Hva Reumatologer Bør Se etter Ved Diagnostisering AV SAPHO Syndrom
Pasient 1
en 17 år gammel mann med smerter i thoracal ryggraden og høyre mediale krageben og hudlesjoner på håndflatene og sålene, tidligere diagnostisert som pustulær psoriasis. En biopsi av brystbenet, utført av en annen lege som var bekymret for infeksjon, viste en kronisk osteomyelitt uten granulomdannelse. Alle mikrobielle kulturstudier var negative. Magnetisk resonans imaging (MRI) i thorax ryggraden viste økt opptak På T7 vertebra (Se Figur 1). En biopsi av dette benet viste marg fibrose med plasmaceller tilstede og sjeldne lymfocytter. De mikrobielle kulturer var sterile. Behandling med orale og deretter parenterale bisfosfonater og etanercept var alle ineffektive. Han ble deretter behandlet med infliksimab i flere måneder med betydelig symptomatisk lindring og oppløsning av mr-abnormiteten som tidligere ble sett ved T7 (Se Figur 2).
Over tid, til tross for progressive økninger i dosen av infliximab, fortsatte han å klage på betydelig smerte. Han ble deretter behandlet med golimumab 50 mg månedlig med en viss forbedring. Fototerapi ble foreskrevet for hans hudskader. Selv om hudlesjonene forbedret, etter åtte måneder, forverret ryggsmerter. Pasienten ble byttet til adalimumab 40 mg annenhver uke. Han fortsetter å kreve narkotiske analgetika for smertelindring.
Pasient 2
en 59 år gammel kvinne utviklet alvorlig smerte i thoracal ryggraden og skulderen. En radiografi av thoracal ryggraden viste en mistenkelig lesjon På t7-nivået. Biopsi av lesjonen viste ikke-spesifikke funn, og mikrobielle kulturer var negative. En biopsi av utslett over palmer var i samsvar med en nøytrofil pustulose. Behandling ble initiert med ciprofloksacin og trimetoprim / sulfametoksazol. Imidlertid utviklet pasienten invalidiserende fremre brystsmerter hvor behandling med flere doser intravenøs pamidronat var midlertidig nyttig.