hemangiopericitomas meníngeos são tumores raros das meninges, agora considerados como versões agressivas de tumores fibrosos solitários da dura, muitas vezes apresentando-se como uma grande e localmente agressiva massa dural, frequentemente estendendo-se através do cofre do crânio. Eles são difíceis de distinguir na imagem do meningioma muito mais comum, mas são tratados de forma semelhante com ressecção cirúrgica com ou sem radioterapia para reduzir o risco de recorrência, que é elevado.

para uma discussão geral de hemangiopericitomas não meningeais, por favor consulte o artigo geral sobre hemangiopericitoma.

Epidemiologia

Hemangiopericitomas são responsáveis por menos de 1% de todos os tumores intracranianos 1. Eles são tipicamente encontrados em adultos mais jovens (30-50 anos) com até 10% sendo diagnosticados em crianças 3. Há uma ligeira predileção masculina (M: F 1.4:1) 3,6.

a apresentação clínica

a apresentação clínica é geralmente devido ao efeito de massa e irá variar dependendo da localização. Dores de cabeça, convulsões, disfunção neurológica focal podem apresentar características 3. Além disso, em até 20% dos casos, estes tumores podem metastizar sistemicamente, tipicamente para fígado, pulmão e osso 1,3,6.

Patologia

Hemangiopericitomas foram classificados anteriormente como angioblastic sub-tipo de meningiomas, em seguida, levados para surgir a partir de músculo liso perivasculares pericytes de dural capilares (pericytes de Zimmerman) 3, mas os estudos mais recentes sugerem que essas lesões são, na verdade, decorrentes de fibroblastos e estão no espectro do solitário de tumores fibrosos da dura 4. Isto é ainda corroborado pelo fato de que ambas as entidades compartilham uma alteração genética semelhante: inversão genômica de 12t13 locus resultando na fusão de genes NAB2 e STAT6, este último expresso e capaz de ser avaliado usando técnicas imunohistoquímicas 6. De fato, na atualização de 2016 para a classificação da OMS de tumores do SNC, as duas entidades Foram combinadas 5.

tumores fibrosos solitários da dura são lesões de grau I, enquanto hemangiopericitomas são tumores de grau II ou III (anaplástico) 6.

aparência microscópica

Hemangiopericitomas são tumores altamente celulares com mitoses frequentes (grau II <5 por 10 HPF; grau III ≥5 por 10 HPF) e frequentemente com áreas de necrose 6. As células são separadas por uma quantidade limitada de fibras reticulinas delicadas e têm numerosos vasos de “staghorn”, este último uma característica compartilhada por tumores fibrosos solitários da dura 6.

Imunofenótipo

idealmente, o diagnóstico é confirmado avaliando para a expressão do Estado 6 por imunohistoquímica ou identificando a fusão NAB2-STAT6 6. Os hemangiopericitomas têm uma série de marcadores imunohistoquímicos úteis 6:

• STAT6: positivo
• CD34: positivo
• vimentina: positivo

Ki-67 Índice de proliferação é tipicamente cerca de 10% 6.

características radiográficas

Hemangiopericitomas são quase sempre solitários, geralmente massas supratentoriais, muitas vezes lobuladas no contorno. Eles são altamente vasculares e têm uma tendência a corroer o osso adjacente 3.outra localização comum é a fossa posterior na região occipital posterior.

CT

• vivas aprimoramento
• a erosão do osso adjacente
• não hiperostose
• sem calcificação

RM

Apresenta em várias sequências incluem

• T1: isointense a matéria cinzenta
• T1 C+ (Gd),
  • vivas aprimoramento
  • heterogêneos
  • pode ter uma base estreita de dural anexo
  • dural tail sinal é visto, mais comum em tumores de grau II
• T2
  • isointense a matéria cinzenta
  • fluxo múltiplo de vazios na ressonância magnética (necessidade de distinguir das falou-roda aparência de meningioma)
  • adjacentes do cérebro, edema freqüentemente presente
• SENHOR espectroscopia
  • alta myoinositol 3
  • ausente alanina pico (presente em meningiomas) 3
• DWI
  • intermediário restrito de difusão (menos de meningioma)
  • mínimo ADC ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

Angiografia

• ECA, ICA e vertebrais fonte comum
• altamente vascular
• saca-rolhas artérias
• fofo tumor mancha
• a falta de início de veias de drenagem 3
• útil para o pré-operatório embolização
• avaliação de dural do seio venoso envolvimento

Tratamento e prognóstico

Total excisão cirúrgica é recomendada, com o pré-operatório cateter embolização útil para limitar a perda de sangue 3. A radioterapia adjuvante para reduzir a incidência de recorrência também tem sido defendida em 1,3. o diagnóstico diferencial principal é o do meningioma, embora todas as outras massas durais devam ser consideradas. Distinguindo um hemangiopericitoma de um meningioma pode ser difícil, pois eles têm aparências semelhantes em TC e RM.

• os
  • em pacientes mais velhos (>50 anos de idade)
  • mais suave
  • vascular central falou-roda de suprimento vascular
  • menos probabilidade de roer osso adjacente
  • mais propensos a causar hiperostose
  • mais provável ser de vários
  • muito improvável a metástase
  • geralmente, têm uma ampla dural anexo e dural tail
  • MRS: alanina pico, ausente myoinositol pico
  • imunohistoquímica: EMA positivo, CD34 e STAT6 negativo