Durante um check-up de rotina, retro-pneumoperitônio foi descoberto no menor fatias de uma tomografia computadorizada (TC) de tórax varredura em um 77 anos, paciente do sexo feminino que era conhecido por ter síndrome de Sjögren com pneumonia intersticial linfocítica (fig. 1a). Ela tinha sido inicialmente tratada com prednisolona que melhorou os sinais de sicca e tosse. O paciente, que não tinha antecedentes de problemas digestivos, queixou-se de desconforto abdominal e distensão. Ela estava com febre, hemodinamicamente estável e o movimento intestinal manteve-se inalterado. O exame Abdominal eliminou sinais de peritonismo.

o TAC abdominal, que mostrou espessamento da parede do cólon descendente, continha múltiplos quistos cheios de ar (setas Negras) consistentes com pneumatose cystoides intestinalis (PCI) (Fig. 1b). Havia ar livre na parede do ceco, cólon e mesos adjacentes(Fig. 1c).

PCI é uma condição rara caracterizada por pneumatocistos multiloculares na parede do tracto digestivo inferior. Até à data, a associação com uma doença sistémica do tecido conjuntivo (DTC), como a síndrome de Sjögren, só foi notificada duas vezes . Estudos anteriores têm sido principalmente de condições relacionadas com esclerodermia . Os corticosteróides são frequentemente utilizados na DTC e parecem aumentar o risco de ICP . O tratamento conservador é frequentemente suficiente em doentes estáveis com sintomas limitados. Os agentes antibióticos (por exemplo, metronidazol) e a redução dos medicamentos imunossupressores parecem melhorar os resultados clínicos e radiológicos. São também recomendados descanso Intestinal, nutrição parentérica, suplementação electrolítica e oxigénio inalado . A cirurgia desnecessária pode ser evitada através de um melhor conhecimento da ICP e suas complicações. A intervenção cirúrgica só deve ser considerada em casos graves ou com risco de vida.

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