.피터스’이상 때문에 개발 중 전방 세그먼트의 이형성에 각막 혼탁을 일으키는 질환의 별자리에서 하나의 질병이다. 피터스’이상은 심한 약시로 이어지는 유아에 파괴적인 각막 불투명도를 일으킬 수 있습니다. 진단은 피터스 플러스 증후군을 건의할 다른 조직 발견을 위한 시험 뿐만 아니라 주의깊은 전방 세그먼트 시험을 관련시킵니다. 처리는 수시로 영향 받은 것의 젊은 나이 때문에 복잡한 각막 이식을 관련시킵니다. 2018 년 10 월 15 일(토)~2018 년 10 월 15 일(일)피터스의 이상은 발달 중 전방 세그먼트 이형성으로 인해 각막 혼탁을 일으키는 질병의 별자리에서 하나의 질환입니다. 수년에 걸쳐 각막의 원발성 중배엽 이형성,선천성 전방 유착,후방 원추 각막 및 전방 챔버 분열 증후군으로 알려져 왔습니다. 피터스의 이상은 홍채,각막 내피 및 데스 메트의 막에 영향을 주어 피터스의 1 형으로 이어집니다. 피터스 이상 환자의 60%는 양측입니다. 두 형태 모두에서 각막의 혼탁화는 발달중인 유아에게 약성 효과를 가져옵니다. 피터스 플러스 증후군에는 짧은 불균형 키,발달 지연,이형 안면 특징,심장,유전 뇨 및 중추 신경계 기형이 포함됩니다. 이러한 전신 발견은 환자의 최대 60%에서 볼 수 있습니다. 피터스’는 또한 녹내장,공막 호흡 곤란,코렉토피아,홍채 저형성 증,백내장,얼음 증후군,아니 리디아,홍채 결장종,지속적인 태아 혈관 및 미세 호흡 곤란을 포함한 많은 다른 안구 병리와 관련이 있습니다.피터스 기형은 악센 펠트-리거 증후군과 같은 전방 세그먼트 이형성의 스펙트럼에 속하는 하나의 질환이다. 피터스 변칙의 원인으로 분리 된 여러 유전자가 있었다. 유전자의 다양 한 포함 대폭의 큰 스펙트럼에 기여. 20 번 염색체,13 번 염색체 및 11 번 염색체에서보고 된 염색체 이상이 피터스에 기여하는 것으로보고되었습니다. 피터스는 산발적으로 발생할 수 있지만 우성 및 열성 유전이보고되었습니다. 새로운 유전자와 새로운 돌연변이는 현재또한,쥐에 대한 실험실 연구는 헤파 란 설페이트의 결핍이 부적절한 신경 크레스트로 이어지는 것으로 나타났습니다. 피터스 플러스 증후군은 베타-1,3-갈락토실 트랜스퍼라제 유사 글리코실 트랜스퍼라제 유전자에 영향을 미치는 상염색체 열성 선천성 질환입니다. 또한,헤파 란 설페이트 결핍은 자궁에서 비정상적인 신경 크레스트 발달로 이어질 수 있습니다. 태아 알코올 증후군은 피터스’의 원인으로보고되었습니다. 조직 학적으로 피터스 제 1 형은 밑에있는 홍채 신피질 유착이있는 각막 불투명 영역에 데스 메트 막과 내피가 없다. 위에있는 기질,보먼 층 및 상피는 거의 관여하지 않습니다. 혼탁은 종종 중앙 각막을 포함하지만 전체 각막에 영향을 줄 수 있습니다. 피터스 2 형은 조직 학적으로 볼 수있는 렌즈 이상을 가질 것입니다. 안과의 병리학 아틀라스의 미국 아카데미는 피터스’기형의 가상 현미경 이미지가 포함되어 있습니다.이 문제를 해결하는 데 도움이되는 몇 가지 방법이 있습니다.정상적인 각막 발달은 배아가 발생하는 동안 3 개의 독특한 파동에서 발생하는 신경 크레스트 이동에 따라 전방 챔버의 구조를 생성합니다. 이것은 일반적으로 임신 7 주 동안 발생합니다. 첫 번째 물결은 신경 크레스트 세포가 표면 외배엽과 렌즈 사이를 이동함에 따라 각막 내피 형성을 포함합니다. 두 번째 파형은 새로 형성된 각막 내피와 표면 외배엽 사이에서 이동하는 말초 신경 크레스트 세포를 형성하여 각막 기질 형성으로 이어질 각질 세포를 형성합니다. 최종 파동은 홍채 기질의 형성을 포함합니다. 신경 크레스트 이동 또는 분리의 중단은 전방 세그먼트 이형성으로 이어질 수 있습니다. 피터스 이상은 전방 세그먼트 이형성을 유발하는 여러 유전자 궤적의 자궁 내 이상이다. 이 장애에 대한 1 차 예방은 설명되지 않았습니다. 피터스 이상은 출생시 각막 혼탁이 존재하는 것으로 밝혀진 영아의 전방 세그먼트 검사에 의한 진단입니다. 비 스캔 초음파 또는 초음파 생체 현미경을 사용하여 렌즈,홍채 및 각막 사이의 해부학 적 관계를 검사 할 수 있습니다. 앞서 언급 한 유전자 중 하나의 유전자 검사는 베드로의 변칙을 확인하는 데 도움이 될 수 있지만 임상 적으로 고전적인 진단입니다. 환자는 종종 소아과 의사가 초기에 볼 수 있으며 각막 백혈병이있는 비정상적인 적색 반사를 보입니다. 선천성 각막 혼탁에 대한 차이에 있습니다. 내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증,내피 이영양증앞쪽 세그먼트 검사는 각막 부종이 위에있는 내피 및 데스 메트 막의 근본적인 손실로 각막에 불투명 함을 나타냅니다. 홍채 가닥은 종종 불투명 한 각막 부위에 부착 된 것을 볼 수 있습니다. 이 가닥은 여전히 홍채의 몸에 붙어 있거나 붙어 있지 않을 수 있습니다. 코렉토피아는 종종 얕은 전방 챔버 이외에 존재한다. 또한 제 2 형 피터스 렌즈는 일반적으로 각막에 부착되거나 밀접하게 인접 해 있습니다. 2018 년 10 월 15 일-2018 년 10 월 15 일2018 년 10 월 15 일-2018 년 10 월 15 일이 수치는 1 주일 된 신생아에서 각막 내 기질 불투명도를 보여줍니다. 매우 얕은 전방 챔버에 유의하십시오. 가장 흔한 징후는 출생시 볼 수있는 각막 불투명입니다. 각막 혼탁으로 인한 중심 시각 축의 막힘으로 인한 시력 감소는 박탈 약시로 이어질 것입니다. 더하여,환자는 각 구조의 확률이 높은 기형 뿐 아니라 얕은 전방 약실 때문에 녹내장으로 고통받을 수 있습니다. 피터스’는 전방 세그먼트 검사에서 볼 수있는 임상 적 특징에 의해 진단됩니다. 유전자 검사는 다른 잠재적 인 전신 침범을 특성화하기 위해 수행 될 수 있습니다. 상기 유전자 및 염색체에 대한 유전자 검사. 피터스의 변칙은 유사한 발달 경로를 갖는 자간전증의 스펙트럼의 일부이다. 여기에는 악센 펠트-리거 이상 및 증후군,홍채 신피 내피 증후군,후방 다형성 이영양증,선천성 유전성 내피 이영양증 및 선천성 유전성 간질 이영양증이 포함됩니다. 피터스 변칙에 대한 치료는 시각적 성숙을 허용하기 위해 중심 시각 축을 제거하는 것을 목표로합니다. 전체 두께 관통 각막 성형술은 현재 치료 표준입니다. 홍채 개혁을위한 홍채 성형술 및 렌즈 관련 사람들을위한 백내장 추출. 각 구조를 포함한 전방 세그먼트 구조의 이형성으로 인해 피터스 환자에서 안압이 종종 상승하기 때문에 녹내장의 모니터링이 포함됩니다. 피터스 이상 환자는 가능한 한 빨리 중앙 시각 축을 제거하기 위해 각막 이식을 고려해야합니다. 심장과 중앙 신경 조직 결점을 포함하여 피터스 이상을 동반할 수 있는 조직 문제 때문에,유전학에 상담하고,심장과 신경외과는 고려되어야 합니다. 무감각의 밑에 빈번한 검사를 가진 녹내장의 관리를 위한 가까운 후속. 각막 이형성술은 피터스의 영유아 수술에 사용됩니다. 불투명 렌즈 및 각막 렌즈 접착 설정에서 제한된 전방 유리체 절제술로 백내장 추출. 모든 각막 이식편과 마찬가지로 이식 실패를 예방하기 위해 빈번한 후속 조치가 필요합니다. 소아에서는 마취하에 빈번한 검사를 통한 후속 조치가 압력을 확인하기 위해 보증됩니다.이 영아는 거부 반응을 피하기 위해 국소 스테로이드 및 사이클로스포린으로 장기 면역 억제 될 것입니다. 젊은 환자가 봉합사를 따라 각막 신생 혈관 형성에 더 강력한 반응을 보이는 경향이 있으므로 처음 2-3 개월 이내에 완전한 봉합사 제거가 필요할 수 있습니다. 안경 교정 및 약시 치료를위한 치료는 가능한 한 빨리 시작되어야합니다. 이식 실패,감염 및 스테로이드 유발 녹내장. 2 년 후 명확한 이식편 유지에 대한 예후는 라오 외 5 의 연구에서보고 된 바와 같이 22%낮다. 환자의 젊은 나이 때문에,면역학 거절이 접목 실패의 일반적인 원인이다는 것을 믿어집니다. 이식 실패율은 렌즈 절제술 및 유리체 절제술과 병용 할 때 증가하는 것으로보고되었습니다. 또한,기존 녹내장을 가진 사람들은 시각적 예후가 좋지 않습니다. 각막 이식 후 전반적인 시력 예후는 좋지 않으며,한 연구에서 피터스를 가진 눈의 1/3 미만이 20/400 보다 시력이 우수하다는 것을 발견했습니다. 에서는 동일 연구 예측의 가난한 시각 결과를 포함 stromal 선박 및 대형 각막 이식>8mm.

추가적인 자원

• http://ghr.nlm.nih.gov/condition/peters-plus-syndrome
• http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/7377/Peters_anomaly.aspx
• http://www.images.missionforvisionusa.org/anatomy/2006/12/what-is-peters-anomaly-of-cornea.html

1. 카우프만 그는,Barron BA,맥도날드 MB 입니다. 각막. 2 판. 버터 워스-하이네 만,1997. 이 경우,상 염색체 우성 피터스의 변칙 표현형은 전방 세그먼트 이형성 스펙트럼을 확장한다. 액타 안과. 2009 년 2 월;87(1):52-7