Articles

Co Revmatologů Měli hledat v Diagnostice SAPHO Syndrom

Erozivní léze v oblasti sternoklavikulárního Pacienta 3; počítačová tomografie. Kultura na vzorku získaném při operaci byla negativní.

obrázek 3: erozivní léze v sternoklavikulární oblasti pacienta 3; Počítačová tomografie. Kultura na vzorku získaném při operaci byla negativní.

Pacient 1

17-letý muž prezentovány s bolestí v hrudní páteře a pravé středové klíční kosti a kožní léze na dlaních a chodidlech, dříve diagnostikován jako pustulózní psoriázy. Biopsie hrudní kosti, kterou provedl jiný lékař, který se obával infekce, prokázala chronickou osteomyelitidu bez tvorby granulomu. Všechny studie mikrobiální kultury byly negativní. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) hrudní páteře ukázalo zvýšené vychytávání na obratli T7 (viz Obrázek 1). Biopsie této kosti ukázala fibrózu dřeně s přítomnými plazmatickými buňkami a vzácnými lymfocyty. Mikrobiální kultury byly sterilní. Léčba perorálními a následně parenterálními bisfosfonáty a etanerceptem byla neúčinná. Poté byl několik měsíců léčen infliximabem se značnou symptomatickou úlevou a vymizením abnormality MRI dříve pozorované u T7 (viz Obrázek 2).

v průběhu času, navzdory progresivnímu zvyšování dávky infliximabu, si nadále stěžoval na významnou bolest. Poté byl léčen golimumabem 50 mg měsíčně s určitým zlepšením. Fototerapie byla předepsána pro jeho kožní léze. Přestože se kožní léze zlepšily, po osmi měsících se bolest zad zhoršila. Pacient byl převeden na adalimumab 40 mg každý druhý týden. Nadále vyžaduje narkotické analgetika pro úlevu od bolesti.

pacient 2

u 59leté ženy se vyvinula silná bolest v hrudní páteři a rameni. Rentgenový snímek hrudní páteře prokázal podezřelou lézi na úrovni T7. Biopsie léze prokázala nespecifické nálezy a mikrobiální kultury byly negativní. Biopsie vyrážky na dlaních byla v souladu s neutrofilní pustulózou. Léčba byla zahájena ciprofloxacinem a trimethoprimem / sulfamethoxazolem. U pacienta se však vyvinula deaktivující přední bolest na hrudi, pro kterou byla léčba několika dávkami intravenózního pamidronátu dočasně užitečná.