37-vuotias latinalaisamerikkalainen nainen tuli Los Angelesin piirikunnan sairaalan / University of Southern Californian päivystykseen valittaen kivuliasta, polttavaa tunnetta ja punoitusta oikeassa silmässään ja sumeaa näköä. Oireet alkoivat kaksi viikkoa aiemmin ja pahenivat, kunnes hänelle kehittyi paineenmuotoinen päänsärky.
hän valitti valoherkkyyttä ja kärsi yöhikoilusta, kuumeesta ja yskästä. Hän kiisti taannoisen painonpudotuksen, muutokset suolen toiminnassa, rintakivut, hengitysvaikeudet, ihottumat tai sensorium-muutokset. Hän kertoi, että hänellä oli normaali näkö molemmissa silmissä lapsuudesta lähtien, kunnes kolme vuotta aiemmin hänellä oli vastaavanlainen kipukohtaus vasemmassa silmässään. Hän epämääräisesti muisteli käyttää silmätippa tuolloin ja oli lopulta ratkaisu ärsytystä ja kipua, mutta tuloksena huono näkö, että silmä.

historia

oikean silmäkivun lisäksi potilaalla todettiin kipua koko vasemmassa jalassa ja alaselässä noin vuoden ajan. Hän kertoi kärsineensä kilpirauhasen vajaatoiminnasta, dyslipidemiasta ja masennuksesta, ja huomasi myös erityisen rankkoja kuukautisia. Hänellä ei ollut systeemistä tai nykyistä silmälääkitystä. Hänen sukutaustansa oli negatiivinen. Hän kiisti tupakan, alkoholin tai laittomien huumeiden käytön. Hän oli allerginen ibuprofeenille.

tutkimus

potilas oli lievästi ylipainoinen eikä hänellä ollut ilmeistä hätää. BCVA oli 20/200 + 1 OD ja 20/200+1 OS. Silmänpaine oli normaaleissa rajoissa OU. Pupillit olivat 4 mm ÖD ja 2,5 mm OS, ja anisokorian määrä oli yhtä suuri sekä valossa että pimeässä. Hänellä oli hitaasti reaktiivinen pupilli ja suhteellinen afferent pupillin vika (APD) OD, ja normaalisti pyöreä ja reaktiivinen pupilli OS. Brightness sense OD oli 40 prosenttia OS, ja hän ilmoitti punainen desaturation OD. Hän ei nähnyt Ishiharan värilevyä OD, mutta hän tunnisti oikein kuusi kahdeksasta levystä OS. Silmänliikkeistä hänellä ei ollut kipuja.
rakolampun tutkimus OD oli merkittävä diffuusissa sidekalvon injektiossa, johon liittyi diffuuseja, hienoja keratiinisaostumia ja 3 + etukammion solukkoa. Iirikseen oli kehittynyt pupillin reunalle fibriininen juoste, mutta linssi oli kirkas. Etummainen OS-segmentti oli tunnistamaton ilman merkkejä aiemmasta tulehduksesta.

laajeneva tentti OD paljasti utuisen näkymän toissijaisena raskaaseen lasisoluun, joskus möhkäleinä, mutta näköhermo näytti vaaleanpunaiselta, terävältä ja hyvin perfuusioituneelta. Makula näytti törkeän litteältä, alukset näyttivät täydellisiltä, mutta emme kyenneet riittävästi visualisoimaan periferiaa. Vasemmassa silmässä ei ollut lasiaissolua, normaalisti rajattua näköhermon päätä, jossa oli lasiaiseen ulottuva kuitumainen tuft ja kokopaksuinen makulan aukko, joka näytti krooniselta. Verisuonet olivat lievästi vaimentuneet, ja kaukana periferiassa oli havaittavissa verkkokalvofibroosin yhtenäisiä nauhoja (Kuva 1).

diagnoosi, työ, hoito

tähän panuveiittiin liittyi laaja erotusdiagnoosi ja kokoelma autoimmuuniserologioita ja infektioserologioita (tekstiruutu, S.17). Oikean silmän ultraäänitutkimuksessa havaittiin lasiaisen samentumia ja litteä verkkokalvon profiili kaikissa kvadranteissa. Fluoreseiinin varjoainekuvaus, joka oli heikkolaatuinen oikeassa silmässä väliaineen sameuden vuoksi, osoitti perifeeristä värjäytymistä ilman etenevää vuotoa inferotemporaalisesta laskimokaaresta,
pieneni kauas ohimolaskimoon ja nenän kapillaariperfuusioon sekä etenevää fibroottisen ristikudoksen värjäytymistä tilapäisesti vasemmassa silmässä. Optinen koherenssitomografia (OCT) ei voinut ottaa kuvia kärsivässä silmässä väliaineen sameuden vuoksi, mutta vahvisti vaiheen 4 kokopaksuisen makulan aukon, jossa on epiretinaalinen kalvo vasemmassa silmässä (kuva 2).
aloitimme hänelle ajankohtaisen prednisoloni q1h: n ja atropiini BID: n käytön synekian ehkäisemiseksi ja valonarkuuden hoitamiseksi. Hän suostui palaamaan seuraavana aamuna, mutta palasi sen sijaan kaksi päivää myöhemmin.

toisella käynnillä hänen näkönsä pysyi vakaana, mutta etusolu oli pienentynyt arvoon 1+ pysyvillä, diffuuseilla hienoilla keratiinisaostumilla. Laajentuneet tentti oli tarpeeksi selkeä paljastaa pieniä perifeerinen valkoisia laikkuja huonompi ja ajallinen perifeeristen, vihjaavat toksoplasmoosi tai sarkoidoosi mahdollisena granulomatoottinen etiologia hänen panuveitiitti. Aiemmin kerätty täydellinen verenkuva differentiaaleineen oli normaali lukuun ottamatta lievää mikrolyyttistä anemiaa (myöhemmin kohosi ja arveltiin johtuvan menorragiasta). Tuberkuliinin PPD, seerumin RPR ja treponemaaliset vasta-aineet olivat negatiivisia, ja rintakehän röntgenkuvaus oli normaali.

keskusteltuamme mahdollisesta viruksen etiologiasta ja pelkästään steroidihoidolla tapahtuvan hoidon riskeistä, määräsimme asykloviiria 800 mg PO viisi kertaa päivässä, aloitimme prednisonin (1 mg/kg) suun kautta vuorokaudessa 24 tunnin kuluttua ja seurasimme tarkasti odottaessamme jäljellä olevia laboratoriotuloksia. Kolme päivää myöhemmin seurannassa ANA (1: 80 speckled) ja HSV-2 IgG olivat merkittävästi koholla, kun taas kaikki muut serologiat, mukaan lukien Lyme, VZV IgM, HSV IgM ja HSV-1 IgG, olivat normaalit.
tilasimme VZV-serologiat,mutta tulokset viivästyivät. Laboratoriotulosten perusteella epäilyksemme herpesepologiasta kasvoi. Parannettu silmänpohjanäkymä osoitti selvemmin verkkokalvon valkaisun ja historian todennäköisesti samanlainen mutta ratkaistu tapahtuma toisen silmän, joka johti pysyvästi heikentynyt näkö. Annoimme hänelle suonensisäistä asikloviiria ja jatkoimme prednisonia suun kautta 40 mg päivässä. Annoimme myös foskarneettiruiskeen.
polymeraasiketjureaktio (PCR) etukammion parasenteesissä, joka tehtiin sisäänottopäivänä, oli positiivinen herpes simplex-virus-2: lle (HSV-2). Diagnosoimme PANUVEIITTI toissijainen HSV – 2 oikeassa silmässä ja yhteensopiva historia vasemmassa silmässä tuloksena krooninen silmänpohjan reikä toissijainen lasiaisen rappeuma.
potilasta pidettiin sairaalassa viikon ajan suonensisäisellä asykloviirillä ja hänelle annettiin foskarneetti-lisäinjektio päivänä 12. Seurantaan kuului säännöllinen 50° – ja widefield-silmänpohjan valokuvaus sekä OCT-kuvantaminen (kuva 2) seurantaa varten. Hän jatkaa seurantaa, jotta voimme seurata verkkokalvon nekroosin ja irtauman kehittymistä.

Discussion

Differential Diagnosis of Panuveitis

Infectious
Viral
• HSV-1, HSV-2, CMV, VZV
Bacterial
• M. tuberculosis, B. hensleae, T. palladium
Parasitic
• Toxoplasmosis
Autoimmune/Inflammatory
Systemic lupus erythematosus
Granulomatous polyangitis
Vogt-Koyanagi-Harada

Panuveitis has many potential etiologies. In the absence of medical risk factors for immune system compromise, one must maintain a broad differential throughout the workup.
Viruspanuveiitti ja siihen liittyvä retiniitti voivat olla tuhoisia, varsinkin hoitamattomana. Tämä esitys on ainutlaatuinen, kun otetaan huomioon potilaan aiempi samanlainen episodi toisen silmän, joka hävisi ilman toimenpiteitä, mutta johti makulan reikä ja perifeerinen verkkokalvon fibroosi.
koska potilaamme ilmaantui noin kahden viikon kuluttua oireiden alkamisesta, hänelle oli kehittynyt vaikuttava granulomatoottinen panuveiitti. Täällä, mieluummin kuvata tätä virus panuveiitti sijaan akuutti verkkokalvon nekroosi (ARN).

nämä entiteetit ovat kuitenkin todennäköisesti olemassa taajuudella.
ARN: n diagnostisiin standardikriteereihin kuuluu useita perifeerisen verkkokalvon nekroosin pesäkkeitä, nopea eteneminen ilman hoitoa, kehän laajeneminen, okklusiivinen valtimon verisuonisairaus, johon liittyy huomattava tulehdus, ja mahdollisesti optinen neuropatia ja kivulias skleriitti.1
potilaallamme oli useita diskreettejä verkkokalvon valkaisupesäkkeitä, joilla oli todennäköisesti aiemmin levinnyt kehä, jota emme voineet täysin ymmärtää etukammion ja lasiaisen merkittävän tulehduksen vuoksi. Kun vitriitti poistui, valtimon vaippa oli ilmeinen.
tällä potilaalla havaittiin myös muita ARN: lle tyypillisiä löydöksiä: APD, vähentynyt kirkkausaisti ja punainen desaturaatio. Vaikka hänellä oli oireita kaksi viikkoa ennen vierailua, hänellä ei ollut nopeaa retinochoroidopatian etenemistä, mahdollisesti hoidon aloittamisen ansiosta.

Dr. Los Angelesissa.

Drs. Browne ja Do ovat oftalmologian asukkaita USC Eye Institute / Los Angeles County + USC Programissa. Dr. Rodger on Heed ja Ronald G. Michels Fellow in Vitreoretinal Surgery at the USC Eye Institute.

silmänsisäisten nesteiden PCR-arviointi HSV: n, VZV: n ja CMV: n osalta paransi kykyämme diagnosoida viruspanuveiitti ja, todellakin, ARN, vaikka tulehduksen puuttuminen on myös voinut auttaa erottamaan jälkimmäisen. Historiallisesti ARN on yhdistetty VZV-infektioihin. Kuitenkin, HSV – 2 esiintyy korkeampi esiintyvyys nuoremmilla potilailla, kuten meidän, kun taas VZV on näkyvämpi vanhemmilla potilailla.2
Uveiittiset prosessit vaativat kohdennettua hoitoa. Infektiivisissä etiologioissa ennenaikainen systeeminen immunosuppressiivinen hoito voi nopeuttaa infektiota, erityisesti tuberkuloosissa, syfiliksessä tai virusyksiköissä. Turvalliseen lähestymistapaan kuuluu paikallisesti käytettävien kortikosteroidien aloittaminen etukammion tulehduksen hoidossa samalla, kun aloitetaan laboratoriokokeet ja tarkka seuranta.
kun kliininen epäily on suuri ja viruksen etiologia on varmistettu, tulee tapahtua nopea, kohdennettu hoito, joka koostuu systeemisistä ja yleensä intravitreaalisista viruslääkkeistä. Systeemisiä steroideja voi seurata pian sen jälkeen. HSV-2 panuveitisin hoitostrategia on hyväksytty ARN: sta.
herpeslääkkeitä ovat vanhemmat aineet kuten asykloviiri ja uudemmat lääkkeet kuten valasykloviiri. Oraalisen asikloviirin systeeminen hyötyosuus on pienempi kuin valasikloviirin, joten asikloviirin annostelu ARN: lle tapahtuu usein viisi-10 päivää laskimoon ennen oraaliseen hoitoon siirtymistä viisi kertaa päivässä enintään kolmen kuukauden ajan.3 intravitreaalisen ja systeemisen viruslääkityksen yhdistelmähoito on yhdistetty parempiin visuaalisiin tuloksiin kuin systeemisellä hoidolla yksinään.4, 5 senkin jälkeen, kun potilas on aloittanut viruslääkityksen, jatkuva tarkka seuranta on tärkeää, koska herpesvirusten tiedetään olevan resistenttejä monilääkkeille.6

johtopäätös

Panuveiitin tehokas hoito vaatii etiologian nopeaa ja tarkkaa tunnistamista, koska väärä hoito voi mahdollistaa taudin etenemisen. Erotusdiagnoosin on oltava laaja ja siihen on sisällyttävä infektio-ja autoimmuunietologiat, erityisesti immunokompetenteilla potilailla. Silmänsisäisen nesteen analyysi helpottaa huomattavasti diagnoosi, mutta voi vaatia jonkin aikaa tuottaa lopullisia tuloksia. Arvioinnin alkuvaiheessa hoidon ohjenuorana on oltava kliininen konteksti ja tutkimus, jossa kiinnitetään erityistä huomiota immuunitilanteeseen ja riskitekijöihin. RS