Lors d’un contrôle de routine, un rétro-pneumopéritoine a été découvert sur les tranches les plus basses d’une tomodensitométrie thoracique chez une patiente de 77 ans qui était connue pour être atteinte du syndrome de Sjögren avec pneumonie interstitielle lymphocytaire (fig. 1 bis). Elle avait initialement été traitée avec de la prednisolone qui améliorait les signes de sicca et la toux. Le patient, qui n’avait aucun antécédent de problèmes digestifs, s’est plaint d’inconfort abdominal et de distension. Elle était afébrile, hémodynamiquement stable et les selles étaient inchangées. L’examen abdominal a éliminé les signes de péritonisme.

La tomodensitométrie abdominale, qui a montré un épaississement de la paroi du côlon descendant, contenait de multiples kystes remplis d’air (flèches noires) compatibles avec la pneumatose cystoides intestinalis (PCI) (fig. 1b). Il y avait de l’air libre dans la paroi du caecum, du côlon et des mésos adjacents (fig. 1c).

L’ICP est une affection rare caractérisée par des pneumatocystes multiloculaires dans la paroi du tube digestif inférieur. À ce jour, une association avec une maladie systémique du tissu conjonctif (TDM) telle que le syndrome de Sjögren n’a été rapportée que deux fois. Des études antérieures portaient principalement sur des affections liées à la sclérodermie. Les corticostéroïdes sont souvent utilisés dans la TDM et semblent augmenter le risque d’ICP. Un traitement conservateur est souvent suffisant chez les patients stables présentant des symptômes limités. Les agents antibiotiques (par exemple le métronidazole) et l’effilage des médicaments immunosuppresseurs semblent améliorer les résultats cliniques et radiologiques. Le repos intestinal, la nutrition parentérale, la supplémentation en électrolytes et l’oxygène inhalé sont également recommandés. Une chirurgie inutile peut être évitée grâce à une meilleure connaissance de l’ICP et de ses complications. Une intervention chirurgicale ne doit être envisagée que dans les cas graves ou mettant la vie en danger.

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