Mitä reumatologien tulisi etsiä DIAGNOSOIDESSAAN SAPHO-syndroomaa
potilas 1
17-vuotias mies, jolla oli kipua rintarangan ja oikean mediaalisen solisluun alueella sekä iholeesioita kämmenissä ja jalkapohjissa, aiemmin todettu pustulaariseksi psoriaasiksi. Toisen infektiosta huolestuneen lääkärin tekemä rintalastan koepala osoitti kroonisen osteomyeliitin ilman granulooman muodostumista. Kaikki mikrobiviljelytutkimukset olivat negatiivisia. Rintarangan magneettikuvaus osoitti lisääntynyttä soluunottoa T7-nikamassa (KS.Kuva 1). Tästä luusta otetussa biopsiassa havaittiin luuydinfibroosia, jossa oli plasmasoluja ja harvinaisia lymfosyyttejä. Mikrobiviljelmät olivat steriilejä. Oraaliset ja myöhemmin parenteraaliset bisfosfonaatit ja etanersepti olivat kaikki tehottomia. Sen jälkeen häntä hoidettiin infliksimabilla useiden kuukausien ajan, mikä lievitti huomattavasti oireenmukaisuutta ja paransi aiemmin T7: ssä havaittua magneettikuvauksen poikkeavuutta (KS.kuva 2).
ajan mittaan infliksimabiannoksen asteittaisesta suurentamisesta huolimatta hän valitti edelleen merkittävää kipua. Sen jälkeen häntä hoidettiin golimumabilla 50 mg kerran kuukaudessa, mikä paransi jonkin verran. Hänen ihovaurioihinsa määrättiin valohoitoa. Vaikka ihovauriot paranivat, kahdeksan kuukauden jälkeen selkäkivut pahenivat. Potilaalle annettiin 40 mg adalimumabia joka toinen viikko. Hän tarvitsee edelleen huumaavia kipulääkkeitä kivunlievitykseen.
potilas 2
59-vuotiaalle naiselle kehittyi voimakasta kipua rintarangan ja olkapään alueella. Rintarangan röntgenkuvassa näkyi epäilyttävä vaurio T7-tasolla. Vaurion koepala osoitti epäspesifisiä löydöksiä, ja mikrobiviljelmät olivat negatiivisia. Kämmenien ihottumasta otettu koepala sopi neutrofiiliseen pustuloosiin. Hoito aloitettiin siprofloksasiinilla ja trimetopriimi / sulfametoksatsolilla. Potilaalle kehittyi kuitenkin invalidisoiva etukipu, johon useiden laskimonsisäisten pamidronaattiannosten hoito oli hetkellisesti hyödyllistä.