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Ostéite Déformante (Maladie osseuse de Paget)

Le radiologue et l’orthopédiste connaissent si bien le tableau radiologique de l’ostéite déformante que, dans la plupart des cas, le diagnostic se fait facilement à partir du film. Le but de cette communication est de passer en revue les caractéristiques microscopiques de la maladie et de corréler les apparences histologiques et microradiographiques classiques. Les quelques études microradiographiques qui ont été rapportées (2, 11) ne concernent que la maladie de Paget complètement développée.

Depuis la description originale (1, 8, 12, 13) de l’ostéite déformante, ses aspects histologiques ont été décrits par Schmorl (10), Knaggs (7) et Jaffe (5). L’aspect morphologique classique est celui  » dans lequel de minuscules fragments d’os lamellaires s’emboîtent les uns dans les autres comme une mosaïque très irrégulière avec peu de tendance à ce que les fragments d’os soient disposés autour de vaisseaux pour former des systèmes haversiens » (5).

Matériaux et méthode d’étude

Quatorze spécimens (5 humeri, 6 tibiae, 1 fémur, 1 crâne et 1 crête iliaque) étaient disponibles pour l’étude. Cinq spécimens (4 huméris et le fémur) ont été prélevés sur des membres amputés dans lesquels des modifications malignes s’étaient produites. Dans 2 cas, des échantillons de taille adéquate ont été obtenus lors de la nécropsie et les 7 autres ont été retirés lors de l’opération pour une complication de l’ostéite déformante ou pour exclure une tumeur maligne.

Blocs d’os 1 × 2 cm. ont été retirés de l’échantillon à l’aide d’une scie à copeaux et des sections ont été découpées sur une fraiseuse pour la microradiographie. Ces sections avaient une épaisseur de 150 micra et étaient ensuite broyées par la méthode du gel (3) jusqu’à une épaisseur de 75 micra ou moins. Deux échantillons ont été noyés dans du méthacrylate de méthyle afin qu’ils puissent être broyés à une épaisseur inférieure à 50 micra. Les échantillons qui devaient être soumis à une microradiographie ont été stockés dans de l’alcool absolu pour éviter la décalcification.

Le bloc le plus gros a été marqué de sorte qu’après décalcification à l’acide formique, les échantillons histologiques préparés puissent être sectionnés de telle sorte qu’ils ne soient séparés des parties examinées par microradiographie que par l’épaisseur de la coupe de scie. Après la décalcification, le gros bloc a été incorporé dans de la paraffine, sectionné et coloré avec de l’hématoxyline et de l’éosine. La lumière polarisée a été utilisée pour étudier les coupes non colorées; de plus, les coupes examinées par microradiographie ont été décalcifiées puis étudiées sous lumière polarisée. Les techniques étaient identiques aux méthodes que nous avons rapportées précédemment (6).

Classification des résultats morphologiques

Pour plus de commodité, nous avons classé les résultats morphologiques en trois types.

La première est la maladie de Paget d’apparence sclérotique, appelée par Jaffe « ostéite déformante complètement développée. »Le radiologue reconnaît cela comme le type le plus courant (Fig. 1, a).

La seconde est une ostéite déformante précoce ou porotique, généralement reconnue radiologiquement comme une forme précoce de la maladie (10). Jaffe a appelé les nouvelles trabécules osseuses de ce type os du tissu conjonctif (Fig. 1, b).

La troisième forme que nous préférons appeler « ostéite presarcomateuse déformante. »