en 37-årig Latinamerikansk kvinde kom til Los Angeles County Hospital/University of Southern California emergency department og klagede over en smertefuld, brændende fornemmelse og rødme i hendes højre øje med sløret syn. Symptomerne begyndte to uger tidligere og forværredes, indtil hun udviklede en tryklignende hovedpine.
hun klagede over lysfølsomhed og oplevede nattesved, feber og hoste. Hun benægtede det nylige vægttab, ændringer i tarmvaner, brystsmerter, åndedrætsbesvær, udslæt eller ændringer i sensorium. Hun sagde, at hun havde normalt syn i begge øjne siden barndommen indtil tre år tidligere, da hun havde en lignende episode af smertefuldt synstab i sit venstre øje. Hun mindede vagt om at bruge et øjendråbe på det tidspunkt og havde en eventuel opløsning af irritationen og smerten, men resulterende dårligt syn i det øje.

historie

ud over smerter i højre øje rapporterede patienten smerter langs hele sit venstre ben og nedre ryg i cirka et år. Hun rapporterede om en historie med hypothyroidisme, dyslipidæmi og depression og bemærkede også særligt tunge menstruationsperioder. Hun havde ingen systemisk eller nuværende brug af oftalmisk medicin. Hendes familiehistorie var negativ. Hun nægtede tobak, alkohol eller ulovlig stofbrug. Hun var allergisk over for ibuprofen.

undersøgelse

patienten var let overvægtig og uden tilsyneladende nød. BCVA var 20/200 + 1 OD og 20/200 + 1 OS. Intraokulært tryk var inden for normale grænser OU. Eleverne var 4 mm OD og 2,5 mm OS, og mængden af anisocoria var lige i både lys og mørke. Hun havde en træg reaktiv pupil og en relativ afferent pupilledefekt (APD) OD og en normalt rund og reaktiv pupil OS. Brightness sense od var 40 procent af OS, og hun rapporterede rød desaturation od. Hun kunne ikke se Ishihara-farvepladen OD, men hun identificerede korrekt seks af otte plader OS. Hun havde ingen smerter med øjenbevægelser.
spaltelampeundersøgelsen od var signifikant for diffus konjunktival injektion ledsaget af diffuse, fine keratiske udfældninger og 3+ forreste kammercelle. Iris havde udviklet en fibrinøs streng langs pupillemargenen, men linsen var klar. Det forreste segment OS var ikke bemærkelsesværdigt uden tegn på tidligere betændelse.

en udvidet eksamen od afslørede en uklar visning sekundær til tung glasagtig celle, undertiden i klumper, men synsnerven syntes lyserød, skarp og godt perfunderet. Makulaen syntes groft flad, skibene syntes perfunderede, men vi kunne ikke tilstrækkeligt visualisere periferien. Det venstre øje havde ingen glasagtig celle, et normalt afgrænset synsnervehoved med en fibrøs tuft, der strækker sig ind i glaslegemet og et makulært hul i fuld tykkelse, der syntes kronisk. Fartøjerne OS var mildt svækket, og langt i periferien var sammenhængende bånd af retinal fibrose synlige (Figur 1).

diagnose, oparbejdning, behandling

denne panuveitis involverede en bred differentieret diagnose og indsamling af autoimmune og infektiøse serologier (boks, side 17). B-scan ultrasonografi af højre øje viste glasagtige opaciteter og en flad retinal profil i alle kvadranter. Fluoresceinangiogram, mens det var af dårlig kvalitet i højre øje på grund af medieopacitet, viste perifer farvning uden progressiv lækage fra den inferotemporale venøse arkade,
formindsket langt tidsmæssig og nasal kapillær perfusion og progressiv farvning af fibrotisk ridgeline midlertidigt i venstre øje. Optisk kohærens tomografi (OCT) kunne ikke optage billeder i det berørte øje på grund af mediernes opacitet, men bekræftede et trin 4 makulært hul i fuld tykkelse med en epiretinal membran i venstre øje (figur 2).
vi startede hende på topisk prednisolon 1.time og atropin BID for at forhindre synechia og behandle fotofobi. Hun indvilligede i at vende tilbage den følgende morgen, men vendte i stedet Tilbage to dage senere.

ved det andet besøg forblev hendes vision stabil, men den forreste Celle var faldet til 1+ med vedvarende, diffuse fine keratiske bundfald. Den udvidede undersøgelse var klar nok til at afsløre små perifere hvide pletter i de underordnede og tidsmæssige periferier, hvilket tyder på toksoplasmose eller sarkoidose som en mulig granulomatøs etiologi for hendes panuveitis. Det tidligere indsamlede komplette blodtal med differential var normalt bortset fra en mild mikrocytisk anæmi (senere oparbejdet og menes at skyldes menorrhagi). Tuberkulin PPD, serum RPR og treponemal antistoffer var negative, og et røntgenbillede af brystet var normalt.

efter at vi diskuterede den mulige virale etiologi og risikoen ved behandling med steroidbehandling, ordinerede vi acyclovir 800 mg PO fem gange dagligt, startede oral prednison (1 mg/kg) dagligt efter 24 timer og fulgte nøje, mens vi ventede på de resterende laboratorieresultater. Ved opfølgning tre dage senere blev ANA (1:80 plettet) og HSV-2 IgG signifikant forhøjet, mens alle andre serologier, herunder Lyme, VSV IgM, HSV IgM og HSV-1 IgG, var normale.
vi bestilte VV-serologier, men resultaterne blev forsinket. Vores mistanke om en herpetisk etiologi baseret på laboratorieresultaterne voksede. Den forbedrede fundus-visning demonstrerede mere åbenlyst retinalblegning og en historie med en sandsynlig lignende, men løst begivenhed i medøjet, der resulterede i det permanent nedsatte syn. Vi indrømmede hende for intravenøs acyclovir og fortsatte oral prednison 40 mg dagligt. Vi administrerede også en intravitreal injektion af foscarnet.
polymerasekædereaktion (PCR) af et forreste kammer paracentese udført på dagen for optagelse var positiv for herpes virus-2 (HSV-2). Vi diagnosticerede panuveitis sekundært til HSV-2 i højre øje og en kompatibel historie i venstre øje, hvilket resulterede i det kroniske makulære hul sekundært til glasagtig degeneration.
patienten blev holdt på hospitalet i en uge med IV acyclovir og modtog en yderligere foscarnet-injektion på dag 12. Opfølgning omfattede regelmæssig 50-og bredfelt fundusfotografering samt OCT-billeddannelse (figur 2) til overvågning. Hun fortsætter opfølgningen, så vi kan overvåge hende for udvikling af nethindenekrose og nethindeløsning.

Discussion

Differential Diagnosis of Panuveitis

Infectious
Viral
• HSV-1, HSV-2, CMV, VZV
Bacterial
• M. tuberculosis, B. hensleae, T. palladium
Parasitic
• Toxoplasmosis
Autoimmune/Inflammatory
Systemic lupus erythematosus
Granulomatous polyangitis
Vogt-Koyanagi-Harada

Panuveitis has many potential etiologies. In the absence of medical risk factors for immune system compromise, one must maintain a broad differential throughout the workup. Viral panuveitis og tilhørende retinitis kan være ødelæggende, især når de ikke behandles. Denne præsentation er unik i betragtning af patientens historie med en lignende episode i medøjet, der blev løst uden indgreb, men resulterede i et makulært hul og perifer retinal fibrose.
fordi vores patient præsenterede omkring to uger efter symptomdebut, havde hun udviklet en imponerende granulomatøs panuveitis. Her foretrækker vi at beskrive dette som en viral panuveitis snarere end akut retinal nekrose (ARN).

disse enheder findes dog sandsynligvis på et spektrum.
standarddiagnostiske kriterier for ARN inkluderer flere foci af perifer retinal nekrose, hurtig progression uden terapi, periferisk spredning, okklusiv arteriel vaskulopati med fremtrædende betændelse og muligvis optisk neuropati og smertefuld skleritis.1
vores patient demonstrerede flere diskrete foci af retinalblegning med sandsynlig forudgående periferisk spredning, som vi ikke fuldt ud kunne forstå på grund af betydelig betændelse i det forreste kammer og glaslegemet. Når vitritis ryddet, var arteriolær beklædning åbenlyst.
denne patient demonstrerede også andre fund, der er karakteristiske for ARN: en APD, reduceret lysstyrkefølelse og rød desaturation. Selvom hun havde symptomer i to uger før sit besøg, havde hun ingen hurtig progression af nogen retinochoroidopati, muligvis takket være indledningen af behandlingen.

Dr. Olmos er adjunkt i oftalmologi ved University of Southern California Eye Institute og direktør for vitreoretinal stipendium ved Keck School of Medicine of USC i Los Angeles.

Drs. brun og Do er oftalmologi beboere på USC Eye Institute/Los Angeles County + USC program. Dr. Rodger er en agt og Ronald G. Michels stipendiat i Vitreoretinal kirurgi på USC Eye Institute. PCR-evaluering af intraokulære væsker til HSV, VSV og CMV forbedrede vores evne til at diagnosticere viral panuveitis og faktisk ARN, selvom manglen på betændelse også kan have hjulpet med at differentiere sidstnævnte. Historisk set har ARN været forbundet med VV-infektioner. HSV – 2 forekommer dog med en højere forekomst hos yngre patienter som vores, mens VSV er mere fremtrædende hos ældre patienter.2
Uveitiske processer kræver målrettet behandling. I infektiøse etiologier kan for tidlig systemisk immunsuppressiv terapi fremskynde infektionen, især i tuberkulose, syfilis eller virale enheder. En sikker tilgang involverer start af topiske kortikosteroider til betændelse i det forreste kammer, mens laboratorietest indledes med tæt opfølgning.
når klinisk mistanke er høj, og en viral etiologi er bekræftet, bør hurtig, målrettet behandling bestående af systemiske og normalt intravitreale antivirale midler forekomme. Systemiske steroider kan følge kort tid efter. Behandlingsstrategien for HSV-2 panuveitis er blevet vedtaget fra ARN.antiherpetiske lægemidler omfatter ældre stoffer som acyclovir og nyere lægemidler som valacyclovir. Oral acyclovir har lavere systemisk biotilgængelighed end valacyclovir, så dosering af acyclovir til ARN er ofte fem-10 dage IV før overgang til oral behandling fem gange dagligt i op til tre måneder, en praksis etableret længe før orale midler med høj biotilgængelighed som valacyclovir var tilgængelige.3 kombineret intravitreal og systemisk antiviral terapi har været forbundet med bedre visuelle resultater end systemisk terapi alene.4,5 selv efter at en patient starter antiviral behandling, er fortsat tæt opfølgning vigtig, fordi multidrugresistens har været kendt for at eksistere blandt herpesvirus.6

konklusion

effektiv styring af panuveitis kræver hurtig og nøjagtig identifikation af etiologien, fordi den forkerte behandling kan gøre det muligt for sygdommen at udvikle sig. Den differentielle diagnose skal være bred og omfatte infektiøse og autoimmune etiologier, især hos immunkompetente patienter. Intraokulær væskeanalyse letter i høj grad diagnosen, men kan kræve nogen tid at give endelige resultater. I de tidlige faser af evalueringen bør den kliniske kontekst og undersøgelse med særlig opmærksomhed på immunstatus og risikofaktorer lede ledelsen. RS