under en rutinkontroll upptäcktes retropneumoperitoneum på de lägsta skivorna av en datortomografi (CT) bröstskanning hos en 77-årig kvinnlig patient som var känd för att ha sj Occregrens syndrom med lymfocytisk interstitiell lunginflammation (fig. 1a). Hon hade ursprungligen behandlats med prednisolon som förbättrade sicca-tecken och hosta. Patienten, som inte hade någon tidigare historia av matsmältningsproblem, klagade över obehag i buken och utspänningen. Hon var afebril, hemodynamiskt stabil och tarmrörelsen var oförändrad. Abdominal undersökning eliminerade tecken på peritonism.

den abdominala CT-skanningen, som visade förtjockning av väggen i den nedåtgående kolon, innehöll flera luftfyllda cyster (svarta pilar) i överensstämmelse med pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) (fig. 1b). Det fanns fri luft i väggen av cecum, kolon och intilliggande mesos (fig. 1c).

PCI är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av multilokulära pneumatocyster i väggen i nedre matsmältningskanalen. Hittills har associering med en systemisk bindvävssjukdom (CTD) såsom Sjabbiggrens syndrom endast rapporterats två gånger . Tidigare studier har mestadels varit av sklerodermirelaterade tillstånd . Kortikosteroider används ofta i CTD och verkar öka risken för PCI . Konservativ behandling är ofta tillräcklig hos stabila patienter med begränsade symtom. Metronidazol) och avsmalnande av immunsuppressiva läkemedel verkar förbättra kliniska och radiologiska fynd. Tarmstöd, parenteral näring, elektrolyttillskott och inhalerat syre rekommenderas också . Onödig operation kan undvikas genom bättre kunskap om PCI och dess komplikationer. Kirurgisk ingrepp bör endast övervägas i svåra eller livshotande fall.

i xmlns:hwp=”http://schema.highwire.org/Journal mottagen 5 januari 2014.i xmlns:hwp=”http://schema.highwire.org/Journal godkänd 8 januari 2014.

• 2014