Los hemangiopericitomas meníngeos son tumores poco frecuentes de las meninges, que ahora se consideran versiones agresivas de tumores fibrosos solitarios de la duramadre, que a menudo se presentan como una masa dural grande y localmente agresiva, que con frecuencia se extiende a través de la bóveda craneal. Son difíciles de distinguir en imágenes del meningioma mucho más común, pero se tratan de manera similar con resección quirúrgica con o sin radioterapia para reducir el riesgo de recurrencia, que es alto.

Para una discusión general sobre los hemangiopericitomas no meníngeos, consulte el artículo general sobre hemangiopericitoma.

Epidemiología

Los hemangiopericitomas representan menos de 1% de todos los tumores intracraneales 1. Por lo general, se encuentran en adultos más jóvenes (30-50 años) y hasta el 10% se diagnostican en niños 3. Hay una ligera predilección masculina (H: F 1.4:1) 3,6.

Presentación clínica

La presentación clínica generalmente se debe al efecto de masa y variará según la ubicación. Dolor de cabeza, convulsiones, disfunción neurológica focal pueden presentar características 3. Además, en hasta el 20% de los casos, estos tumores pueden hacer metástasis sistémicas, por lo general en el hígado, los pulmones y los huesos 1,3,6.

Patología

Los hemangiopericitomas se clasificaron previamente como meningiomas de subtipo angioblástico, y luego se consideró que surgían de los pericitos perivasculares de músculo liso de los capilares durales (pericitos de Zimmerman) 3, pero los estudios más recientes indican que estas lesiones en realidad surgen de fibroblastos y se encuentran en el espectro de los tumores fibrosos solitarios de la dura4. Esto se ve respaldado por el hecho de que ambas entidades comparten una alteración genética similar: inversión genómica del locus 12q13 que resulta en la fusión de los genes NAB2 y STAT6, estos últimos expresados y capaces de evaluarse mediante técnicas de inmunohistoquímica 6. De hecho, en la actualización de 2016 de la clasificación de tumores del SNC de la OMS, las dos entidades se combinaron 5.

Los tumores fibrosos solitarios de la duramadre son lesiones de grado I de la OMS, mientras que los hemangiopericitomas son tumores de grado II o III (anaplásicos) de la OMS 6.

Aspecto microscópico

Los hemangiopericitomas son tumores altamente celulares con mitosis frecuentes (grado II <5 por 10 HPF; grado III ≥5 por 10 HPF) y, a menudo, con áreas de necrosis 6. Las células están separadas por una cantidad limitada de delicadas fibras de reticulina y tienen numerosos vasos de «cuerno de ciervo», este último una característica compartida por los tumores fibrosos solitarios de la duramadre 6.

Inmunofenotipo

Idealmente, el diagnóstico se confirma evaluando la expresión de STAT6 por inmunohistoquímica o identificando la fusión NAB2-STAT6 6. Los hemangiopericitomas tienen varios marcadores inmunohistoquímicos útiles 6:

• STAT6: positivo
• CD34: positivo
• vimentina: positivo

El índice de proliferación Ki-67 suele rondar el 10% 6.

Características radiográficas

Los hemangiopericitomas son casi siempre masas solitarias, generalmente supratentoriales, a menudo lobuladas en el contorno. Son altamente vasculares y tienen una tendencia a erosionar el hueso adyacente 3.

Otra localización común es la fosa posterior en la región occipital posterior.

CT

• viva la mejora
• la erosión del hueso adyacente
• no hiperostosis
• sin calcificación

RM

Características en diversas secuencias incluyen

• T1: isointenso a materia gris
• T1 C+ (Gd)
  • mejora vívida
  • heterogéneo
  • puede tener una base estrecha de fijación dural
  • se observa un signo de cola dural, más comúnmente en tumores de grado II
• T2
  • isointenso a materia gris
  • múltiples vacíos de flujo en la RMN (necesidad de distinguir de la rueda de radios aparición frecuente de meningioma)
  • edema cerebral adyacente
• espectroscopia RMN
  • mioinositol alto 3
  • pico de alanina ausente (presente en meningiomas) 3
• DWI
  • intermedio difusión restringida (menos que meningioma)
  • ADC mínimo ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

Angiografía

• ECA ,A y suministro vertebral común
• arterias con sacacorchos altamente vasculares
• tinción tumoral esponjosa
• falta de drenaje temprano venas 3
• útil para la embolización preoperatoria
• se recomienda evaluar la afectación del seno venoso dural

Tratamiento y pronóstico

Se recomienda la escisión quirúrgica total, con embolización con catéter preoperatorio útil para limitar la pérdida de sangre 3. También se ha recomendado la radioterapia adyuvante para reducir la incidencia de recidivas 1,3.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial principal es el del meningioma, aunque se deben considerar todas las demás masas durales. Distinguir un hemangiopericitoma de un meningioma puede ser difícil, ya que tienen aspectos similares tanto en la TC como en la RMN.

• meningioma
  • pacientes de más edad (>50 años de edad)
  • más suave
  • suministro vascular de rueda radial vascular central
  • menos probabilidades de erosionar el hueso adyacente
  • más probabilidades de causar hiperostosis
  • más probabilidades de ser múltiple
  • /li>
  • por lo general, tiene una fijación dural amplia y una cola dural
  • MRS: pico de alanina, pico de mioinositol ausente
  • inmunohistoquímica: EMA positiva, CD34 y STAT6 negativo