o que é escleroedema?

Escleroedema (scleredema Ortográfico americano) é um tipo de mucinose cutânea de causa desconhecida.o Escleroedema não deve ser confundido com “esclerodermia”, em que a pele é fibrótica (morfeia e esclerose sistémica).quem tem escleroedema?Escleroedema afecta os adultos. Em muitos casos, as pessoas com escleroedema têm uma doença sistémica subjacente. Estes incluem::síndrome de Sjögren artrite reumatóide mieloma múltiplo insulinoma maligno infecção por VIH.

Qual é a causa do escleroedema?isto é Desconhecido.quais são as características clínicas do escleroedema?Escleroedema apresenta um endurecimento simétrico e espessamento da pele. As áreas afectadas são placas firmes e lenhosas, por vezes ligeiramente vermelhas ou castanhas e muitas vezes com uma aparência de “peau d’Orange” (pele-laranja). A face pode parecer sem expressão e pode haver dificuldade em Abrir a boca.existem três tipos de escleroedema. Todos os três tipos de escleroedema pode restringir o movimento, mas de outra forma raramente têm consequências graves. Ocasionalmente a deglutição e a fala podem ser afetadas e outros órgãos envolvidos-olhos, língua, glândula parótida, músculos, articulações e coração.

tipo 1 escleroedema

Tipo Um é o tipo agudo de escleroedema, e normalmente começa com uma infecção, na maioria das vezes Streptococcus pyogenes, a causa da amigdalite. Afecta principalmente mulheres e crianças de meia idade. O endurecimento da pele da face e pescoço rapidamente se desenvolve e se espalha para o tronco e braços superiores. Geralmente melhora espontaneamente ao longo de seis meses a dois anos.

tipo 2 escleroedema

tipo 2 escleroedema não está associado a infecção. Começa mais devagar e persiste. Podem ocorrer níveis anormais de uma paraproteína anormal (imunoglobulina) no sangue, por vezes devido a mieloma múltiplo.

Tipo 3 scleroedema

Tipo 3, scleroedema adultorum de Buschke, também chamado de scleroedema diabeticorum, ocorre em diabéticos, particularmente homens adultos. É muito persistente. A pele do pescoço e da parte superior das costas engrossam lentamente ao longo de meses ou anos.

Scleroedema*

*Imagens disponibilizados pelo Dr. Eugene Tan, Melbourne, Austrália.como é diagnosticado o escleroedema?

o diagnóstico é confirmado por biópsia da pele, que mostra depósitos de mucina entre feixes de colagénio na derme.

Qual é o tratamento para escleroedema?

a melhor maneira de tratar o escleroedema é desconhecida, devido à sua raridade. Foram notificados alguns benefícios com os seguintes:

• PUVA

ciclofosfamidacorticosteróides orais ciclosporinaUVA1 fototerapia radiação do feixe de electrões