Meningeal hemangiopericytomas er sjældne tumorer i hjernehinderne, der nu betragtes som aggressive versioner af ensomme fibrøse tumorer i dura, der ofte præsenteres som en stor og lokalt aggressiv dural masse, der ofte strækker sig gennem kraniet. De er vanskelige at skelne ved billeddannelse fra det langt mere almindelige meningiom, men behandles på samme måde med kirurgisk resektion med eller uden strålebehandling for at reducere risikoen for gentagelse, hvilket er højt.

for en generel diskussion af ikke-meningeal hemangiopericytomer henvises til den generelle artikel om hemangiopericytom.

Epidemiologi

Hemangiopericytomer tegner sig for mindre end 1% af alle intrakranielle tumorer 1. De opstår typisk hos yngre voksne (30-50 år), hvor op til 10% diagnosticeres hos børn 3. Der er en lille mandlig forkærlighed (M: F 1.4:1) 3,6.

klinisk præsentation

klinisk præsentation skyldes normalt mass effect og vil variere afhængigt af placering. Hovedpine, anfald, fokal neurologisk dysfunktion kan alle præsentere funktioner 3. Derudover kan disse tumorer i op til 20% af tilfældene metastasere systemisk, typisk til lever, lunge og knogle 1,3,6.

patologi

Hemangiopericytomer blev tidligere klassificeret som angioblastiske sub-type meningiomer, derefter anset for at opstå fra glatte muskel perivaskulære pericytter af dural kapillærer (pericytter af Simmerman) 3, men de seneste undersøgelser antyder, at disse læsioner faktisk stammer fra fibroblast og er i spektret af de ensomme fibrøse tumorer i dura 4. Dette understøttes yderligere af det faktum, at begge enheder deler en lignende genetisk ændring: genomisk inversion af 12k13 locus, hvilket resulterer i fusion af NAB2-og STAT6-gener, sidstnævnte udtrykt og i stand til at blive vurderet ved hjælp af immunhistokemiske teknikker 6. Faktisk er de to enheder i 2016-opdateringen til hvem-klassificeringen af CNS-tumorer blevet kombineret 5.

ensomme fibrøse tumorer i dura er hvem jeg grad en læsion, hvorimod hæmangiopericytomer er hvem grad II eller III (anaplastiske) tumorer 6.

mikroskopisk udseende

Hemangiopericytomer er stærkt cellulære tumorer med hyppige mitoser (grad II<5 pr.10 HPF; grad III-Kurt 5 pr. 10 HPF) og ofte med områder med nekrose 6. Cellerne adskilles af en begrænset mængde delikate reticulinfibre og har adskillige “staghorn” – kar, sidstnævnte et træk, der deles af ensomme fibrøse tumorer i dura 6.

Immunophenotype

ideelt set bekræftes diagnosen ved at vurdere for stat6-ekspression ved immunhistokemi eller identificere NAB2-STAT6 fusion 6. Hemangiopericytomer har en række nyttige immunhistokemiske markører 6:

• STAT6: positiv
• CD34: positiv
• vimentin: positiv

Ki-67 proliferationsindeks er typisk omkring 10% 6.

radiografiske træk

Hemangiopericytomer er næsten altid ensomme, normalt supratentoriale masser, ofte lobuleret i kontur. De er meget vaskulære og har en tendens til at erodere tilstødende knogle 3.

en anden almindelig placering er den bageste fossa i den bageste occipitale region.

CT

• vivid enhancement
• erosion af tilstødende knogle
• ingen hyperostose
• ingen forkalkning

MR

funktioner på forskellige sekvenser inkluderer

• T1: isointense til grå Stof
• T1 C+ (Gd)
  • vivid enhancement
  • heterogen
  • kan have en smal base af dural vedhæftning
  • dural tail sign ses, mere almindeligt i grad II tumorer
• T2
  • isointense til grå Stof
  • multiple strømningshulrum på MR (behov for at skelne fra talet-hjuludseende af meningioma)
  • tilstødende hjerneødem ofte til stede
• MR spektroskopi
  • høj myoinositol 3
  • fraværende alanin Peak (til stede i meningiomer) 3
• vi
  • mellemliggende begrænset diffusion (mindre end meningiom)
  • minimum ADC ~ 1100 (+/- 130) 10-6 mm2/s

angiografi

• ECA, ICA og vertebral forsyning almindelig
• meget vaskulær
• proptrækkerarterier
• fluffy tumor plet
• mangel på tidlig dræning af vener 3
• nyttig til præoperativ embolisering
• vurdering af dural venøs sinusinddragelse

behandling og prognose

Total kirurgisk udskæring anbefales, med præoperativ kateterembolisering, der er nyttig til begrænsning af blodtab 3. Adjuverende strålebehandling for at reducere forekomsten af tilbagefald er også blevet anbefalet 1,3.

differentiel diagnose

den vigtigste differentielle diagnose er meningiom, selvom alle andre dural masser bør overvejes. At skelne et hemangiopericytom fra et meningiom kan være vanskeligt, da de har lignende optrædener på både CT og Mr.

• meningioma
  • ældre patienter (>50 år)
  • glattere
  • central vaskulær talehjul vaskulær forsyning
  • mindre sandsynligt at erodere tilstødende knogler
  • mere sandsynligt at forårsage hyperostose
  • mere sandsynligt at være multiple
  • meget usandsynligt at metastaserer
  • har normalt en bred Dural vedhæftning og Dural hale
  • Mrs: alanin Peak, fraværende myoinositol peak
  • immunhistokemi: EMA positiv, CD34 og stat6 negativ