Eine 37-jährige hispanische Frau kam in die Notaufnahme des Los Angeles County Hospital / University of Southern California und klagte über ein schmerzhaftes, brennendes Gefühl und Rötung in ihrem rechten Auge mit verschwommener Sicht. Die Symptome begannen zwei Wochen zuvor und verschlechterten sich, bis sie druckähnliche Kopfschmerzen entwickelte.
Sie klagte über Lichtempfindlichkeit und hatte Nachtschweiß, Fieber und Husten. Sie bestritt den jüngsten Gewichtsverlust, Veränderungen der Stuhlgewohnheiten, Brustschmerzen, Atembeschwerden, Hautausschläge oder Veränderungen des Sensoriums. Sie sagte, dass sie seit ihrer Kindheit in beiden Augen normal sehen konnte, bis sie drei Jahre zuvor eine ähnliche Episode von schmerzhaftem Sehverlust auf ihrem linken Auge hatte. Sie erinnerte sich vage an die Verwendung eines Augentropfens zu der Zeit und hatte schließlich eine Auflösung der Reizung und Schmerzen, aber daraus resultierende schlechte Sicht in diesem Auge.

Anamnese

Zusätzlich zu den Schmerzen am rechten Auge berichtete die Patientin etwa ein Jahr lang über Schmerzen am gesamten linken Bein und am unteren Rücken. Sie berichtete über eine Vorgeschichte von Hypothyreose, Dyslipidämie und Depression und stellte auch besonders schwere Menstruationsperioden fest. Sie hatte keine systemische oder aktuelle ophthalmische Medikation. Ihre Familiengeschichte war negativ. Sie bestritt den Konsum von Tabak, Alkohol oder illegalen Drogen. Sie war allergisch gegen Ibuprofen.

Untersuchung

Der Patient war leicht übergewichtig und in keiner offensichtlichen Notlage. BCVA war 20/200 + 1 OD und 20/200 + 1 OS. Der Augeninnendruck lag innerhalb der normalen Grenzen OU. Die Pupillen waren 4 mm OD und 2,5 mm OS, und die Menge an Anisokorien war sowohl bei hellem als auch bei dunklem Licht gleich. Sie hatte eine träge reaktive Pupille und einen relativ afferenten Pupillendefekt (APD) OD und eine normalerweise runde und reaktive Pupille OS. Helligkeit sense OD war 40 Prozent der OS, und sie berichtete rot Entsättigung OD. Sie konnte die Ishihara-Farbplatte OD nicht sehen, aber sie identifizierte korrekt sechs von acht Platten OS. Sie hatte keine Schmerzen mit Augenbewegungen.
Die Spaltlampenuntersuchung OD war signifikant für die diffuse konjunktivale Injektion, begleitet von diffusen, feinen keratischen Präzipitaten und 3+ Vorderkammerzellen. Die Iris hatte einen fibrinösen Strang entlang des Pupillenrandes entwickelt, aber die Linse war klar. Das OS des vorderen Segments war ohne Anzeichen einer früheren Entzündung unauffällig.

Eine erweiterte Untersuchung ergab eine verschwommene Sicht sekundär zu schweren Glaskörperzellen, manchmal in Klumpen, aber der Sehnerv erschien rosa, scharf und gut durchblutet. Die Makula erschien grob flach, die Gefäße schienen perfundiert, aber wir konnten die Peripherie nicht ausreichend visualisieren. Das linke Auge hatte keine Glaskörperzelle, einen normalerweise abgegrenzten Sehnervenkopf mit einem faserigen Büschel, das sich in den Glaskörper erstreckte, und ein Makulaloch voller Dicke, das chronisch erschien. Die Gefäße OS waren leicht abgeschwächt, und weit in der Peripherie waren zusammenhängende Banden der Netzhautfibrose sichtbar (Abbildung 1).

Diagnose, Aufarbeitung, Behandlung

Diese Panuveitis umfasste eine breite Differentialdiagnose und Sammlung von autoimmunen und infektiösen Serologien (Kasten, Seite 17). Die B-Scan-Sonographie des rechten Auges zeigte Glaskörpertrübungen und ein flaches Netzhautprofil in allen Quadranten. Das Fluoreszeinangiogramm, das aufgrund der Medientrübung im rechten Auge von schlechter Qualität war, zeigte eine periphere Färbung ohne fortschreitendes Austreten aus der inferotemporalen Venenarkade,
verminderte weit temporale und nasale Kapillarperfusion und fortschreitende Färbung der fibrotischen Ridgeline temporal im linken Auge. Die optische Kohärenztomographie (OCT) konnte aufgrund der Medientrübung keine Bilder im betroffenen Auge aufnehmen, bestätigte jedoch ein Makulaloch in voller Dicke im Stadium 4 mit einer epiretinalen Membran im linken Auge (Abbildung 2).
Wir begannen sie auf topische Prednisolon q1h und Atropin GEBOT Synechie zu verhindern und Photophobie zu behandeln. Sie stimmte zu, am nächsten Morgen zurückzukehren, kehrte aber stattdessen zwei Tage später zurück.

Beim zweiten Besuch blieb ihr Sehvermögen stabil, aber die vordere Zelle war auf 1+ mit anhaltenden, diffusen feinen keratischen Ausscheidungen zurückgegangen. Die erweiterte Untersuchung war klar genug, um kleine periphere weiße Flecken in der inferioren und temporalen Peripherie aufzudecken, die auf Toxoplasmose oder Sarkoidose als mögliche granulomatöse Ätiologie für ihre Panuveitis hindeuteten. Das zuvor gesammelte vollständige Blutbild mit Differential war normal, mit Ausnahme einer leichten mikrozytären Anämie (später aufgearbeitet und vermutlich auf Menorrhagie zurückzuführen). Tuberkulin-PPD, Serum-RPR und Treponema-Antikörper waren negativ und eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs normal.Nachdem wir die mögliche virale Ätiologie und die Risiken einer Behandlung nur mit einer Steroidtherapie besprochen hatten, verordneten wir Aciclovir 800 mg PO fünfmal täglich, begannen nach 24 Stunden mit oralem Prednison (1 mg / kg) täglich und folgten genau, während wir auf die verbleibenden Laborergebnisse warteten. Bei der Nachuntersuchung drei Tage später waren ANA (1:80 gesprenkelt) und HSV-2-IgG signifikant erhöht, während alle anderen Serologien, einschließlich Lyme, VZV-IgM, HSV-IgM und HSV-1-IgG, normal waren.
Wir bestellten VZV-Serologien, aber die Ergebnisse verzögerten sich. Unser Verdacht auf eine herpetische Ätiologie basierend auf den Laborergebnissen wuchs. Die verbesserte Fundusansicht zeigte eine offensichtlichere Aufhellung der Netzhaut und eine Vorgeschichte eines wahrscheinlich ähnlichen, aber gelösten Ereignisses im anderen Auge, das zu einer dauerhaft verminderten Sehkraft führte. Wir gaben ihr intravenöses Aciclovir und setzten orales Prednison 40 mg täglich fort. Wir verabreichten auch eine intravitreale Injektion von Foscarnet.
Die Polymerase-Kettenreaktion (PCR) einer Vorderkammerparazentese, die am Tag der Aufnahme durchgeführt wurde, war positiv für Herpes-simplex-Virus-2 (HSV-2). Wir diagnostizierten eine Panuveitis sekundär zu HSV-2 im rechten Auge und eine kompatible Vorgeschichte im linken Auge, was zu einem chronischen Makulaloch führte, das sekundär zu einer Glaskörperdegeneration war. Der Patient wurde im Krankenhaus für eine Woche von IV Aciclovir gehalten und erhielt eine zusätzliche foscarnet Injektion am Tag 12. Das Follow-up umfasste regelmäßige 50 ° – und Weitfeld-Fundusfotografie sowie OCT-Bildgebung (Abbildung 2) zur Überwachung. Sie setzt die Nachsorge fort, damit wir sie auf die Entwicklung von Netzhautnekrose und Netzhautablösung überwachen können.

Discussion

Differential Diagnosis of Panuveitis

Infectious
Viral
• HSV-1, HSV-2, CMV, VZV
Bacterial
• M. tuberculosis, B. hensleae, T. palladium
Parasitic
• Toxoplasmosis
Autoimmune/Inflammatory
Systemic lupus erythematosus
Granulomatous polyangitis
Vogt-Koyanagi-Harada

Panuveitis has many potential etiologies. In the absence of medical risk factors for immune system compromise, one must maintain a broad differential throughout the workup. Virale Panuveitis und damit verbundene Retinitis können verheerend sein, besonders wenn sie unbehandelt bleiben. Diese Präsentation ist einzigartig angesichts der Vorgeschichte eines Patienten eine ähnliche Episode im anderen Auge, die ohne Eingriffe verschwand, aber zu einem Makulaloch und einer peripheren Netzhautfibrose führte. Da sich unsere Patientin etwa zwei Wochen nach dem Einsetzen der Symptome präsentierte, hatte sie eine beeindruckende granulomatöse Panuveitis entwickelt. Hier beschreiben wir dies lieber als virale Panuveitis als als akute Netzhautnekrose (ARN).
Diese Entitäten existieren jedoch wahrscheinlich in einem Spektrum. Zu den standarddiagnostischen Kriterien für ARN gehören multiple Herde peripherer Netzhautnekrosen, schnelles Fortschreiten ohne Therapie, Umfangsausbreitung, okklusive arterielle Vaskulopathie mit ausgeprägter Entzündung und möglicherweise Optikusneuropathie und schmerzhafte Skleritis.1
Unser Patient zeigte mehrere diskrete Herde der Netzhautaufhellung mit wahrscheinlicher vorheriger Umfangsausbreitung, die wir aufgrund einer signifikanten Entzündung in der Vorderkammer und im Glaskörper nicht vollständig einschätzen konnten. Sobald die Vitritis geklärt war, war eine arterioläre Ummantelung offensichtlich. Dieser Patient zeigte auch andere für ARN charakteristische Befunde: eine APD, ein reduziertes Helligkeitssinn und eine rote Entsättigung. Obwohl sie vor ihrem Besuch zwei Wochen lang Symptome hatte, hatte sie kein schnelles Fortschreiten einer Retinochoroidopathie, möglicherweise dank der Einleitung der Therapie.

Dr. Olmos ist Assistenzprofessor für Augenheilkunde am University of Southern California Eye Institute und Direktor des Vitreoretinal Fellowship an der Keck School of Medicine der USC in Los Angeles.

Drs. Browne und Do sind Augenärzte am USC Eye Institute / Los Angeles County + USC-Programm. Dr. Rodger ist ein Heed und Ronald G. Michels Fellow in vitreoretinaler Chirurgie am USC Eye Institute.

Die PCR-Auswertung von intraokularen Flüssigkeiten auf HSV, VZV und CMV verbesserte unsere Fähigkeit, virale Panuveitis und tatsächlich ARN zu diagnostizieren, obwohl das Fehlen einer Entzündung auch dazu beigetragen haben könnte, letztere zu differenzieren. In der Vergangenheit wurde ARN mit VZV-Infektionen in Verbindung gebracht. HSV-2 tritt jedoch bei jüngeren Patienten wie unserem häufiger auf, während VZV bei älteren Patienten ausgeprägter ist.2

Uveitische Prozesse erfordern eine gezielte Behandlung. Bei infektiösen Ätiologien kann eine vorzeitige systemische immunsuppressive Therapie die Infektion beschleunigen, insbesondere bei Tuberkulose, Syphilis oder Virusinfektionen. Ein sicherer Ansatz besteht darin, topische Kortikosteroide bei Entzündungen der Vorderkammer zu beginnen und gleichzeitig Labortests mit engmaschiger Nachsorge einzuleiten. Wenn der klinische Verdacht hoch ist und eine virale Ätiologie bestätigt wurde, sollte eine rasche, gezielte Behandlung mit systemischen und in der Regel intravitrealen Virostatika erfolgen. Systemische Steroide können bald danach folgen. Die Behandlungsstrategie der HSV-2-Panuveitis wurde von ARN übernommen.
Anti-Herpes-Medikamente umfassen ältere Mittel wie Acyclovir und neuere Medikamente wie Valacyclovir. Orales Aciclovir hat eine geringere systemische Bioverfügbarkeit als Valacyclovir, so Dosierung von Aciclovir für ARN ist häufig fünf-10 Tage IV vor dem Übergang zur oralen Therapie fünfmal täglich für bis zu drei Monate, eine Praxis, die lange vor der hohen Bioverfügbarkeit etabliert wurde orale Wirkstoffe wie Valacyclovir waren verfügbar.3 Eine kombinierte intravitreale und systemische antivirale Therapie wurde mit besseren visuellen Ergebnissen in Verbindung gebracht als eine systemische Therapie allein.4,5 Auch nachdem ein Patient mit einer antiviralen Therapie begonnen hat, ist eine engmaschige Nachsorge wichtig, da bei Herpesviren eine Multiresistenz bekannt ist.6

Schlussfolgerung

Ein wirksames Management der Panuveitis erfordert eine sofortige und genaue Identifizierung der Ätiologie, da die falsche Behandlung den Fortschritt der Krankheit ermöglichen kann. Die Differentialdiagnose muss breit sein und infektiöse und autoimmune Ätiologien umfassen, insbesondere bei immunkompetenten Patienten. Die intraokulare Flüssigkeitsanalyse erleichtert die Diagnose erheblich, kann jedoch einige Zeit benötigen, um endgültige Ergebnisse zu erzielen. In den frühen Phasen der Bewertung sollten der klinische Kontext und die Untersuchung unter besonderer Berücksichtigung des Immunstatus und der Risikofaktoren das Management leiten. RS