Les hémangiopéricytomes méningés sont des tumeurs rares des méninges, maintenant considérées comme des versions agressives des tumeurs fibreuses solitaires de la dure-mère, se présentant souvent comme une masse durale importante et localement agressive, s’étendant fréquemment à travers la voûte crânienne. Ils sont difficiles à distinguer à l’imagerie du méningiome beaucoup plus commun, mais sont traités de la même manière par résection chirurgicale avec ou sans radiothérapie pour réduire le risque de récidive, qui est élevé.

Pour une discussion générale sur les hémangiopéricytomes non méningés, veuillez vous référer à l’article général sur les hémangiopéricytomes.

Épidémiologie

Les hémangiopéricytomes représentent moins de 1% de toutes les tumeurs intracrâniennes 1. Ils sont généralement rencontrés chez les jeunes adultes (30-50 ans), jusqu’à 10% étant diagnostiqués chez les enfants 3. Il y a une légère prédilection masculine (M:F 1.4:1) 3,6.

Présentation clinique

La présentation clinique est généralement due à un effet de masse et varie en fonction de l’emplacement. Maux de tête, convulsions, dysfonctionnement neurologique focal peuvent tous présenter des caractéristiques 3. De plus, dans jusqu’à 20% des cas, ces tumeurs peuvent métastaser de manière systémique, généralement au foie, aux poumons et aux os 1,3,6.

Pathologie

Les hémangiopéricytomes étaient auparavant classés comme des méningiomes de sous-type angioblastiques, alors considérés comme provenant de péricytes périvasculaires des muscles lisses des capillaires duraux (péricytes de Zimmerman)3, mais les études les plus récentes suggèrent que ces lésions proviennent en fait de fibroblastes et se situent dans le spectre des tumeurs fibreuses solitaires de la dure-mère 4. Ceci est encore corroboré par le fait que les deux entités partagent une altération génétique similaire: inversion génomique du locus 12q13 entraînant la fusion des gènes NAB2 et STAT6, ces derniers étant exprimés et pouvant être évalués à l’aide de techniques d’immunohistochimie 6. En fait, dans la mise à jour 2016 de la classification OMS des tumeurs du SNC, les deux entités ont été combinées 5.

Les tumeurs fibreuses solitaires de la dure-mère sont des lésions de grade I de l’OMS, tandis que les hémangiopéricytomes sont des tumeurs de grade II ou III (anaplasiques) de l’OMS 6.

Aspect microscopique

Les hémangiopéricytomes sont des tumeurs hautement cellulaires avec des mitoses fréquentes (grade II < 5 pour 10 HPF; grade III ≥5 pour 10 HPF) et souvent avec des zones de nécrose 6. Les cellules sont séparées par une quantité limitée de fibres délicates de réticuline et possèdent de nombreux vaisseaux « staghorn », ce dernier étant une caractéristique partagée par les tumeurs fibreuses solitaires de la dure-mère 6.

Immunophénotype

Idéalement, le diagnostic est confirmé en évaluant l’expression de STAT6 par immunohistochimie ou en identifiant la fusion NAB2-STAT6 6. Les hémangiopéricytomes ont un certain nombre de marqueurs immunohistochimiques utiles 6:

• STAT6: positif
• CD34: positif
• vimentine: positif

L’indice de prolifération du Ki-67 est généralement d’environ 10% 6.

Caractéristiques radiographiques

Les hémangiopéricytomes sont presque toujours solitaires, généralement des masses supratentoriales, souvent lobulées en contour. Ils sont très vasculaires et ont tendance à éroder l’os 3 adjacent.

Un autre emplacement commun est la fosse postérieure dans la région occipitale postérieure.

CT

• amélioration vive
• érosion de l’os adjacent
• pas d’hyperostose
• pas de calcification

IRM

Les caractéristiques sur diverses séquences comprennent

• T1: isointense à la matière grise
• T1 C + (Gd)
  • amélioration vive
  • hétérogène
  • peut avoir une base étroite d’attachement dural
  • le signe de la queue durale est plus souvent observé dans les tumeurs de grade II
• T2
  • isointense à la matière grise
  • de multiples vides d’écoulement à l’IRM (besoin de distinguer de la roue à rayons apparition d’un méningiome)
  • œdème cérébral adjacent fréquemment présent
• Spectroscopie MR
  • myoinositol élevé 3
  • pic d’alanine absent (présent dans les méningiomes)3
• DWI
  • intermédiaire diffusion restreinte (moins que le méningiome)
  • CAN minimale ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2 /s

Angiographie

• ECA, ICA et approvisionnement vertébral commun
• très vasculaire
• artères tire-bouchon
• tache tumorale duveteuse
• absence de veines drainantes précoces 3
• utile pour l’embolisation préopératoire
• évaluation de l’atteinte du sinus veineux dural

Traitement et pronostic

Une excision chirurgicale totale est recommandée, l’embolisation du cathéter préopératoire étant utile pour limiter la perte de sang 3. Une radiothérapie adjuvante pour réduire l’incidence des récidives a également été préconisée 1,3.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel principal est celui du méningiome bien que toutes les autres masses durales doivent être prises en compte. Distinguer un hémangiopéricytome d’un méningiome peut être difficile car ils ont des apparences similaires à la fois au SCANNER et à l’IRM.

• méningiome
  • patients plus âgés (> 50 ans)
  • plus lisse
  • approvisionnement vasculaire de la roue à rayons vasculaires centrale
  • moins susceptible d’éroder l’os adjacent
  • plus susceptible de provoquer une hyperostose
  • plus susceptible d’être multiple
  • très peu susceptible de métastaser
  • /li>
  • habituellement, ont une attache durale large et une queue durale
  • MRS: pic d’alanine, pic de myoinositol absent
  • immunohistochimie: EMA positive, CD34 et STAT6 négative