Qué deben buscar los reumatólogos para diagnosticar el Síndrome SAPHO
Paciente 1
Un varón de 17 años presentó dolor en columna torácica y clavícula medial derecha y lesiones cutáneas en palmas y plantas de los pies, previamente diagnosticadas como psoriasis pustular. Una biopsia del esternón, realizada por otro médico preocupado por la infección, demostró una osteomielitis crónica sin formación de granuloma. Todos los estudios de cultivo microbiano fueron negativos. La resonancia magnética (RM) de la columna torácica mostró un aumento de la captación en la vértebra T7 (ver Figura 1). Una biopsia de este hueso mostró fibrosis medular con células plasmáticas presentes y linfocitos raros. Los cultivos microbianos eran estériles. El tratamiento con bifosfonatos orales y posteriormente parenterales y etanercept fue ineficaz. Luego fue tratado con infliximab durante varios meses con un alivio sintomático considerable y la resolución de la anormalidad de la resonancia magnética observada previamente en T7 (ver Figura 2).
Con el tiempo, a pesar de los aumentos progresivos en la dosis de infliximab, continuó quejándose de dolor significativo. Luego fue tratado con golimumab 50 mg al mes con alguna mejoría. Le recetaron fototerapia para las lesiones de la piel. Aunque las lesiones cutáneas mejoraron, después de ocho meses, el dolor de espalda empeoró. El paciente fue cambiado a adalimumab 40 mg en semanas alternas. Sigue necesitando analgésicos narcóticos para aliviar el dolor.
Paciente 2
Una mujer de 59 años de edad presentó dolor intenso en la columna torácica y el hombro. Una radiografía de la columna torácica demostró una lesión sospechosa a nivel de T7. La biopsia de la lesión mostró hallazgos inespecíficos y los cultivos microbianos fueron negativos. Una biopsia de la erupción en las palmas de las manos fue consistente con una pustulosis neutrofílica. Se inició tratamiento con ciprofloxacino y trimetoprima / sulfametoxazol. Sin embargo, el paciente desarrolló dolor torácico anterior incapacitante para el cual el tratamiento con varias dosis de pamidronato intravenoso fue de ayuda temporal.