een 37-jarige Spaanse vrouw kwam naar het Los Angeles County Hospital/University of Southern California emergency department met klachten over een pijnlijk, brandend gevoel en roodheid in haar rechteroog met wazig zicht. De symptomen begonnen twee weken eerder en verergerden tot ze een druk-achtige hoofdpijn kreeg. ze klaagde over gevoeligheid voor licht en ervoer nachtelijk zweten, koorts en hoesten. Ze ontkende recent gewichtsverlies, veranderingen in stoelgang, pijn op de borst, ademhalingsproblemen, huiduitslag of veranderingen in het sensorium. Ze zei dat ze had een normaal gezichtsvermogen in beide ogen vanaf de kindertijd tot drie jaar eerder, toen ze een soortgelijke episode van pijnlijk verlies van het gezichtsvermogen in haar linkeroog had. Ze vaag herinnerde het gebruik van een oogdruppel op het moment en had uiteindelijke oplossing van de irritatie en pijn, maar resulterende slechte visie in dat oog.

voorgeschiedenis

naast de pijn in het rechteroog, meldde de patiënt gedurende ongeveer één jaar pijn langs haar gehele linkerbeen en onderrug. Ze meldde een geschiedenis van hypothyreoïdie, dyslipidemie en depressie, en merkte ook bijzonder zware menstruatie. Ze had geen systemische of huidige oogheelkundige medicatie. Haar familiegeschiedenis was negatief. Ze ontkende tabak, alcohol of illegaal drugsgebruik. Ze was allergisch voor ibuprofen.

onderzoek

de patiënt had licht overgewicht en had geen duidelijke angst. BCVA was 20/200 + 1 OD en 20/200 + 1 OS. Intraoculaire druk was binnen de normale grenzen OU. Pupillen waren 4 mm OD en 2,5 mm OS, en de hoeveelheid anisocorie was gelijk in zowel licht als donker. Ze had een trage reactieve pupil en een relatieve afferente pupil defect (APD) OD, en een normaal ronde en reactieve pupil OS. Brightness sense OD was 40 procent van OS, en ze meldde rode desaturatie OD. Ze kon de Ishihara kleurplaat niet zien OD, maar ze correct geïdentificeerd zes van de acht platen OS. Ze had geen pijn met oogbewegingen. de OD voor spleetlamponderzoek was significant voor diffuse conjunctivale injectie vergezeld van diffuse, fijne keratische precipitaten en 3 + voorkamer cel. De iris had een fibrineuze streng ontwikkeld langs de pupilrand, maar de lens was helder. Het anterieure segment OS was onopvallend zonder bewijs van eerdere ontsteking.

bij een gedilateerde OD bleek een wazig zicht secundair aan zware glasvochtcellen, soms in klontjes, maar de oogzenuw bleek roze, scherp en goed geperforeerd. De macula leek grofweg vlak, de vaten leken geperforeerd, maar we konden de periferie niet goed visualiseren. Het linkeroog had geen glasvochtcel, een normaal afgebakende oogzenuwkop met een vezelig plukje dat zich uitstrekt in het glasvocht en een volledig dik maculair gat dat chronisch leek. De vaten OS waren licht verzwakt, en ver in de periferie waren aaneengesloten banden van retinale fibrose zichtbaar (figuur 1).

diagnose, Workup, behandeling

deze panuveïtis omvatte een brede differentiële diagnose en verzameling van auto-immune en infectieuze serologieën (Box, blz.17). B-scan echografie van het rechteroog aangetoond glasvocht troebelingen en een vlak netvlies profiel in alle kwadranten. Fluoresceïne angiogram, hoewel van slechte kwaliteit in het rechteroog als gevolg van media ondoorzichtigheid, vertoonde perifere kleuring zonder progressieve lekkage uit de inferotemporale veneuze arcade, verminderde far temporale en nasale capillaire perfusie en progressieve kleuring van fibrotische ridgeline tijdelijk in het linkeroog. Optical coherence tomography (Oct) kon geen beelden vastleggen in het aangetaste oog als gevolg van de media ondoorzichtigheid, maar bevestigde een stadium 4 volledige dikte macula gat met een epiretinale membraan in het linker oog (Figuur 2).we begonnen haar op topisch prednisolon q1h en atropine BID om synechia te voorkomen en fotofobie te behandelen. Ze ging akkoord om de volgende ochtend terug te keren, maar keerde twee dagen later terug.

bij het tweede bezoek bleef haar gezichtsvermogen stabiel, maar de voorste cel was afgenomen tot 1+ met persistente, diffuse fijne keratische precipitaten. Het verwijde onderzoek was duidelijk genoeg om kleine perifere witte vlekken te onthullen in de inferieure en temporale randgebieden, suggestief van toxoplasmose of sarcoïdose als een mogelijke granulomateuze etiologie voor haar panuveïtis. Het eerder verzamelde volledige bloedbeeld met differentieel was normaal behalve een milde microcytic bloedarmoede (later opgewerkt en dacht te zijn toe te schrijven aan menorrhagia). PPD-tuberculine, serum – RPR en treponemale antilichamen waren negatief en een röntgenfoto van de thorax was normaal.nadat we de mogelijke virale etiologie en de risico ‘ s van behandeling met alleen steroïdentherapie hadden besproken, hebben we acyclovir 800 mg PO vijfmaal daags voorgeschreven, begonnen we met oraal prednison (1 mg/kg) per dag na 24 uur en volgden we nauwlettend in afwachting van de resterende labresultaten. Bij follow-up drie dagen later waren de ANA (1:80 gespikkeld) en HSV-2 IgG significant verhoogd terwijl alle andere serologieën, waaronder Lyme, VZV IgM, HSV IgM en HSV-1 IgG, normaal waren.we bestelden VZV serologieën, maar de resultaten waren vertraagd. Ons vermoeden van een herpesetiologie gebaseerd op de labresultaten groeide. De verbeterde fundus weergave toonde meer voor de hand liggende retinale whitening en een geschiedenis van een waarschijnlijk soortgelijke maar opgelost gebeurtenis in het mede-oog dat resulteerde in de permanent verminderde visie. We hebben haar opgenomen voor intraveneuze acyclovir en voortgezet oraal prednison 40 mg per dag. We hebben ook een intravitreale injectie met foscarnet toegediend.

polymerasekettingreactie (PCR) van een paracentese in de voorste kamer uitgevoerd op de dag van opname was positief voor herpes simplex virus-2 (HSV-2). We diagnosticeerden panuveïtis secundair aan HSV-2 in het rechteroog en een compatibele geschiedenis in het linkeroog resulterend in de chronische macula gat secundair aan glasvocht degeneratie. de patiënt werd één week lang in het ziekenhuis gehouden met I.V. acyclovir en kreeg op dag 12 nog een injectie met foscarnet. De Follow-up omvatte regelmatige 50° – en Widefield fundus-fotografie en Oct-beeldvorming (Figuur 2) voor monitoring. Ze gaat verder met de follow-up zodat we haar kunnen volgen op de ontwikkeling van netvliesnecrose en netvliesloslating.

Discussion

Differential Diagnosis of Panuveitis

Infectious
Viral
• HSV-1, HSV-2, CMV, VZV
Bacterial
• M. tuberculosis, B. hensleae, T. palladium
Parasitic
• Toxoplasmosis
Autoimmune/Inflammatory
Systemic lupus erythematosus
Granulomatous polyangitis
Vogt-Koyanagi-Harada

Panuveitis has many potential etiologies. In the absence of medical risk factors for immune system compromise, one must maintain a broad differential throughout the workup. virale panuveïtis en geassocieerde retinitis kunnen verwoestend zijn, vooral wanneer onbehandeld. Deze presentatie is uniek gezien de geschiedenis van de patiënt van een soortgelijke episode in het mede-oog dat zonder interventies oploste, maar resulteerde in een macula gat en perifere retinale fibrose. omdat onze patiënt zich ongeveer twee weken na het begin van de symptomen vertoonde, had ze een indrukwekkende granulomateuze panuveïtis ontwikkeld. Hier beschrijven we dit liever als een virale panuveïtis in plaats van acute retinale necrose (ARN).
deze entiteiten bestaan echter waarschijnlijk op een spectrum. de standaard diagnostische criteria voor ARN omvatten meervoudige foci van perifere retinale necrose, snelle progressie zonder therapie, circumferentiële verspreiding, occlusieve arteriële vasculopathie met prominente ontsteking en mogelijk oogzenuwlijden en pijnlijke scleritis.Onze patiënt vertoonde verscheidene discrete brandpunten van retinale whitening met waarschijnlijk voorafgaande circumferentiële verspreiding die we niet volledig konden waarderen vanwege significante ontsteking in de voorste oogkamer en het glasvocht. Toen de vitritis genezen was, was de arteriolaire mantel duidelijk.
Deze patiënt toonde ook andere bevindingen die kenmerkend zijn voor ARN: een APD, verminderde helderheid en rode desaturatie. Hoewel ze twee weken voor haar bezoek symptomen had, had ze geen snelle progressie van enige retinochoroidopathie, mogelijk dankzij de start van de therapie.

Dr.Olmos is assistant professor of ophthalmology aan de University of Southern California Eye Institute en directeur van de vitreoretinal fellowship aan de Keck School Of Medicine Of USC in Los Angeles.Browne en Do zijn oftalmologie residenten aan het USC Eye Institute / Los Angeles County + USC program. Dr. Rodger is een Heed en Ronald G. Michels Fellow in vitreoretinale chirurgie aan het USC Eye Institute. PCR-evaluatie van intraoculaire vloeistoffen voor HSV, VZV en CMV verbeterde ons vermogen om virale panuveïtis en ARN te diagnosticeren, hoewel het gebrek aan ontsteking ook kan hebben bijgedragen tot het onderscheiden van deze laatste. Historisch gezien is ARN geassocieerd met VZV-infecties. HSV-2 komt echter met een hogere incidentie voor bij jongere patiënten zoals de onze, terwijl VZV prominenter aanwezig is bij oudere patiënten.2
Uveitische processen vereisen gerichte behandeling. Bij infectieuze etiologieën kan voortijdige systemische immunosuppressieve therapie de infectie versnellen, vooral bij tuberculose, syfilis of virale entiteiten. Een veilige benadering impliceert het starten van actuele corticosteroids voor ontsteking van de voorste kamer terwijl het initiëren van laboratoriumtests met nauwe follow-up.
Wanneer de klinische verdenking hoog is en een virale etiologie is bevestigd, dient een snelle, gerichte behandeling bestaande uit systemische en meestal intravitreale antivirale middelen plaats te vinden. Systemische steroïden kunnen kort daarna volgen. De behandelingsstrategie van HSV-2 panuveïtis is aangenomen van ARN.
Anti-herpetische geneesmiddelen omvatten oudere middelen zoals acyclovir en nieuwere geneesmiddelen zoals valacyclovir. Orale acyclovir heeft een lagere systemische biologische beschikbaarheid dan valacyclovir, zodat de dosering van acyclovir voor ARN vaak vijf-10 dagen IV vóór de overgang naar orale therapie vijf keer per dag gedurende maximaal drie maanden, een praktijk die lang voordat hoge biologische beschikbaarheid orale middelen zoals valacyclovir beschikbaar waren.Gecombineerde intravitreale en systemische antivirale therapie is in verband gebracht met betere visuele resultaten dan systemische therapie alleen.4,5 zelfs nadat een patiënt met antivirale therapie is begonnen, is het belangrijk dat de follow-up van nabij wordt voortgezet, omdat bekend is dat er multidrugresistentie bestaat onder herpesvirussen.6

conclusie

effectieve behandeling van panuveïtis vereist een snelle en nauwkeurige identificatie van de etiologie, omdat een verkeerde behandeling de ziekte kan laten groeien. De differentiële diagnose moet breed zijn en infectieuze en auto-immuunetiologieën omvatten, vooral bij immunocompetente patiënten. Intraoculaire vloeistofanalyse vergemakkelijkt de diagnose zeer, maar kan enige tijd vergen om definitieve resultaten op te leveren. In de vroege fasen van de evaluatie moeten de klinische context en het onderzoek, met bijzondere aandacht voor de immuunstatus en risicofactoren, de leidraad vormen voor de behandeling. RS