Articles

Osteitis Deformans (Paget-kór)

a röntgenológus és az ortopéd annyira ismeri az osteitis deformans radiológiai képét, hogy a legtöbb esetben a diagnózis könnyen elvégezhető a filmből. A közlemény célja a betegség mikroszkopikus jellemzőinek áttekintése, valamint a hagyományos szövettani és mikroradiográfiai megjelenések korrelációja. A bejelentett néhány mikroradiográfiai vizsgálat (2, 11) csak a teljesen kifejlődött Paget-kórra vonatkozott.

az osteitis deformans eredeti leírása (1, 8, 12, 13) óta a szövettani szempontokat Schmorl (10), Knaggs (7) és Jaffe (5) írta le. A klasszikus morfológiai megjelenés az, hogy” amelyben a lamellás csont apró töredékei nagyon szabálytalan mozaikként vannak egymásba illesztve, kevés hajlammal arra, hogy a csontdarabok az erek körül elrendeződjenek, hogy haversian rendszereket képezzenek ” (5).

anyagok és vizsgálati módszer

tizennégy minta (5 humeri, 6 sípcsont, 1 combcsont, 1 koponya és 1 csípőcsont) állt rendelkezésre a vizsgálathoz. Öt mintát (4 humeri és a combcsont) távolítottak el az amputált végtagokból, amelyekben rosszindulatú változások történtek. 2 esetben megfelelő méretű mintákat vettek a boncolás során, a fennmaradó 7-et pedig műtét közben eltávolították az osteitis deformans valamilyen szövődménye vagy a rosszindulatú daganat kizárása érdekében.

Csonttömbök 1 db 2 cm. vágófűrésszel távolították el a mintából, és ezekből metszeteket vágtak ki egy mikroradiográfiás marógépen. Ezek a szakaszok 150 micra vastagok voltak, és a fagy (3) módszerével tovább őrölték 75 micra vagy annál kisebb vastagságig. Két mintát beágyaztunk metil-metakrilátba, hogy 50 mikronnál kisebb vastagságig őrölhetők legyenek. A mikroradiográfiának alávetendő mintákat abszolút alkoholban tárolták a vízkőtelenítés megakadályozása érdekében.

a nagyobb tömböt úgy jelöltük meg, hogy a hangyasavban végzett vízkőmentesítés után az elkészített szövettani mintákat oly módon lehessen metszeni, hogy a mikroradiográfiával vizsgált részektől csak a fűrészvágás vastagsága legyen elválasztva. A Vízkőmentesítés után a nagy tömböt paraffinba ágyazták, szekcionálták,majd hematoxilinnel és eozinnal festették. Polarizált fényt használtunk a festetlen szakaszok tanulmányozására; ezenkívül a mikroradiográfiával vizsgált szakaszokat vízkőmentesítettük, majd polarizált fényben tanulmányoztuk. A technika megegyezett a korábban ismertetett módszerekkel (6).

A morfológiai leletek osztályozása

a kényelem érdekében a morfológiai leleteket három típusba soroltuk.

az első a szklerotikus megjelenésű Paget-kór, amelyet Jaffe “teljesen fejlett osteitis deformans” – nak nevezett.”A roentgenológus ezt ismeri el a leggyakoribb típusnak (ábra. 1, a).

a második a korai vagy porotikus osteitis deformans, amelyet radiológiailag általában a betegség korai formájaként ismernek fel (10). Jaffe az ilyen típusú új csontos trabekulákat kötőszöveti csontnak nevezte (ábra. 1. b).

a harmadik forma, amelyet inkább “presarcomatous osteitis deformans” – nak nevezünk.”