Sapho症候群の診断でリウマチ専門医が探すべきもの
図3:患者3の胸鎖骨領域におけるびらん性病変;コンピュータ断層撮影。 手術時に得られた標本の培養は陰性であった。
患者1
17歳の男性は、胸椎および右内側鎖骨および手のひらおよび靴底の皮膚病変に痛みを呈し、以前は膿疱性乾癬と診断された。 感染を懸念していた別の医師によって行われた胸骨の生検では、肉芽腫形成を伴わない慢性骨髄炎を示した。 すべての微生物培養研究は陰性であった。 胸椎の磁気共鳴イメージング(MRI)は、T7椎骨で増加した取り込みを示した(図1を参照)。 この骨の生検では,形質細胞が存在し,まれなリンパ球を伴う骨髄線維症を示した。 微生物培養物は無菌であった。 経口およびその後の非経口ビスホスホネートおよびエタネルセプトによる治療はすべて無効であった。 その後、彼は数ヶ月間インフリキシマブで治療され、以前にT7で見られたMRI異常のかなりの症候性の軽減と解消が行われた(図2参照)。
時間の経過とともに、インフリキシマブの用量が漸進的に増加したにもかかわらず、彼は重大な痛みを訴え続けた。 彼はその後、いくつかの改善と毎月ゴリムマブ50mgで治療されました。 皮膚病変に対して光線療法を処方した。 皮膚病変は改善したが,八ヶ月後に背中の痛みは悪化した。 患者は隔週アダリムマブ40mgに切り替えた。 彼は痛みの軽減のために麻薬性鎮痛薬を必要とし続けています。
患者2
59歳の女性が胸椎と肩に重度の痛みを発症しました。 胸椎のx線写真は、T7レベルで疑わしい病変を示した。 病変の生検では非特異的所見を示し,微生物培養は陰性であった。 手のひら上の発疹の生検は好中球性膿ほう症と一致していた。 治療はシプロフロキサシンとトリメトプリム/スルファメトキサゾールで開始した。 しかし、患者はパミドロネート静脈内のいくつかの用量での治療が一時的に有用であったために前胸痛を無効にすることを開発しました。