hemangiopericitoamele meningeale sunt tumori rare ale meningelor, considerate acum versiuni agresive ale tumorilor fibroase solitare ale dura, prezentând adesea o masă durală mare și agresivă local, care se extinde frecvent prin bolta craniului. Ele sunt dificil de distins pe imagistica de meningiom mult mai frecvente, dar sunt tratate în mod similar cu rezectie chirurgicala cu sau fara radioterapie pentru a reduce riscul de recurență, care este mare.

pentru o discuție generală a hemangiopericitomelor non-meningeale, vă rugăm să consultați articolul general despre hemangiopericitom.

Epidemiologie

Hemangiopericitoamele reprezintă mai puțin de 1% din toate tumorile intracraniene 1. Acestea se întâlnesc de obicei la adulții mai tineri (30-50 de ani), până la 10% fiind diagnosticați la copiii 3. Există o ușoară predilecție masculină (M: F 1.4:1) 3,6.

prezentare clinică

prezentarea clinică se datorează de obicei efectului de masă și va varia în funcție de locație. Cefaleea, convulsiile, disfuncția neurologică focală pot prezenta toate caracteristicile 3. În plus, în până la 20% din cazuri, aceste tumori pot metastaza sistemic, de obicei la ficat, plămân și OS 1,3,6.

patologie

Hemangiopericitoamele au fost anterior clasificate ca meningioame sub-Tip angioblastic, apoi considerate a apărea din pericitele perivasculare ale mușchilor netezi ai capilarelor durale (pericitele lui Zimmerman) 3, dar cele mai recente studii sugerează că aceste leziuni provin de fapt din fibroblaste și se află în spectrul tumorilor fibroase solitare ale dura 4. Acest lucru este susținut în continuare de faptul că ambele entități au o modificare genetică similară: inversarea genomică a locusului 12q13 rezultând fuziunea genelor NAB2 și STAT6, acestea din urmă exprimate și capabile să fie evaluate folosind tehnici de imunohistochimie 6. De fapt, în actualizarea din 2016 a clasificării OMS a tumorilor SNC, cele două entități au fost combinate 5.

tumorile fibroase solitare ale dura sunt cine i gradul unu leziune, în timp ce hemangiopericitomii sunt OMS gradul II sau III (anaplazic) tumori 6.

aspect Microscopic

Hemangiopericitoamele sunt tumori foarte celulare cu mitoze frecvente (gradul II<5 la 10 HPF; gradul III 5 la 10 HPF) și adesea cu zone de necroză 6. Celulele sunt separate de o cantitate limitată de fibre delicate de reticulină și au numeroase vase „staghorn”, acestea din urmă o caracteristică împărtășită de tumorile fibroase solitare ale dura 6.

Imunofenotip

în mod ideal, diagnosticul este confirmat prin evaluarea expresiei STAT6 prin imunohistochimie sau identificarea fuziunii NAB2-STAT6 6. Hemangiopericitoamele au un număr de markeri imunohistochimici utili 6:

• STAT6: pozitiv
• CD34: pozitiv
• vimentin: pozitiv

indicele de proliferare Ki-67 este de obicei în jur de 10% 6.

caracteristicile radiografice

Hemangiopericitoamele sunt aproape întotdeauna solitare, de obicei mase supratentoriale, adesea lobulate în contur. Sunt foarte vasculare și au tendința de a eroda osul adiacent 3.

o altă locație comună este fosa posterioară din regiunea occipitală posterioară.

CT

• intensificare vie
• eroziunea osului adiacent
• fără hiperostoză
• fără calcifiere

RMN

caracteristicile diferitelor secvențe includ

• T1: T1 C+ (Gd)
  • accesoriu vii
  • eterogene
  • poate avea o bază îngustă de atașament dural
  • semnul coada dural este văzut, mai frecvent în tumorile de gradul II
• T2
  • isointense la materia cenușie
  • mai multe goluri de curgere pe RMN (necesitatea de a distinge de aspectul de meningiom)
  • edem cerebral adiacent frecvent prezent
• spectroscopie Mr
  • mioinozitol ridicat 3
  • vârf alanină absent (prezent în meningioame) 3
• DWI
  • intermediar difuzie restricționată (mai puțin de meningiom)
  • minim ADC ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

Angiografie

• ECA, ICA și vertebrale de aprovizionare comune
• foarte vasculare
• Tirbușon artere
• pufos tumora pata
• lipsa de scurgere timpurie vene 3
• util pentru embolizarea preoperatorie
• evaluarea implicării sinusului venos dural

tratamentul și prognosticul

se recomandă excizia chirurgicală totală, embolizarea cateterului preoperator fiind utilă în limitarea pierderilor de sânge 3. Radioterapia adjuvantă pentru a reduce incidența recurenței a fost, de asemenea, susținută 1,3.

diagnostic diferențial

diagnosticul diferențial principal este cel al meningiomului, deși trebuie luate în considerare toate celelalte mase durale. Distingerea unui hemangiopericitom de un meningiom poate fi dificilă, deoarece au apariții similare atât pe CT, cât și pe RMN.

• meningiom
  • pacienți vârstnici (>50 de ani)
  • mai Lin
  • aprovizionare vasculară cu roți cu spițe vasculare centrale
  • mai puțin probabil să erodeze osul adiacent
  • mai probabil să provoace hiperostoză
  • mai probabil să fie multiplu
  • foarte puțin probabil să metastazeze
  • /Li>
  • de obicei, au un atașament dural larg și coada durală
  • Mrs: vârful alaninei, vârful mioinozitolului absent
  • imunohistochimie: EMA pozitiv, CD34 și stat6 negativ