Hvilke reumatologer skal se efter ved diagnosticering af SAPHO syndrom
Patient 1
en 17-årig mand præsenteret med smerter i brysthvirvelsøjlen og højre mediale kravebenet og hudlæsioner på hans håndflader og fodsåler, tidligere diagnosticeret som pustulær psoriasis. En biopsi af brystbenet, udført af en anden læge, der var bekymret for infektion, viste en kronisk osteomyelitis uden granulomdannelse. Alle mikrobielle kulturstudier var negative. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af thoracal rygsøjlen viste øget optagelse ved T7-hvirvlen (se figur 1). En biopsi af denne knogle viste marvfibrose med plasmaceller til stede og sjældne lymfocytter. De mikrobielle kulturer var sterile. Behandling med orale og efterfølgende parenterale bisphosphonater og etanercept var alle ineffektive. Han blev derefter behandlet med MRI i flere måneder med betydelig symptomatisk lindring og opløsning af MR-abnormiteten, der tidligere blev set ved T7 (se figur 2).
over tid fortsatte han med at klage over betydelig smerte på trods af progressive stigninger i dosis af inflikab. Han blev derefter behandlet med golimumab 50 mg månedligt med en vis forbedring. Fototerapi blev ordineret til hans hudlæsioner. Selvom hudlæsionerne forbedredes, forværredes rygsmerterne efter otte måneder. Patienten skiftede til adalimumab 40 mg hver anden uge. Han fortsætter med at kræve narkotiske analgetika til smertelindring.
Patient 2
en 59-årig kvinde udviklede alvorlig smerte i thoracic ryg og skulder. En røntgenbillede af thoracal rygsøjlen viste en mistænkelig læsion på T7-niveauet. Biopsi af læsionen viste uspecifikke fund, og mikrobielle kulturer var negative. En biopsi af udslæt over palmerne var i overensstemmelse med en neutrofil pustulose. Behandlingen blev påbegyndt med ciproflocacin og trimethoprim. Imidlertid udviklede patienten invaliderende anterior brystsmerter, hvor behandling med flere doser intravenøst pamidronat midlertidigt var nyttigt.