Milyen Reumatológusoknak kell keresniük a SAPHO-szindróma diagnosztizálásában
1.beteg
egy 17 éves férfi, akinek fájdalma volt a mellkasi gerincben és a jobb mediális kulcscsontban, valamint bőrelváltozások a tenyerén és a talpán, korábban pustuláris psoriasisként diagnosztizálták. A szegycsont biopsziája, amelyet egy másik, a fertőzés miatt aggódó orvos végzett, krónikus osteomyelitist mutatott granuloma képződés nélkül. Minden mikrobiális tenyésztési vizsgálat negatív volt. A mellkasi gerinc mágneses rezonancia képalkotása (MRI) fokozott felvételt mutatott a T7 csigolyán (lásd 1.ábra). Ennek a csontvelőnek a biopsziája csontvelő fibrózist mutatott, jelen lévő plazmasejtekkel és ritka lymphocytákkal. A mikrobiális tenyészetek sterilek voltak. Az orális, majd parenterális biszfoszfonátokkal és az etanercepttel végzett kezelés mind hatástalan volt. Ezután több hónapig infliximabbal kezelték, jelentős tüneti enyhüléssel és a T7-nél korábban észlelt MRI-rendellenesség megszűnésével (lásd 2.ábra).
idővel az infliximab dózisának fokozatos növekedése ellenére továbbra is panaszkodott a jelentős fájdalomról. Ezután 50 mg golimumabbal kezelték havonta némi javulással. Fényterápiát írtak fel a bőrelváltozásaira. Bár a bőrelváltozások javultak, nyolc hónap elteltével a hátfájás súlyosbodott. A beteget kéthetente 40 mg adalimumabra állították át. Továbbra is narkotikus fájdalomcsillapítókat igényel a fájdalomcsillapításhoz.
2.beteg
egy 59 éves nőnél súlyos fájdalom jelentkezett a háti gerincben és a vállban. A mellkasi gerinc röntgenfelvétele gyanús elváltozást mutatott a T7 szinten. A lézió biopsziája nem specifikus eredményeket mutatott, a mikrobiális tenyészetek negatívak voltak. A tenyéren lévő kiütés biopsziája neutrofil pustulosisra utal. A kezelést ciprofloxacinnal és trimetoprim/szulfametoxazollal kezdték. A betegnél azonban fogyatékos elülső mellkasi fájdalom alakult ki, amelynek kezelésére több adag intravénás pamidronát átmenetileg hasznos volt.