Articles

Cosa dovrebbero cercare i reumatologi nella diagnosi della sindrome di SAPHO

Lesioni erosive nell'area sternoclavicolare del paziente 3; tomografia computerizzata.  La coltura su un campione ottenuto in chirurgia era negativa.

Figura 3: lesioni erosive nell’area sternoclavicolare del paziente 3; tomografia computerizzata. La coltura su un campione ottenuto in chirurgia era negativa.

Paziente 1

Un maschio di 17 anni presentava dolore alla colonna vertebrale toracica e alla clavicola mediale destra e lesioni cutanee sui palmi e sulle piante dei piedi, precedentemente diagnosticate come psoriasi pustolosa. Una biopsia dello sterno, eseguita da un altro medico che era preoccupato per l’infezione, ha dimostrato un’osteomielite cronica senza formazione di granuloma. Tutti gli studi sulla coltura microbica sono risultati negativi. La risonanza magnetica (MRI) della colonna vertebrale toracica ha mostrato un aumento della captazione alla vertebra T7 (vedere Figura 1). Una biopsia di questo osso ha mostrato fibrosi del midollo con plasmacellule presenti e linfociti rari. Le colture microbiche erano sterili. Il trattamento con bifosfonati orali e successivamente parenterali ed etanercept è risultato inefficace. È stato quindi trattato con infliximab per diversi mesi con notevole sollievo sintomatico e risoluzione dell’anomalia RM precedentemente osservata a T7 (vedere Figura 2).

Nel tempo, nonostante i progressivi aumenti della dose di infliximab, ha continuato a lamentarsi di dolore significativo. È stato poi trattato con golimumab 50 mg al mese con qualche miglioramento. La fototerapia è stata prescritta per le sue lesioni cutanee. Sebbene le lesioni cutanee siano migliorate, dopo otto mesi, il mal di schiena è peggiorato. Il paziente è passato al trattamento con adalimumab 40 mg a settimane alterne. Continua a richiedere analgesici narcotici per alleviare il dolore.

Paziente 2

Una donna di 59 anni ha sviluppato un forte dolore alla colonna vertebrale toracica e alla spalla. Una radiografia della colonna vertebrale toracica ha dimostrato una lesione sospetta a livello T7. La biopsia della lesione ha dimostrato risultati non specifici e le colture microbiche erano negative. Una biopsia dell’eruzione cutanea sui palmi era coerente con una pustolosi neutrofila. Il trattamento è stato iniziato con ciprofloxacina e trimetoprim / sulfametossazolo. Tuttavia, il paziente ha sviluppato un dolore toracico anteriore invalidante per il quale il trattamento con diverse dosi di pamidronato per via endovenosa è stato temporaneamente utile.