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Osteitis Deformans (Malattia ossea di Paget)

Il roentgenologo e l’ortopedico hanno così familiarità con il quadro radiologico dell’osteite deformans che nella maggior parte dei casi la diagnosi viene fatta facilmente dal film. Lo scopo di questa comunicazione è quello di esaminare le caratteristiche microscopiche della malattia e di correlare le apparenze istologiche e microradiografiche convenzionali. I pochi studi microradiografici che sono stati riportati (2, 11) hanno riguardato solo la malattia di Paget completamente sviluppata.

Dalla descrizione originale (1, 8, 12, 13) di osteitis deformans, i suoi aspetti istologici sono stati descritti da Schmorl (10), Knaggs (7) e Jaffe (5). L’aspetto morfologico classico è quello ” in cui minuscoli frammenti di osso lamellare sono inseriti l’uno nell’altro come un mosaico molto irregolare con poca tendenza a disporre i frammenti ossei attorno ai vasi per formare sistemi haversiani” (5).

Materiali e metodo di studio

Quattordici esemplari (5 omeri, 6 tibie, 1 femore, 1 cranio e 1 cresta iliaca) erano disponibili per lo studio. Cinque esemplari (4 omeri e femore) sono stati rimossi dagli arti amputati in cui si erano verificati cambiamenti maligni. In 2 casi sono stati ottenuti campioni di dimensioni adeguate alla necroscopia e i restanti 7 sono stati rimossi all’operazione per qualche complicazione di osteite deformante o per escludere malignità.

Blocchi di osso 1 × 2 cm. sono stati rimossi dal campione con una sega di coping e le sezioni sono state tagliate da questi su una fresatrice per microradiografia. Queste sezioni erano spesse 150 micra e sono state ulteriormente macinate con il metodo del gelo (3) fino a uno spessore di 75 micra o meno. Due campioni sono stati incorporati in metacrilato di metile in modo che potessero essere macinati ad uno spessore inferiore a 50 micra. I campioni che dovevano essere sottoposti alla microradiografia sono stati conservati in alcool assoluto per prevenire la decalcificazione.

Il blocco più grande era contrassegnato in modo che dopo la decalcificazione in acido formico i campioni istologici preparati potessero essere sezionati in modo tale da essere separati dalle parti esaminate dalla microradiografia solo dallo spessore del taglio della sega. Dopo la decalcificazione il grande blocco è stato incorporato in paraffina, sezionato e macchiato con ematossilina ed eosina. La luce polarizzata è stata utilizzata per studiare sezioni non colorate; inoltre, le sezioni esaminate dalla microradiografia sono state decalcificate e quindi studiate sotto luce polarizzata. Le tecniche erano identiche ai metodi che abbiamo riportato in precedenza (6).

Classificazione dei reperti morfologici

Per comodità abbiamo classificato i reperti morfologici in tre tipi.

Il primo è la malattia di Paget che appare sclerotica, chiamata da Jaffe “osteitis deformans completamente sviluppato.”Il roentgenologo riconosce questo come il tipo più comune (Fig. 1, lettera a).

Il secondo è l’osteite deformante precoce o porotica, solitamente riconosciuta radiologicamente come una forma precoce della malattia (10). Jaffe si riferiva alle nuove trabecole ossee di questo tipo come tessuto connettivo osseo (Fig. 1, lettera b).

La terza forma che preferiamo chiamare ” osteite deformante presarcomatosa.”