meningeal hemangiopericytomas są rzadkimi nowotworami opon mózgowych, obecnie uważane za agresywne wersje samotnych włóknistych guzów opony twardej, często prezentujących się jako duża i lokalnie agresywna masa duralna, często rozciągająca się przez sklepienie czaszki. Są one trudne do odróżnienia na obrazowaniu od znacznie bardziej powszechne oponiaka, ale są traktowane podobnie z chirurgicznej resekcji z lub bez radioterapii w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu, który jest wysoki.

Ogólna dyskusja na temat hemangiopericytoma nie-oponowego znajduje się w ogólnym artykule na temat hemangiopericytoma.

Epidemiologia

Hemangiopericytomas stanowią mniej niż 1% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych 1. Są one zazwyczaj spotykane u młodszych dorosłych (30-50 lat)z do 10% rozpoznano u dzieci 3. Występuje niewielkie upodobanie samców (M: F 1,4: 1) 3,6.

Prezentacja kliniczna

Prezentacja kliniczna jest zwykle spowodowana efektem mass effect i będzie się różnić w zależności od lokalizacji. Ból głowy, drgawki, ogniskowa dysfunkcja neurologiczna mogą prezentować cechy 3. Dodatkowo, w do 20% przypadków, nowotwory te mogą przerzuty systemowo, zazwyczaj do wątroby, płuc i kości 1,3,6.

patologia

Hemangiopericytomas były wcześniej klasyfikowane jako angioblastyczne podtypu oponiaki, następnie uważane za powstałe z pericytów mięśni gładkich naczyń włosowatych naczyń włosowatych (pericytes of Zimmerman) 3, ale najnowsze badania sugerują, że zmiany te są rzeczywiście wynikające z fibroblastów i znajdują się w spektrum samotnych włóknistych guzów opony twardej 4. Potwierdza to również fakt, że obie jednostki mają podobną zmianę genetyczną: inwersja genomowa locus 12q13 skutkująca fuzją genów NAB2 i STAT6, które ulegają ekspresji i mogą być oceniane przy użyciu technik immunohistochemicznych 6. W rzeczywistości, w aktualizacji 2016 do klasyfikacji WHO guzów OUN, oba podmioty zostały połączone 5.

pojedyncze włókniste guzy opony twardej to zmiany pierwszego stopnia wg WHO, podczas gdy hemangiopericytomas to guzy II Lub III stopnia wg WHO (anaplastyczne) 6.

wygląd Mikroskopowy

Hemangiopericytomas są wysoce komórkowymi guzami z częstymi mitozami (stopień II<5 na 10 HPF; stopień III ≥5 na 10 HPF) i często z obszarami martwicy 6. Komórki są oddzielone ograniczoną ilością delikatnych włókien retykulinowych i mają liczne naczynia” staghorn”, te ostatnie cechę wspólną dla samotnych włóknistych guzów opony twardej 6.

Immunofenotyp

najlepiej diagnozę potwierdza się oceniając ekspresję STAT6 za pomocą immunohistochemii lub identyfikując nab2-STAT6 fusion 6. Hemangiopericytomas mają wiele przydatnych markerów immunohistochemicznych 6:

• STAT6: dodatni
• CD34: dodatni
• vimentin: dodatni

wskaźnik proliferacji Ki-67 wynosi zwykle około 10% 6.

cechy radiograficzne

Hemangiopericytomas są prawie zawsze samotne, Zwykle nadnaturalne, często lobowane w konturze. Są silnie naczyniowe i mają tendencję do erozji sąsiedniej kości 3.

Inną częstą lokalizacją jest tylny dół w tylnym obszarze potylicznym.

CT

• żywe wzmocnienie
• erozja sąsiedniej kości
• brak hiperostozy
• brak zwapnienia

MRI

cechy różnych sekwencji obejmują

• T1:
• T1 C+ (Gd)
  • vivid enhancement
  • heterogeniczne
  • może mieć wąską podstawę mocowania twardego
  • Dural tail znak jest widoczny, częściej w guzach II stopnia
• T2
  • isointense to grey matter
  • wiele pustek przepływowych na MRI (trzeba odróżnić od szprychy
  • obrzęk mózgu często występuje
• spektroskopia Mr
  • wysoki mioinozytol 3
  • brak szczytu alaniny (występującego w oponiakach) 3
• DWI
  • pośredni ograniczona dyfuzja (mniej niż oponiak)
  • minimalna ADC ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

angiografia

• ECA, ICA i zaopatrzenie kręgów często
• silnie naczyniowe
• tętnice korkociągowe
• Puszysta plama nowotworowa
• brak wczesne żyły drenujące 3
• przydatne do embolizacji przedoperacyjnej
• ocena zajęcia zatoki żylnej twardej

leczenie i rokowanie

zaleca się całkowite wycięcie chirurgiczne, z przedoperacyjną embolizacją cewnika pomocną w ograniczaniu utraty krwi 3. Zalecono również radioterapię adiuwantową w celu zmniejszenia częstości nawrotów 1,3.

diagnostyka różnicowa

główną diagnozą różnicową jest oponiak, chociaż należy wziąć pod uwagę wszystkie inne masy oponowe. Odróżnienie hemangiopericytoma od oponiaka może być trudne, ponieważ mają podobne występy zarówno na CT i MRI.

• oponiak
  • pacjenci w podeszłym wieku (>50 lat)
  • gładsza
  • Centralne naczyniowe zaopatrzenie w szprychy
  • mniejsze prawdopodobieństwo erozji sąsiedniej kości
  • większe prawdopodobieństwo hiperostozy
  • większe prawdopodobieństwo wielokrotnego
  • bardzo mało prawdopodobne przerzuty
  • zwykle mają szerokie mocowanie duralowe i ogon duralowy
  • Mrs: szczyt alaniny, brak szczytu mioinozytolu
  • immunohistochemia: EMA dodatni, CD34 i stat6 ujemny