Meningeal hemangiopericytomas er sjeldne svulster i hjernehinnene, nå anses å være aggressive versjoner av ensomme fibrøse svulster i dura, ofte presentere som en stor og lokalt aggressiv dural masse, ofte strekker seg gjennom skallen hvelv. De er vanskelige å skille på bildebehandling fra det langt mer vanlige meningeomet, men behandles på samme måte med kirurgisk reseksjon med eller uten strålebehandling for å redusere risikoen for tilbakefall, noe som er høy.

for en generell diskusjon av ikke-meningeal hemangiopericytomer, vennligst se den generelle artikkelen om hemangiopericytom.

Epidemiologi

Hemangiopericytomer utgjør mindre enn 1% av alle intrakranielle svulster 1. De oppstår vanligvis hos yngre voksne (30-50 år) med opptil 10% diagnostisert hos barn 3. Det er en liten mannlig predileksjon (M: F 1.4:1) 3,6.

Klinisk presentasjon

Klinisk presentasjon skyldes vanligvis masseffekt og vil variere avhengig av plassering. Hodepine, kramper, fokal nevrologisk dysfunksjon kan alle presentere funksjoner 3. I tillegg, i opptil 20% av tilfellene, kan disse svulstene metastasere systemisk, typisk til lever, lunge og bein 1,3,6.

Patologi

Hemangiopericytomas ble tidligere klassifisert som angioblastiske sub-type meningiomer, deretter anses å oppstå fra glatt muskel perivaskulære pericytes av dural kapillærer (pericytes Av Zimmerman) 3, men de siste studiene tyder på at disse lesjonene er faktisk oppstår fra fibroblast og er i spekteret av ensomme fibrøse svulster i dura 4. Dette støttes videre av det faktum at begge enhetene deler en lignende genetisk endring: genomisk inversjon av 12q13 locus resulterer i fusjon AV NAB2 OG STAT6 gener, sistnevnte uttrykt og kunne vurderes ved hjelp av immunhistokjemi teknikker 6. Faktisk, i 2016-oppdateringen TIL WHO-klassifiseringen av CNS-svulster, har de to enhetene blitt kombinert 5. Solitære fibrøse svulster i dura er WHO i grade one-lesjon, mens hemangiopericytomer er WHO grade II ELLER III (anaplastiske) svulster 6.

Mikroskopisk utseende

Hemangiopericytomer Er svært cellulære svulster med hyppige mitoser (grad II < 5 per 10 hpf; grad III ≥5 per 10 HPF) og ofte med områder med nekrose 6. Cellene er adskilt av en begrenset mengde delikate retikulinfibre og har mange» staghorn » – kar, sistnevnte en funksjon som deles av ensomme fibrøse svulster i dura 6.

Immunfenotype

Ideelt sett bekreftes diagnosen ved å vurdere STAT6-ekspresjon ved immunhistokjemi eller identifisere NAB2-STAT6 fusion 6. Hemangiopericytomas har en rekke nyttige immunhistokjemiske markører 6:

• STAT6: positiv
• CD34: positiv
• vimentin: positiv

ki-67 spredning indeksen er typisk rundt 10% 6.

Radiografiske trekk

Hemangiopericytomer er nesten alltid ensomme, vanligvis supratentoriale masser, ofte lobulert i kontur. De er svært vaskulære og har en tendens til å ødelegge tilstøtende bein 3.

Et annet vanlig sted er den bakre fossa i den bakre oksipitale regionen.

CT

• levende forbedring
• erosjon av tilstøtende bein
• ingen hyperostose
• ingen forkalkning

MR

Funksjoner på ulike sekvenser inkluderer

• T1: isointense til grå materie
• T1 C+ (Gd)
  • vivid enhancement
  • heterogen
  • kan ha en smal base av dural vedlegg
  • dural hale tegn er sett, mer vanlig i klasse ii svulster
• T2
  • isointense til grå materie
  • Til Stede
• mr spektroskopi
  • høy myoinositol 3
  • fraværende alanin peak (til stede i meningeomer) 3
• dwi
  • mellomliggende begrenset diffusjon (mindre enn meningeom)
  • minimum ADC ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

Angiografi

• ECA, ica og vertebral forsyning vanlige
• svært vaskulære
• korketrekker
• fluffy tumor flekk
• mangel på tidlig drenering årer 3
• nyttig for preoperativ embolisering
• vurdering av dural venøs sinus involvering

behandling og prognose

total kirurgisk excision anbefales, Med Preoperativ kateterembolisering nyttig for å begrense blodtap 3. Adjuvant strålebehandling for å redusere forekomsten av tilbakefall har også blitt anbefalt 1,3.

Differensialdiagnose

hoveddifferensialdiagnosen er meningiom selv om alle andre durale masser bør vurderes. Skille en hemangiopericytoma fra en meningeom kan være vanskelig som de har lignende opptredener på BÅDE CT og MR.

• meningeom
  • eldre pasienter (>50 år)
  • jevnere
  • sentral vaskulær eikehjul vaskulær forsyning
  • mindre sannsynlig å erodere tilstøtende bein
  • mer sannsynlig å forårsake hyperostose
  • mer sannsynlig å være flere
  • svært lite sannsynlig å metastasere

  /li>

  • vanligvis har en bred dural vedlegg og dural hale
  • mrs: alanine peak, fraværende myoinositol peak
  • immunhistokjemi: ema positiv, cd34 og stat6 negativ