Meningeale Hämangioperizytome sind seltene Tumoren der Hirnhäute, die heute als aggressive Versionen von solitären fibrösen Tumoren der Dura angesehen werden und häufig als große und lokal aggressive Duralmasse auftreten und sich häufig durch das Schädelgewölbe erstrecken. Sie sind bildgebend nur schwer von den weitaus häufigeren Meningeomen zu unterscheiden, werden jedoch in ähnlicher Weise mit chirurgischer Resektion mit oder ohne Strahlentherapie behandelt, um das hohe Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern.

Für eine allgemeine Diskussion über nicht-meningeale Hämangioperizytome lesen Sie bitte den allgemeinen Artikel über Hämangioperizytom.

Epidemiologie

Hämangioperizytome machen weniger als 1% aller intrakraniellen Tumoren aus 1. Sie treten typischerweise bei jüngeren Erwachsenen (30-50 Jahre) auf, wobei bei Kindern bis zu 10% diagnostiziert werden3. Es gibt eine leichte männliche Vorliebe (M: F 1.4:1) 3,6.

Klinische Präsentation

Die klinische Präsentation ist normalerweise auf Mass Effect zurückzuführen und variiert je nach Standort. Kopfschmerzen, Krampfanfälle, fokale neurologische Dysfunktion können alle Merkmale aufweisen 3. Darüber hinaus können diese Tumoren in bis zu 20% der Fälle systemisch metastasieren, typischerweise in Leber, Lunge und Knochen 1,3,6.

Pathologie

Hämangioperizytome wurden zuvor als angioblastische Meningeome vom Subtyp klassifiziert, die dann als perivaskuläre Perizyten der glatten Muskulatur von Duralkapillaren (Perizyten von Zimmerman) 3 angesehen wurden, aber die jüngsten Studien legen nahe, dass diese Läsionen tatsächlich von Fibroblasten herrühren und im Spektrum der solitären fibrösen Tumoren der Dura liegen 4. Dies wird weiter durch die Tatsache gestützt, dass beide Entitäten eine ähnliche genetische Veränderung aufweisen: genomische Inversion des 12q13-Locus, was zur Fusion von NAB2- und STAT6-Genen führt, letztere exprimiert und mit immunhistochemischen Techniken beurteilt werden können6. In der Aktualisierung der WHO-Klassifikation von ZNS-Tumoren von 2016 wurden die beiden Entitäten zusammengefasst 5.

Solitäre fibröse Tumoren der Dura sind WHO I Grad eins Läsion, während Hämangioperizytome WHO Grad II oder III (anaplastische) Tumoren sind 6.

Mikroskopisches Erscheinungsbild

Hämangioperizytome sind hochzelluläre Tumoren mit häufigen Mitosen (Grad II <5 pro 10 HPF; Grad III ≥5 pro 10 HPF) und häufig mit Nekrosebereichen 6. Die Zellen sind durch eine begrenzte Menge empfindlicher Retikulinfasern getrennt und weisen zahlreiche „Hirschhorngefäße“ auf, letztere ein Merkmal, das von solitären fibrösen Tumoren der Dura 6 gemeinsam genutzt wird.

Immunphänotyp

Idealerweise wird die Diagnose durch immunhistochemische Beurteilung der STAT6-Expression oder Identifizierung der NAB2-STAT6-Fusion 6 bestätigt. Hämangioperizytome haben eine Reihe nützlicher immunhistochemischer Marker 6:

• STAT6: positiv
• CD34: positiv
• Vimentin: positiv

Der Ki-67-Proliferationsindex liegt typischerweise bei etwa 10% 6.

Radiologische Merkmale

Hämangioperizytome sind fast immer solitär, meist supratentorielle Massen, oft in der Kontur gelappt. Sie sind stark vaskulär und neigen dazu, benachbarte Knochen 3 zu erodieren.

Ein weiterer häufiger Ort ist die hintere Fossa im hinteren Okzipitalbereich.

CT

• deutliche Verbesserung
• Erosion des angrenzenden Knochens
• keine Hyperostose
• keine Verkalkung

MRT

Merkmale verschiedener Sequenzen umfassen

• T1: isointensiv zur grauen Substanz
• T1 C+ (Gd)
  • lebhafte Verbesserung
  • heterogen
  • kann eine schmale Basis der duralen Anhaftung haben
  • Durales Schwanzzeichen ist häufiger bei Tumoren des Grades II zu sehen
• T2
  • isointensiv zur grauen Substanz
  • mehrere Flusshohlräume im MRT (müssen von der Speiche unterschieden werden -(Auftreten eines Meningeoms)
  • häufig vorhandenes angrenzendes Hirnödem
• MR-Spektroskopie
  • hohes Myoinositol 3
  • fehlender Alaninpeak (bei Meningeomen vorhanden) 3
• DWI
  • intermediär eingeschränkte Diffusion (weniger als Meningeom)
  • minimale ADC ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

Angiographie

• ECA, ICA und Wirbelversorgung häufig
• hoch vaskulär
• Korkenzieherarterien
• flauschiger Tumorfleck
• Mangel an frühen Drainagevenen 3
• nützlich für die präoperative Embolisation
• Beurteilung der Beteiligung des duralen Venensinus

Behandlung und Prognose

Es wird eine vollständige chirurgische Exzision empfohlen, wobei eine präoperative Katheterembolisation zur Begrenzung des Blutverlusts hilfreich ist 3. Eine adjuvante Strahlentherapie zur Verringerung der Rezidivrate wurde ebenfalls befürwortet 1,3.

Differentialdiagnose

Die Hauptdifferentialdiagnose ist die des Meningeoms, obwohl alle anderen Duralmassen berücksichtigt werden sollten. Die Unterscheidung eines Hämangioperizytoms von einem Meningiom kann schwierig sein, da sie sowohl im CT als auch im MRT ähnlich aussehen.

• Meningeom
  • ältere Patienten (>50 Jahre alt)
  • glatter
  • zentrale vaskuläre Speichenradgefäßversorgung
  • weniger wahrscheinlich, benachbarte Knochen zu erodieren
  • wahrscheinlicher, Hyperostose zu verursachen
  • wahrscheinlicher, multipel zu sein
  • sehr unwahrscheinlich, metastasieren
  • normalerweise haben Sie einen breiten duralen Anhang und einen duralen Schwanz
  • MRS: Alaninpeak, fehlender Myoinositolpeak
  • Immunhistochemie: EMA positiv, CD34 und STAT6 negativ