硬膜浮腫とは何ですか？

硬化性浮腫（アメリカのスペルscleredema）は、原因不明の皮膚粘液症の一種です。

強皮症は、皮膚が線維性（形態呼吸および全身性硬化症）である”強皮症”と混同してはならない。

誰が硬化浮腫を取得しますか？

硬化性浮腫は成人に影響を及ぼす。 多くの場合、硬化性浮腫を有する人々は、根底にある全身性疾患を有する。 これらは次のとおりです:

• 糖尿病
• 副甲状腺機能亢進症
• シェーグレン症候群
• 関節リウマチ
• 多発性骨髄腫
• 悪性insulinoma
• HIV感染。

硬化浮腫の原因は何ですか？これは不明です。

硬化性浮腫の臨床的特徴は何ですか？

硬化性浮腫は、皮膚の対称的な硬化および肥厚を示す。 影響を受けた区域はしっかりした、木質のプラーク、時々わずかに赤くか茶色および頻繁に’peau d’orange’（オレンジ皮）の出現とである。 顔は無表情に見えることがあり、口を開くことが困難になることがあります。硬化性浮腫には3つのタイプがあります。

すべての3つのタイプの硬化性浮腫は、運動を制限することができるが、そうでなければ重大な結果をもたらすことはめったにない。 目、舌、耳下腺、筋肉、関節や心臓–時折嚥下やスピーチが影響を受け、他の臓器が関与することができます。

タイプ1強膜浮腫

タイプ1は急性型の強膜浮腫であり、典型的には感染から始まり、扁桃炎の原因である化膿レンサ球菌が最も多い。 それは主に中年の女性および子供に影響を与えます。 顔と首の皮膚の硬化はすぐに発達し、上体と腕に広がります。 それは通常2年に6か月に自発的に改善します。

2型硬化性浮腫

2型硬化性浮腫は感染と関連していない。 それはよりゆっくりと始まり、持続する。 血の異常なparaprotein（免疫グロブリン）の異常なレベルは多発性骨髄腫が時々原因で起こるかもしれません。

タイプ3scleroedema

タイプ3、Buschkeのscleroedema adultorumは、scleroedema diabeticorumとも呼ばれ、糖尿病患者、特に成人男性に発生します。 それは非常に永続的です。 首と背中上部の皮膚は、数ヶ月または数年にわたってゆっくりと濃くなります。

Scleredema

*dr eugene tan、メルボルン、オーストラリアによって提供された画像。

硬化性浮腫はどのように診断されますか？

診断は、真皮内のコラーゲン束間のムチン沈着を示す皮膚生検によって確認される。

硬化性浮腫の治療法は何ですか？

硬化性浮腫を治療する最良の方法は、その希少性のために不明である。 いくつかの利点は、以下で報告されている：

• PUVA
• シクロホスファミド
• 経口コルチコステロイド
• シクロスポリン
• UVA1光線療法
• 電子ビーム放射