Vilka reumatologer bör leta efter vid diagnos av SAPHO-syndrom
Patient 1
en 17-årig man som fick smärta i bröstryggen och höger medial nyckelben och hudskador på handflatorna och fotsulorna, tidigare diagnostiserad som pustulär psoriasis. En biopsi av sternum, utförd av en annan läkare som var oroad över infektion, visade en kronisk osteomyelit utan granulombildning. Alla mikrobiella odlingsstudier var negativa. Magnetic resonance imaging (MRI) i bröstkorgen visade ökat upptag vid T7-ryggkotan (se Figur 1). En biopsi av detta Ben visade märgfibros med plasmaceller närvarande och sällsynta lymfocyter. De mikrobiella kulturerna var sterila. Behandling med orala och därefter parenterala bisfosfonater och etanercept var alla ineffektiva. Han behandlades sedan med infliximab i flera månader med avsevärd symtomatisk lindring och upplösning av Mr-abnormiteten som tidigare sett vid T7 (se Figur 2).
över tiden, trots progressiva ökningar av dosen infliximab, fortsatte han att klaga på betydande smärta. Han behandlades sedan med golimumab 50 mg varje månad med viss förbättring. Fototerapi ordinerades för hans hudskador. Även om hudskadorna förbättrades, förvärrades ryggsmärtan efter åtta månader. Patienten byttes till adalimumab 40 mg varannan vecka. Han fortsätter att kräva narkotiska analgetika för smärtlindring.
Patient 2
en 59-årig kvinna utvecklade svår smärta i bröstkorgen och axeln. En röntgenbild av bröstkorgen visade en misstänkt lesion på T7-nivån. Biopsi av lesionen visade icke-specifika fynd och mikrobiella kulturer var negativa. En biopsi av utslaget över handflatorna överensstämde med en neutrofil pustulos. Behandlingen inleddes med ciprofloxacin och trimetoprim/sulfametoxazol. Patienten utvecklade emellertid inaktiverande främre bröstsmärta för vilken behandling med flera doser intravenöst pamidronat tillfälligt var till hjälp.