Articles

Waar moeten reumatologen op letten bij het diagnosticeren van SAPHO-syndroom

erosieve laesies in het sternoclaviculaire gebied van patiënt 3; computertomografie. Kweek op een specimen verkregen tijdens de operatie was negatief.

Figuur 3: erosieve laesies in het sternoclaviculaire gebied van patiënt 3; computertomografie. Kweek op een specimen verkregen tijdens de operatie was negatief.

patiënt 1

een 17-jarige man had pijn in de thoracale wervelkolom en het rechter mediale sleutelbeen en huidlaesies op zijn handpalmen en zolen, eerder gediagnosticeerd als pustulaire psoriasis. Een biopsie van het borstbeen, uitgevoerd door een andere arts die bezorgd was over infectie, toonde een chronische osteomyelitis zonder granuloomvorming. Alle microbiële kweekstudies waren negatief. Magnetic resonance imaging (MRI) van de thoracale wervelkolom toonde verhoogde opname aan de T7 wervel (zie Figuur 1). Een biopsie van dit bot toonde beenmergfibrose met aanwezige plasmacellen en zeldzame lymfocyten. De microbiële culturen waren steriel. Behandeling met orale en vervolgens parenterale bisfosfonaten en etanercept waren niet effectief. Vervolgens werd hij gedurende enkele maanden behandeld met infliximab met aanzienlijke symptomatische verlichting en het verdwijnen van de MRI-afwijking die eerder werd gezien bij T7 (zie Figuur 2).

na verloop van tijd bleef hij, ondanks progressieve verhogingen van de dosis infliximab, klagen over significante pijn. Daarna werd hij maandelijks behandeld met golimumab 50 mg met enige verbetering. Fototherapie werd voorgeschreven voor zijn huidlaesies. Hoewel de huidletsels verbeterden, na acht maanden, verslechterde de rugpijn. De patiënt werd overgezet op adalimumab 40 mg eenmaal per twee weken. Hij heeft nog steeds narcotische pijnstillers nodig voor pijnverlichting.

patiënt 2

een 59-jarige vrouw ontwikkelde ernstige pijn in de thoracale wervelkolom en schouder. Een röntgenfoto van de thoracale wervelkolom toonde een verdachte laesie aan op T7 niveau. Biopsie van de laesie toonde niet-specifieke bevindingen, en microbiële culturen waren negatief. Een biopsie van de uitslag in de handpalmen kwam overeen met een neutrofiele pustulose. De behandeling werd gestart met ciprofloxacine en trimethoprim/sulfamethoxazol. De patiënt ontwikkelde echter invaliderende anterieure pijn op de borst waarvoor behandeling met meerdere doses intraveneus pamidronaat tijdelijk nuttig was.