Gli emangiopericitomi meningei sono tumori rari delle meningi, ora considerati versioni aggressive di tumori fibrosi solitari della dura, spesso presentandosi come una massa durale ampia e localmente aggressiva, che si estende frequentemente attraverso la volta cranica. Sono difficili da distinguere sull’imaging dal meningioma molto più comune, ma sono trattati in modo simile con resezione chirurgica con o senza radioterapia per ridurre il rischio di recidiva, che è alto.

Per una discussione generale sugli emangiopericitomi non meningei fare riferimento all’articolo generale sull’emangiopericitoma.

Epidemiologia

Gli emangiopericitomi rappresentano meno dell ‘ 1% di tutti i tumori intracranici 1. Si incontrano tipicamente negli adulti più giovani (30-50 anni) con diagnosi fino al 10% nei bambini 3. C’è una leggera predilezione maschile (M: F 1.4:1) 3,6.

Presentazione clinica

La presentazione clinica è solitamente dovuta a mass effect e varia a seconda della posizione. Mal di testa, convulsioni, disfunzione neurologica focale possono presentare tutte le caratteristiche 3. Inoltre, fino al 20% dei casi, questi tumori possono metastatizzare sistemicamente, tipicamente a fegato, polmone e osso 1,3,6.

Patologia

Emangiopericitomi erano stati precedentemente classificati come angioblastic sub-tipo meningiomi, ritiene che derivano dal muscolo liscio perivascolare pericytes di durale capillari (pericytes di Zimmerman) 3, ma gli studi più recenti suggeriscono che queste lesioni sono realmente derivanti da fibroblasti e sono nello spettro dei tumori fibrosi solitari della dura 4. Ciò è ulteriormente supportato dal fatto che entrambe le entità condividono un’alterazione genetica simile: l’inversione genomica del locus 12q13 con conseguente fusione dei geni NAB2 e STAT6, quest’ultimo espresso e in grado di essere valutato utilizzando tecniche di immunoistochimica 6. Infatti, nell’aggiornamento 2016 alla classificazione OMS dei tumori del SNC, le due entità sono state combinate 5.

I tumori fibrosi solitari della dura sono una lesione di I grado, mentre gli emangiopericitomi sono tumori di II o III grado (anaplastici) 6.

Aspetto microscopico

Gli emangiopericitomi sono tumori altamente cellulari con frequenti mitosi (grado II<5 per 10 HPF; grado III ≥5 per 10 HPF) e spesso con aree di necrosi 6. Le cellule sono separate da una quantità limitata di delicate fibre di reticolina e hanno numerosi vasi “staghorn”, quest’ultimo una caratteristica condivisa da tumori fibrosi solitari della dura 6.

Immunofenotipo

Idealmente, la diagnosi è confermata valutando l’espressione di STAT6 mediante immunoistochimica o identificando la fusione NAB2-STAT6 6. Gli emangiopericitomi hanno un numero di marcatori immunoistochimici utili 6:

• STAT6: positivo
• CD34: positivo
• vimentin: positivo

L’indice di proliferazione Ki-67 è tipicamente intorno al 10% 6.

Caratteristiche radiografiche

Gli emangiopericitomi sono quasi sempre solitari, di solito masse supratentoriali, spesso lobulate nel contorno. Sono altamente vascolari e hanno la tendenza a erodere l’osso adiacente 3.

Un’altra posizione comune è la fossa posteriore nella regione occipitale posteriore.

CT

• vivid enhancement
• erosione dell’osso adiacente
• nessuna iperostosi
• nessuna calcificazione

MRI

Le caratteristiche su varie sequenze includono

• T1: isointense di materia grigia
• T1 C+ (Gd)
  • vivid miglioramento
  • eterogenei
  • può avere una stretta base di durale allegato
  • durale coda segno è visto, più comunemente nei tumori di grado II
• T2
  • isointense di materia grigia
  • più flusso di vuoti su MRI (è necessario distinguere dai raggi aspetto di meningioma)
  • adiacente edema cerebrale spesso presente
• spettroscopia rm
  • alta mioinositolo 3
  • assenti alanina picco (presente nei meningiomi) 3
• DWI
  • intermedio limitata diffusione (a meno di meningioma)
  • minimo ADC ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

Angiografia

• ECA, ICA-vertebrale alimentazione common
• altamente vascolare
• cavatappi arterie
• soffici tumore macchia
• la mancanza di primi vene di drenaggio 3
• utile per la pre-operatoria embolizzazione
• valutazione delle durale del seno venoso coinvolgimento

il Trattamento e la prognosi

Totale escissione chirurgica è raccomandato, con pre-operatoria catetere embolizzazione utile nel limitare la perdita di sangue 3. È stata anche sostenuta la radioterapia adiuvante per ridurre l’incidenza di recidiva 1,3.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale principale è quella del meningioma sebbene tutte le altre masse durali debbano essere considerate. Distinguere un emangiopericitoma da un meningioma può essere difficile in quanto hanno apparizioni simili su TC e RM.

• meningioma
  • pazienti anziani (>50 anni di età)
  • più liscia
  • venoso centrale a raggi apporto vascolare
  • meno probabilità di erodere osso adiacente
  • più probabile che a causare l’iperostosi
  • più probabile che sia più
  • molto improbabile che metastatizzano
  • di solito, hanno una vasta durale allegato e durale coda
  • la SIGNORA: alanina picco, assenti mioinositolo di picco
  • immunoistochimica: EMA positivi, CD34 e STAT6 negativo