septumhiba megtalálható más szívhibákkal kombinálva (például a nagy artériák átültetésében).

milyen tünetei vannak a kamrai septum defektusnak?

a kamrai septumnyílás mérete befolyásolja a megfigyelt tünetek típusát, a tünetek súlyosságát és az első előfordulásuk korát. A VSD lehetővé teszi az extra vér átjutását a bal kamrából a szív jobb oldalára, és ennek következtében a jobb kamra és a tüdő túlterhelt. Minél nagyobb a nyílás, annál nagyobb a vér mennyisége, amely áthalad és túlterheli a jobb kamrát és a tüdőt.

a tünetek gyakran csecsemőkorban fordulnak elő. A VSD leggyakoribb tünetei a következők. Azonban minden gyermek eltérő tüneteket tapasztalhat. A tünetek a következők lehetnek:

• fáradtság
• izzadás
• gyors légzés
• nehéz légzés
• túlterhelt légzés
• érdektelenség etetés közben, vagy fárasztó etetés közben
• gyenge súlygyarapodás.

a VSD tünetei hasonlíthatnak más egészségügyi állapotokra vagy szívproblémákra. Mindig konzultáljon gyermeke orvosával a diagnózis érdekében.

hogyan diagnosztizálják a kamrai septum defektust?

lehet, hogy gyermeke orvosa szívzörejet hallott egy fizikai vizsgálat során, és gyermekét gyermekkardiológushoz irányította diagnózis céljából. A szívzörej egyszerűen olyan zaj, amelyet a szív bal oldaláról jobbra nyíló nyíláson átáramló vér turbulenciája okoz.

a gyermekkardiológus a veleszületett szívhibák diagnosztizálására és orvosi kezelésére, valamint a gyermekkorban később kialakuló szívproblémákra specializálódott. A kardiológus fizikai vizsgálatot végez, meghallgatja a szívet és a tüdőt, és más megfigyeléseket tesz, amelyek segítenek a diagnózisban. A zörej hangossága és minősége (például durva vagy fúj), valamint a mellkason belüli hely, ahol a zörej a legjobban hallható, a kardiológusnak kezdeti képet ad arról, hogy gyermeke milyen szívproblémával járhat. A szívbetegségek diagnosztizálására használt diagnosztikai vizsgálatok típusát a gyermek kora és klinikai állapota határozza meg. Néhány javasolt vizsgálat a következőket tartalmazza:

• mellkasröntgen. Diagnosztikai teszt, amely röntgensugarakat használ a belső szövetek, csontok és szervek filmre történő felvételéhez. VSD esetén a szív megnagyobbodhat, mert a jobb kamra a normálnál nagyobb mennyiségű véráramlást kezel. Emellett változások is előfordulhatnak a tüdőben az extra véráramlás miatt, amely röntgenfelvételen látható. Tudjon meg többet a mellkas Röntgenfelvételéről.
• elektrokardiogram (EKG vagy EKG). Egy teszt, amely rögzíti a szív elektromos aktivitását, rendellenes ritmusokat (aritmiákat) mutat, és kimutatja a szívizom stresszét. Tudjon meg többet az elektrokardiogramról.
• echokardiogram (echo). Olyan eljárás, amely a szív szerkezetét és működését értékeli egy elektronikus érzékelőn rögzített hanghullámok segítségével, amelyek mozgó képet készítenek a szívről és a szívbillentyűkről. A visszhang megmutatja a vér áramlását a szeptális nyíláson keresztül, és meghatározhatja, hogy mekkora a nyílás, valamint sok vér halad át rajta. Tudjon meg többet az echokardiogramról.

hogyan kezelik a kamrai septum defektust?

a VSD specifikus kezelését a gyermek orvosa határozza meg a következők alapján:

• a gyermek életkora, általános egészségi állapota és kórtörténete
• a betegség mértéke
• a gyermek toleranciája bizonyos gyógyszerekkel, eljárásokkal vagy terápiákkal szemben
• elvárások a hiba lefolyására
• a család véleménye vagy preferenciája.

A Kis kamrai septumhibák általában spontán bezáródnak, amikor gyermeke növekszik. A nagyobb VSD általában műtéti javítást igényel. Függetlenül attól, hogy milyen típusú, ha egy kamrai septum defektust diagnosztizálnak, gyermeke kardiológusa rendszeresen értékeli gyermekét, hogy megnézze, önmagában záródik-e. A VSD javításra kerül, ha önmagában nem zárt be, hogy megakadályozza a tüdőproblémákat, amelyek a hosszú ideig tartó extra véráramlásnak való kitettség miatt alakulnak ki. A kezelés magában foglalhatja:

• orvosi kezelés. Néhány gyermeknek nincsenek tünetei, és nem igényelnek gyógyszert. Néhány gyermeknek azonban gyógyszereket kell szednie, hogy segítsen a szív jobb működésében, mivel a jobb oldal megterhelheti a VSD-n áthaladó extra vért. Az előírható gyógyszerek a következők:
  – diuretikumok. A test vízmérlegét befolyásolhatja, ha a szív nem működik olyan jól, mint amennyire lehetne. Ezek a gyógyszerek segítenek a veséknek eltávolítani a felesleges folyadékot a szervezetből.
  – ACE-gátlók. Gyógyszerek, amelyek csökkentik a vérnyomást a szervezetben, megkönnyítve a vér pumpálását a bal kamrából a testbe (alacsonyabb vérnyomása miatt), ahelyett, hogy a vért a bal kamrából a VSD-n keresztül a jobb kamrába, majd a tüdőbe pumpálnák.
• megfelelő táplálkozás. A nagyobb VSD-vel rendelkező csecsemők elfáradhatnak az etetés során, és nem tudnak enni ahhoz, hogy súlyt szerezzenek. A csecsemő megfelelő táplálkozásának biztosítására használható lehetőségek a következők:
  – magas kalóriatartalmú formula vagy anyatej. Speciális táplálékkiegészítők adhatók a szivattyúzott anyatejhez vagy tápszerhez, amelyek növelik az egyes unciákban lévő kalóriák számát, ezáltal lehetővé téve a baba számára, hogy kevesebbet igyon, és még mindig elegendő kalóriát vegyen be a megfelelő növekedéshez.
  – kiegészítő csőadagolás. A kis, rugalmas csövön keresztül, amely áthalad az orron, a nyelőcsőn és a gyomorban, a táplálék kiegészítheti vagy helyettesítheti a mell-vagy palackadagolást. Azok a csecsemők, akik etetésük egy részét meg tudják inni, de nem mindegyiket, a maradékot az etetőcsövön keresztül táplálhatják. Azok a csecsemők, akik túl fáradtak a szoptatáshoz vagy a palackos takarmányozáshoz, anyatejüket vagy tápszerüket csak az etetőcsövön keresztül kaphatják meg.
• sebészeti javítás. A cél az, hogy helyrehozza a septum nyílást, mielőtt a tüdő megbetegszik a túl sok véráramlás és nyomás miatt. Gyermeke kardiológusa javasolja, hogy a javítást echokardiogram és (ritkábban) szívkatéterezési eredmények alapján kell elvégezni. A műtétet általános érzéstelenítésben végzik. A szívhiba méretétől és az orvos ajánlásaitól függően a kamrai septum hibát öltéssel vagy speciális tapasszal zárják le. További információkért forduljon gyermeke kardiológusához. Tudjon meg többet a szívműtétről.
• intervenciós szívkatéterezés. Bizonyos körülmények között a gyermek VSD-je szívkatéterezési eljárással javítható. Az egyik módszer, amelyet jelenleg néhány kis izmos VSD bezárására használnak, egy septum elzáródónak nevezett eszköz használata. Ezen eljárás során a gyermeket nyugtatják, és egy kicsi, vékony, rugalmas csövet helyeznek az ágyékban lévő véredénybe, és a szívbe vezetik. Miután a katéter a szívben van, a kardiológus átadja a szeptális elzáródást a VSD-n. A szeptális elzáró bezárja a kamrai szeptális hibát, állandó tömítést biztosítva. Tudjon meg többet az intervenciós kardiológiáról.

mi a hosszú távú kilátások a VSD javítása után?

a legtöbb gyermek, akinek kamrai septumhibája volt, normális, egészséges életet fog élni. Az aktivitás szintje, az étvágy és a növekedés a legtöbb gyermeknél visszatér a normális szintre. Gyermeke kardiológusa javasolhatja antibiotikumok adását a bakteriális endocarditis megelőzésére egy meghatározott ideig a kórházból történő kiszállítás után.

Az eredmények a VSD típusától is függenek, valamint attól, hogy az élet korai szakaszában diagnosztizálták-e a VSD-t, és javították-e vagy sem. A VSD korai diagnosztizálásával és javításával az eredmény általában kiváló, és minimális nyomon követésre van szükség. Ha a VSD-t később diagnosztizálják az életben, ha szövődmények lépnek fel a műtéti lezárás után, vagy ha a VSD-t soha nem javítják meg, a kilátások rosszak lehetnek. Fennáll a visszafordíthatatlan pulmonális hipertónia (magas vérnyomás a tüdő ereiben) vagy Eisenmenger-szindróma kialakulásának kockázata. Ezeknek az egyéneknek utókezelést kell kapniuk egy veleszületett szívbetegségre szakosodott központban.

forduljon gyermeke orvosához a gyermeke konkrét kilátásaival kapcsolatban.