en 37-årig spansktalande kvinna kom till Los Angeles County Hospital/University of Southern California emergency department och klagade över en smärtsam, brännande känsla och rodnad i hennes högra öga med suddig syn. Symtomen började två veckor tidigare och förvärrades tills hon utvecklade en tryckliknande huvudvärk.
hon klagade över ljuskänslighet och upplevde nattsvett, feber och hosta. Hon förnekade nyligen viktminskning, förändringar i tarmvanor, bröstsmärta, andningssvårigheter, utslag eller förändringar i sensorium. Hon sa att hon hade normal syn i båda ögonen sedan barndomen fram till tre år tidigare, då hon hade en liknande episod av smärtsam synförlust i hennes vänstra öga. Hon minns vagt med hjälp av en ögondroppe vid den tiden och hade eventuell upplösning av irritation och smärta, men resulterande dålig syn i det ögat.

historia

förutom höger ögonsmärta rapporterade patienten smärta längs hela hennes vänstra ben och nedre rygg i ungefär ett år. Hon rapporterade en historia av hypotyreos, dyslipidemi och depression och noterade också särskilt tunga menstruationsperioder. Hon hade ingen systemisk eller aktuell oftalmisk medicinering. Hennes familjehistoria var negativ. Hon förnekade tobak, alkohol eller olaglig narkotikamissbruk. Hon var allergisk mot ibuprofen.

undersökning

patienten var något överviktig och i ingen uppenbar nöd. BCVA var 20/200+1 OD och 20/200 + 1 OS. Intraokulärt tryck var inom normala gränser OU. Eleverna var 4 mm OD och 2,5 mm OS, och mängden anisocoria var lika i både ljus och mörk. Hon hade en trögt reaktiv elev och en relativ afferent pupilldefekt (APD) OD, och en normalt rund och reaktiv pupill OS. Ljusstyrka känsla OD var 40 procent av OS, och hon rapporterade röd desaturering OD. Hon kunde inte se Ishihara color plate OD, men hon identifierade korrekt sex av åtta plattor OS. Hon hade ingen smärta med ögonrörelser.
spaltlampans undersökning OD var signifikant för diffus konjunktival injektion åtföljd av diffusa, fina keratiska fällningar och 3+ främre kammarcell. Iris hade utvecklat en fibrinös sträng längs pupillmarginalen, men linsen var klar. Det främre segmentet OS var unremarkable utan bevis på tidigare inflammation.

en dilaterad undersökning OD avslöjade en dimmig vy sekundär till tung glaskroppscell, ibland i klumpar, men optisk nerv verkade rosa, skarp och välperfuserad. Makula verkade grovt platt, kärlen verkade perfuserade, men vi kunde inte tillräckligt visualisera periferin. Det vänstra ögat hade ingen glasögoncell, ett normalt avgränsat optiskt nervhuvud med en fibrös tuft som sträckte sig in i glasögonet och ett makulärt hål i full tjocklek som verkade kroniskt. Kärlen OS dämpades milt och långt i periferin angränsande band av retinal fibros var synliga (Figur 1).

diagnos, upparbetning, behandling

denna panuveit involverade en bred differentialdiagnos och insamling av autoimmuna och infektiösa serologier (Box, sidan 17). B-scan ultraljud av det högra ögat visade glaskroppen opacitet och en platt retinal profil i alla kvadranter. Fluorescein angiogram, Medan av dålig kvalitet i höger öga på grund av media opacitet, visade perifer färgning utan progressiv läckage från den inferotemporala venösa arkaden,
minskade far temporal och nasal kapillär perfusion och progressiv färgning av fibrotisk ridgeline temporärt i vänster öga. Optisk koherens tomografi (OCT) kunde inte ta bilder i det drabbade ögat på grund av mediets opacitet, men bekräftade ett steg 4 fulltjocklek makulärt hål med ett epiretinalt membran i vänster öga (Figur 2).
vi började henne på aktuell prednisolon q1h och atropin bud för att förhindra synechia och behandla fotofobi. Hon gick med på att återvända följande morgon, men återvände istället två dagar senare.

vid det andra besöket förblev hennes syn stabil, men den främre cellen hade minskat till 1+ med ihållande, diffusa fina keratiska fällningar. Den utvidgade undersökningen var tillräckligt tydlig för att avslöja små perifera vita fläckar i de underlägsna och temporala periferierna, vilket tyder på toxoplasmos eller sarkoidos som en möjlig granulomatös etiologi för hennes panuveit. Det tidigare samlade fullständiga blodantalet med differential var normalt förutom en mild mikrocytisk anemi (senare upparbetad och trodde bero på menorragi). Tuberkulin PPD, serum RPR och treponemal antikroppar var negativa och en röntgenstråle normal.efter att vi diskuterat den möjliga virala etiologin och riskerna med behandling med steroidbehandling, föreskrev Vi acyclovir 800 mg po fem gånger dagligen, startade oral prednison (1 mg/kg) dagligen efter 24 timmar och följde noggrant i väntan på de återstående laboratorieresultaten. Vid uppföljning tre dagar senare var ANA (1: 80 fläckig) och HSV-2 IgG signifikant förhöjda medan alla andra serologier, inklusive Lyme, VZV IgM, HSV IgM och HSV-1 IGG, var normala.

vi beställde VZV serologier, men resultaten försenades. Vår misstanke om en herpetisk etiologi baserad på laboratorieresultaten växte. Den förbättrade fundusvyn visade mer uppenbar retinalblekning och en historia av en sannolikt liknande men löst händelse i medögat som resulterade i permanent minskad syn. Vi erkände henne för intravenös acyklovir och fortsatte oral prednison 40 mg dagligen. Vi administrerade också en intravitreal injektion av foscarnet.
polymeraskedjereaktion (PCR) av en främre kammarparacentes utförd på dagen för antagning var positiv för herpes simplexvirus-2 (HSV-2). Vi diagnostiserade panuveit sekundärt till HSV-2 i höger öga och en kompatibel historia i vänster öga vilket resulterade i det kroniska makulära hålet sekundärt till glasögondegeneration.
patienten hölls på sjukhuset i en vecka med IV acyklovir och fick en ytterligare Foscarnet-injektion på dag 12. Uppföljningen inkluderade regelbunden 50-fotografering i Brasilien och widefield fundus samt OCT-avbildning (Figur 2) för övervakning. Hon fortsätter uppföljning så att vi kan övervaka henne för utveckling av retinal nekros och näthinneavlossning.

Discussion

Differential Diagnosis of Panuveitis

Infectious
Viral
• HSV-1, HSV-2, CMV, VZV
Bacterial
• M. tuberculosis, B. hensleae, T. palladium
Parasitic
• Toxoplasmosis
Autoimmune/Inflammatory
Systemic lupus erythematosus
Granulomatous polyangitis
Vogt-Koyanagi-Harada

Panuveitis has many potential etiologies. In the absence of medical risk factors for immune system compromise, one must maintain a broad differential throughout the workup. Viral panuveit och tillhörande retinit kan vara förödande, särskilt när den lämnas obehandlad. Denna presentation är unik med tanke på patientens historia av en liknande episod i medögat som löstes utan ingrepp men resulterade i ett makulärt hål och perifer retinal fibros. eftersom vår patient presenterade ungefär två veckor efter symtomdebut, hade hon utvecklat en imponerande granulomatös panuveit. Här föredrar vi att beskriva detta som en viral panuveit snarare än akut retinal nekros (ARN).
men dessa enheter finns sannolikt på ett spektrum.
standard diagnostiska kriterier för ARN inkluderar flera foci av perifer retinal nekros, snabb progression utan terapi, perifer spridning, ocklusiv arteriell vaskulopati med framträdande inflammation och eventuellt optisk neuropati och smärtsam sklerit.1
vår patient visade flera diskreta foci av retinalblekning med sannolikt tidigare omkretsspridning som vi inte helt kunde uppskatta på grund av signifikant inflammation i främre kammaren och glasögon. När vitriten rensades var arteriolär mantel uppenbar. denna patient visade också andra fynd som är karakteristiska för ARN: en APD, minskad ljusstyrka och röd desaturering. Även om hon hade symtom i två veckor före sitt besök, hade hon ingen snabb utveckling av någon retinokoroidopati, möjligen tack vare initieringen av behandlingen.

dr.Olmos är biträdande professor i oftalmologi vid University of Southern California Eye Institute och chef för vitreoretinal fellowship vid Keck School of Medicine i USC i Los Angeles Angeles.

Drs Browne och Do är oftalmologi invånare på USC Eye Institute / Los Angeles County + USC program. Dr Rodger är en akt och Ronald G. Michels Fellow i Vitreoretinal kirurgi vid USC Eye Institute.

PCR-utvärdering av intraokulära vätskor för HSV, VZV och CMV förbättrade vår förmåga att diagnostisera viral panuveit och faktiskt ARN, även om bristen på inflammation också kan ha hjälpt till att skilja den senare. Historiskt har ARN associerats med VZV-infektioner. HSV – 2 förekommer emellertid med en högre förekomst hos yngre patienter som vår, medan VZV är mer framträdande hos äldre patienter.2
Uveitiska processer kräver målinriktad behandling. I infektiösa etiologier kan för tidig systemisk immunsuppressiv terapi påskynda infektionen, särskilt i tuberkulos, syfilis eller virala enheter. Ett säkert tillvägagångssätt innebär att man startar topikala kortikosteroider för inflammation i främre kammaren medan man påbörjar laboratorietester med noggrann uppföljning. när klinisk misstanke är hög och en viral etiologi har bekräftats, bör snabb, målinriktad behandling bestående av systemiska och vanligtvis intravitreala antivirala medel förekomma. Systemiska steroider kan följa strax efteråt. Behandlingsstrategin för HSV-2 panuveit har antagits från ARN.anti-herpetic droger inkluderar äldre medel som acyclovir och nyare droger som valacyclovir. Oral acyklovir har lägre systemisk biotillgänglighet än valacyklovir, så dosering av acyklovir för ARN är ofta fem-10 dagar IV innan övergången till oral behandling fem gånger dagligen i upp till tre månader, en praxis etablerad långt innan hög biotillgänglighet orala medel som valacyklovir var tillgängliga.3 kombinerad intravitreal och systemisk antiviral terapi har associerats med bättre visuella resultat än enbart systemisk terapi.4,5 även efter att en patient startat antiviral terapi är fortsatt noggrann uppföljning viktig eftersom multidrugsresistens har varit känt för att existera bland herpesvirus.6

slutsats

effektiv hantering av panuveit kräver snabb och korrekt identifiering av etiologin, eftersom fel behandling kan göra det möjligt för sjukdomen att utvecklas. Differentialdiagnosen måste vara bred och inkludera infektiösa och autoimmuna etiologier, särskilt hos immunkompetenta patienter. Intraokulär vätskeanalys underlättar diagnosen men kan kräva lite tid för att ge definitiva resultat. I de tidiga faserna av utvärderingen bör det kliniska sammanhanget och undersökningen, med särskild uppmärksamhet på immunstatus och riskfaktorer, vägleda hanteringen. RS