Durante un controllo di routine, il retro-pneumoperitoneo è stato scoperto sulle fette più basse di una tomografia computerizzata (TC) in una paziente di 77 anni che era nota per avere la sindrome di Sjögren con polmonite interstiziale linfocitica (fig. 1 bis). Inizialmente era stata trattata con prednisolone che migliorava i segni di sicca e la tosse. Il paziente, che non aveva precedenti di problemi digestivi, lamentava disagio addominale e distensione. Era afebrile, emodinamicamente stabile e il movimento intestinale era invariato. L’esame addominale ha eliminato i segni del peritonismo.

La TAC addominale, che mostrava un ispessimento della parete del colon discendente, conteneva più cisti piene d’aria (frecce nere) coerenti con pneumatosi cystoides intestinalis (PCI) (fig. 1 ter). C’era aria libera nella parete del cieco, del colon e del mesos adiacente (fig. 1c).

PCI è una rara condizione caratterizzata da pneumatocisti multiloculari all’interno della parete del tratto digestivo inferiore. Ad oggi, l’associazione con una malattia sistemica del tessuto connettivo (CTD) come la sindrome di Sjögren è stata riportata solo due volte . Studi precedenti sono stati per lo più di condizioni correlate alla sclerodermia . I corticosteroidi sono spesso usati in CTD e sembrano aumentare il rischio di PCI . Il trattamento conservativo è spesso sufficiente in pazienti stabili con sintomi limitati. Gli agenti antibiotici (ad esempio il metronidazolo) e la riduzione dei farmaci immunosoppressori sembrano migliorare i risultati clinici e radiologici. Si raccomandano anche riposo intestinale, nutrizione parenterale, supplementazione di elettroliti e ossigeno inalato . La chirurgia non necessaria può essere evitata attraverso una migliore conoscenza della PCI e delle sue complicanze. L’intervento chirurgico deve essere considerato solo in casi gravi o potenzialmente letali.

i xmlns:hwp=”http://schema.highwire.org/Journal Ricevuto il 5 gennaio 2014. i xmlns: hwp=”http://schema.highwire.org/Journal Accettato 8 gennaio 2014.

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