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髄膜血管腫

by admin

髄膜血管腫は髄膜のまれな腫瘍であり、現在は硬膜の孤立した線維性腫瘍の積極的なバージョンであると考えられており、しばしば大規模で局所的に攻撃的な硬膜塊として提示され、しばしば頭蓋骨の金庫室を通って延長する。 それらははるかに一般的な髄膜腫と画像上で区別することは困難であるが、再発のリスクを低減するために放射線療法の有無にかかわらず外科的切除と同様に治療され、これは高い。

非髄膜血管腫の一般的な議論については、血管腫に関する一般的な記事を参照してください。

疫学

血管腫は、すべての頭蓋内腫瘍の1％未満を占めています1。 彼らは典型的には、子供で診断されている10％までの若い成人（30-50歳）で遭遇しています3。 わずかな男性の好みがあります(M:F1.4:1)3,6.

臨床プレゼンテーション

臨床プレゼンテーションは、通常、質量効果によるものであり、場所によって異なります。 頭痛、発作、限局性神経機能障害は、すべての機能を提示することができます3. さらに、最大２ ０％の症例において、これらの腫瘍は全身的に、典型的には肝臓、肺、および骨に転移することができる１，３，６。

Pathology

Hemangiopericytomasは以前に血管芽球亜型髄膜腫に分類され、硬膜毛細血管の平滑筋血管周囲周囲細胞（Zimmermanのpericytes）3から生じると考えられていたが、最近の研究では、これらの病変は実際には線維芽細胞から生じており、硬膜4の孤立した線維性腫瘍のスペクトルにあることが示唆されている。 これは、両方のエンティティが同様の遺伝的変化を共有するという事実によってさらに支持されている：NAB2とSTAT6遺伝子の融合をもたらす12q13遺伝子座のゲノムインバージョン、後者が発現し、免疫組織化学技術を用いて評価することができる6。 実際、2016年のWHOのCNS腫瘍分類の更新では、2つのエンティティが組み合わされています5。

硬膜の孤立性線維性腫瘍はIグレードの病変であり、血管腫はIIまたはIIIグレードの腫瘍である（未分化）6。 血管腫は、頻繁な有糸分裂を伴う高度に細胞性腫瘍であり（グレードII<5/10HPF;グレードIII≥5/10hpf）、しばしば壊死領域を有する6。 細胞は限られた量の繊細なレチクリン線維によって分離され、多数の”staghorn”血管を有し、後者は硬膜6の孤立した線維性腫瘍によって共有される特徴である。 理想的には、診断は、免疫組織化学によってSTAT6発現を評価するか、NAB2-STAT6融合6を同定することによって確認される。

免疫表現型

理想的には、stat6発現を評価するか、NAB2-STAT6融合6を同定することによって確認される。 血管腫は、有用な免疫組織化学マーカーの数を持っています6:

  • STAT6:陽性
  • CD34:陽性
  • ビメンチン:陽性

Ki-67増殖指数は、典型的には約10%です6.

X線写真の特徴

血管腫は、ほとんど常に孤立しており、通常はテント上の腫瘤であり、しばしば輪郭に小葉が形成される。 彼らは非常に血管であり、隣接する骨を侵食する傾向があります3。

別の一般的な場所は、後頭部領域の後窩である。

CT
  • 鮮やかな強化
  • 隣接する骨の侵食
  • 骨過多なし
  • 石灰化なし
    • MRI

    様々な配列の特徴には、

    • T1: 灰白質へのisointense
    • T1C+（Gd）
      • 鮮やかな強化
      • 異種
      • 硬膜添付ファイルの狭いベースを有することができます
      • 硬膜テールサインは、グレードII腫瘍でより一般的に、見られています
    • T2
      • 灰白質へのisointense
      • MRI上の複数のフローボイド（スポークホイールの外観と区別する必要があります
      • 隣接する脳浮腫が頻繁に存在する
    • mr分光法
      • 高ミオイノシトール3
      • アラニンピーク不在（髄膜腫に存在する）3
    • dwi
      • 中間 制限された拡散（髄膜腫未満）
      • 最小ADC-1100（+/-130）x10-6mm2/s
    血管造影
    • ECA、ICAおよび椎骨供給共通
    • 高血管
    • コルクスクリュー動脈
    • ふわふわ
    • 術前塞栓術に有用
    • 硬膜静脈洞関与の評価

    治療と予後

    全外科的切除が推奨され、術前カテーテル塞栓術は失血を制限するのに役立つ3。 再発の発生率を低減するための補助放射線療法も提唱されている1,3。

    鑑別診断

    他のすべての硬膜腫を考慮する必要がありますが、主な鑑別診断は髄膜腫の診断です。 血管腫と髄膜腫を区別することは、CTとMRIの両方で同様の外観を有するため、困難な場合があります。

    • 髄膜腫
      • 高齢患者（>50歳）
      • スムーズ
      • 中央血管スポークホイール血管供給
      • 隣接する骨を侵食する可能性が低い
      • 骨過多を引き起こ
      • 通常、広範な硬膜結合および硬膜尾を有する
      • mrs：アラニンピーク、存在しないミオイノシトールピーク
      • 免疫組織化学：ema陽性、cd34およびstat6陰性